서 론
성대 격막(Laryngeal web)은 성대 사이의 공간이 상피 층에 의해 부분적으로 덮여 있는 질환이다. 성대 격막은 매우 희귀 한 질환으로, 10,000명 당 1명 정도 발생하는 것으로 알려져 있 다.1,2) 성대는 후두기관구(laryngotracheal groove)로부터 발 생이 되는데, 발생 과정 상 상피의 증식에 의해 일시적으로 성 대 공간이 폐쇄되며, 성대 격막은 재태 7~8주 경 증식된 상피 가 재흡수되지 못하고 남아있는 경우 발생하게 된다. 임상 증 상으로는 호흡 곤란 및 발성 장애가 대표적이며 환자의 대부 분은 생후 1년 내 진단이 된다.3)
성대 격막 치료의 목표는 음성 개선 및 호흡 개선이며 치료 방법은 격막의 두께에 따라 달라지게 된다. 전체 환자 중 60%
에서만 수술적 치료가 필요하며 이는 성대 사이 공간의 50%
이상이 폐쇄된 경우다.1) 병변의 종류, 증상의 정도에 따라 방 법이 달라지게 된다. 수술적 치료 방법은 매우 다양하며 풍선 넓힘술, 현미경 하 단순 절제술, 현미경하 절제 및 봉합술, Silastic keel 삽입술, 레이저 수술 등이 가능하다.
본 논문의 저자들은 음성 장애를 주소로 내원하여 전방 성 대 격막으로 진단하고 각기 다른 수술 방식을 이용하여 치료 한 2례를 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
증 례
1. 증례 1
27세 남자 환자가 출생 시부터 지속된 높은 목소리를 주소 로 본원 외래를 내원하였다. 과거력상 외상, 기저 질환 및 기 타 수술력, 가족력 없었으며 선천성 기형이나 발달상 장애가 진단된 적은 없었다. 내원 당시 시행한 후두 내시경 상 전방 성 대 격막이 확인되었으며, 성대의 움직임 및 격막 이외의 후두 구조물 및 점막의 이상소견은 발견되지 않았다(Fig. 1A). 기타 이학적 검사상 다른 이상은 없었다. 음성 검사를 시행하였으며
음성 장애를 주소로 내원한 선천성 성대 격막 2예
성균관대학교 의과대학 강북삼성병원 이비인후과학교실
문명기·채 령·이상혁·진성민
= Abstract =
Two Cases of Congenital Laryngeal Web Presenting in Complaint of Hoarseness
Myung-Gi Moon, MD, Ryung Chae, MD, Sang-Hyuk Lee, MD, PhD and Sung Min Jin, MD, PhD
Department of Otolaryngology-Head and Neck Surgery, Kangbuk Samsung Hospital, Sungkyunkwan University School of Medicine, Seoul, Korea
A laryngeal web is connective tissue covered with epithelium stretching between both sides of the true vocal cords. Laryngeal webs were first reported by Fleischmann in 1882, and they cause upper airway obstruction and abnormalities of phonation.
Congenital webs result from an arrest of reabsorption of the epithelium of the larynx at the tenth week of the fetus. The most common site of webbing is the anterior commissural glottic area, followed by other glottic areas and rarely subglottic or supra- glottic areas. We have experienced two cases of congenital laryngeal webs. The webs were operated in two different methods.
The first was excised under magnified vision through a laryngoscope, with a silastic keel secured between the raw surfaces of the separated mucosa. In the second case, the deepithelialized surfaces were exposed for a certain time length to mitomycin C to prevent postoperative webbing. We, hereby, report our experience of the diagnosis and management of two cases of a rare enti- ty known as the congenital laryngeal web, and discuss the results with relevant studies.
KEY WORDS：Congenital laryngeal webㆍMitomycin C.
제 25 권 제 2 호 2014
논문접수일 ：2014년 12월 13일 심사완료일 ：2014년 12월 19일
책임저자 ：진성민, 110-746 서울 종로구 새문안로 29 성균관대학교 의과대학 강북삼성병원 이비인후과학교실 전화 ：(02) 2001-2264 ・전송：(02) 2001-2273
E-mail ：[email protected]
기본 주파수(Fundamental frequency, Fo)는 167.103 Hz으 로, 일반적인 남성 평균인 120 Hz보다 높았으며, 상위 95%에 해당하는 179 Hz 보다는 낮은 수치였다. Shimmer 값은 3.678 로 정상 범위 내에 있었으며 jitter값은 1.569로 정상치를 벗어 나 있었다(Fig. 1B).
저자들은 고음의 목소리를 교정하기 위하여 전신마취 하 현 수하 후두경 미세 수술 및 Keel 삽입 수술을 계획하였다. 전 신 마취 하 후두경을 구강 내에 삽입하였으며 현미경을 통하 여 cold knife로 전방의 격막을 절제하였다. 이후 유착 방지를 위하여 양 성대 사이에 silastic 재질의 keel을 삽입하여 후두 내시경 보조 하 4-0 나이론사로 봉합하였다(Fig. 2). 환자는 수 술 3일 후 퇴원하였다. 수술 이후 6주에 환자는 재입원하여 전 신마취 하에 keel을 제거하였고 CO2 레이저(Sharplan 40 C, 2.5 W, superpulse mode)를 이용하여 성대 주위의 육아종을
제거하였다. 환자는 술 후 2주 간의 추가적인 음성 안정을 시행 하였다.
수술 7개월 후 시행한 후두경 상 성대 전방의 격막이 유착 없 이 사라진 것을 확인할 수 있었으며 성대 움직임 및 점막 상태 는 양호하였다(Fig. 3A). 같은 시기에 시행한 음성 검사 상 기 본 주파수(Fo)가 97.8631 Hz로 이전보다 낮아졌으며 shimmer 값은 7.476로, jitter 값은 3.546로 두 수치 모두 수술 전에 비해 다소 높아졌다(Fig. 3B). 수술 후 1년 간 추적 관찰 시행하였으 며 별 다른 합병증 발생 없이 경과 관찰 중이다.
2. 증례 2
4세 여자 환자가 출생부터 있던 거친 목소리를 주소로 본원 외래를 내원하였다. 환자는 분만력, 기저 질환 및 기타 수술력, 가족력 등은 없었으며 선천성 기형이나 발달 상 문제 등이 진 단된 적은 없었다. 초진 당시 시행한 연성 후두 내시경 상 전방 성대 격막이 확인되었고 성대의 움직임 및 격막 이외의 후두 구조물의 이상 소견은 관찰되지 않았다(Fig. 4A). 기타 이학적 검사 상 특이 소견은 관찰되지 않았다. 음성검사 상 기본 주파 수는 343.391 Hz, shimmer 값은 22.562, jitter값은 8.472로 정상치를 벗어나 있었다(Fig. 4B).
저자들은 전신마취 하 후두경 미세 수술 방식을 사용하였다.
후두경을 구강 내에 삽입하였고 현미경과 CO2 레이저(Shar- plan 40 C, 2.5 W, superpulse mode)로 양측 성대를 분리하 였으며 성대의 재협착으로 인한 격막의 재발을 방지하기 위하 여 mitomycin C 점적을 시행하였다. 환아의 경우, 0.2 mg/mL mitomycin C를 2분 30초 간 1차례, 1분 30초 간 1차례, 총 2 차례 면 거즈를 이용하여 점적하였다.
수술 시행 3일 째, 환자는 특별한 문제 없이 퇴원하였다. 수 술 8주 후 음성 호전과 함께 시행한 연성 후두 내시경 상 격막
Fig. 2. Follow up laryngoscopy revealing a resected web and a keel inserted between the two free margins (8 weeks following initial surgery). Granulmatous tissue is observed between the two vocal cords along the lateral margin of the keel.
Fig. 1. A : A preoperative laryngoscopy shows the presence of a laryngeal web between the anterior margin of the two vocal cords.
B : A preoperative voice lab shows elevated shimmer and jitter percentages with an fundamental frequency of 167.103 Hz.
A
THRESHOLDB
Single token DUV Jita Jitt DSH
DVB ATRI
FTRI
SPI
VTI NHR
vAm sAPQ
APQ Shim
ShdB vFo sPPQ PPQ RAP
Fig. 4. A : A laryngeal web of the anterior commissure revealed on preoperative flexible laryngoscope done on presentation. B : Pre- operative voice lab results showing high shimmer and jitter percentages.
THRESHOLD Single token
Jita Jitt DUV DSH DVB ATRI
SPI
VTI
NHR
vAm sAPQ APQ
Shim ShdB
vFo sPPQ PPQ RAP
B A
B A
THRESHOLDSingle token
Jita Jitt DUV DSH DVB ATRI
SPI VTI
NHR
vAm sAPQ APQ
Shim ShdB
vFo sPPQ PPQ RAP
Fig. 5. A : Postoperative laryngoscope of the patient after removal of the laryngeal web (8 weeks following surgery). B : Postopera- tive voice lab results reveal a stabilized pattern.
A B
Fig. 3. A : Postoperative laryngoscope (7 months following secondary surgery) revealing the free margins of both vocal cords. B : Postoperative voice lab results show increased shimmer and jitter percentages. However, the fundamental frequency of the pa- tient’s voice declined dramatically.
THRESHOLD
Single token Jita Jitt
DUV DSH DVB ATRI
SPI FTRI
VTI NHR
vAm sAPQ APQ
Shim ShdB
vFo sPPQ PPQ RAP
의 재발 양상은 관찰되지 않았고(Fig. 5A), 음성 검사에서는 기 본 주파수는 317.963 Hz로 낮아졌으며 shimmer 값은 6.040 로, jitter값은 0.425로 술전 검사 소견에 비하여 호전되었다(Fig.
5B). 수술 후 1년 간 성대 후두 내시경 상 격막의 재발 및 합병 증 없이 경과 관찰 중이다.
고 찰
성대 격막은 후두 내의 두 구조물 사이에 상피로 덮인 섬유 조직이 발생하는 것을 말한다.4) 성대 격막의 98%는 전방에 위 치하며 기타 후두의 구조물을 침범하는 경우, 하방으로 이어지 는 경우가 가장 흔하다.1) 가장 흔한 종류는 후천적 성대 격막 이며 후두 수술 등 의인성 원인이 가장 흔한 원인이다.5)
선천적 성대 격막은 10,000명 당 1명 정도로 발생하는 매우 드문 질환으로, Di-George syndrome, CATCH22 syndrome 등 다른 전신적 선천적 기형과 동반된 경우가 많은 것으로 알 려져 있다.4,6) 성대 격막의 임상 양상은 매우 다양하며 주위 구 조물이 격막에 의해 영향을 받는 정도 및 기도가 폐쇄되는 비 율에 따라 달라진다. 가장 흔한 증상은 애성 및 호흡 곤란이 나 증상 없이 지내는 경우도 많다. 무증상 환자의 경우, 기관 삽 관 중 우연히 발견되는 경우 혹은 다른 호흡기 질환으로 오인 되어 치료 중 발견되는 경우 등이 보고되고 있다.2) 본 증례의 두 환자의 경우 호흡 곤란은 관찰되지 않았다.
성대 격막이 의심되는 경우 후두경 검사를 시행하여 진단할 수 있으며 후두경을 통하여 성대의 움직임을 관찰하여 기타 후두 구조물의 침범 여부 및 기도 폐쇄의 정도를 평가할 수 있 다. 성대 하방으로 침범한 성대 격막의 경우 전산화 단층 촬영 을 통하여 침범 범위를 확인하는 데 도움이 된 증례도 보고되 고 있다.7)
선천적 성대 격막의 치료 목표는 기도 확보 및 양질의 음성 으로 한다. 선천적 성대 격막의 수술적 치료는, 후두 내 격막 의 절제 및 격막 제거 및 수술 후 발생하는 유착의 제거, 후두 개방 후 격막의 절제 및 격막 제거와 keel 삽입, 후두 내 격막 절제 및 plate 삽입, 그리고 후두 내 점막 피판술의 네 가지로 나눌 수 있다.
1950년 대 이후로는 후두 개방 후 격막 절제, 제거 및 keel 삽입이 가장 우수한 치료로 받아들여지고 있으며 최근 현수 하 후두경을 이용한 후두 내 수술로 후두 개방술과 동일한 치료 효과를 보인 증례들이 보고되고 있다.3,8) 후두 내 수술의 장점은 외부 상처가 없다는 것, 정상 음성을 최대한 보존할 수 있다는 것을 들 수 있다.9)
수술의 방법은 환자의 전신 상태, 병변의 종류 및 증상의 정 도에 따라 달라지며 성대 격막의 수술적 치료의 가장 흔한 문
제는 성대 격막을 절제 하여 양측 성대 점막을 노출시켰을 경 우 치유되는 과정 중 마주보는 두 표면이 유착되어 격막이 재 발되는 경우다.10) 이를 방지하기 위해 stent 혹은 keel을 절제 된 양 성대 사이에 봉합하는 방법, 국소적 steroid 주입술 혹은 mitomycin을 점적하는 방법 등이 있다.3,11,12)
성대 수술 후 발생하는 반흔 조직은 점막 손상 후 이차적으 로 발생하는 섬유모세포 증식과 collagen 생성으로 인해 발생 한다. Mitomycin C는 항섬유모세포 특성이 있는 것으로 증 명되었으며 정확한 기전은 알려져 있지 않으나 섬유모세포의 세포 자멸에 영향을 미치는 것으로 예상된다. 이러한 특징을 바탕으로 현재 Mitomycin C는 신생물 및 기타 세포 증식을 막는 방법으로 연구가 활발히 진행되고 있다. 단 한 차례의 Mi- tomycin C 점적으로도 세포 증식을 막는 데 큰 효과가 있는 것으로 알려져 있다. Mitomycin C는 또한 호흡 상피의 증식 을 억제하지 않으면서 이러한 반흔 조직 및 육아종의 생성을 억제하는 것으로 알려져 있다.12)
성대 격막은 흔히 진단되는 병이 아니어서, 각 수술 방법의 예후 및 장단점에 대한 보고가 부족하다. 전통적인 keel 삽 입 방식의 경우 keel에 의한 기도의 폐쇄 효과, keel 주위의 육 아종 발생 및 keel 제거를 위한 재수술의 필요성 등이 문제로 지목되었다. 이에 대한 대안으로서 mitomycin C 점적이 제기 되었으며 mitomycin C의 용량 및 점적 시간에 대한 많은 연구 들이 이루어졌다. 0.4~1.0 mg/mL 농도 범위 이내의 mitomy- cin을 이용한다면 성대의 위축 없이 keel 삽입 수준으로 재발 을 방지할 수 있는 것으로 보고되고 있다.12) 또한 기타 합병증 이 발생하지 않았을 경우 keel 삽입 방식에 비하여 전신마취의 횟수를 줄일 수 있는 장점이 있다.
본 증례의 2번째 환자와 같은 소아의 경우와 같이 격막의 두께가 매우 얇은 경우는 mitomycin C 점적을 이용한다면 고 식적인 방법에 비하여 재발에 대한 걱정 없이 1번의 수술로 원 하는 수술적 결과를 얻을 수 있다.
본 논문의 저자들은 음성 장애를 주소로 내원한 선천적 성 대 격막 환자 2례를 각기 다른 수술적 방법으로 치료한 후, 수 술 후 음성 변화의 양상을 기록하여 비교하고자 하였다. 저자 들은, 두 증례의 상황에 따라 각각 다른 치료를 시도하였으 며 수술 후 음성 검사 및 후두 내시경 검사 상 비교적 좋은 결 과를 얻을 수 있었다. 다만, 성대 격막의 낮은 유병율로 인해 국내에 충분한 증례가 확보되지 않은 바, 추후 mitomycin C의 점적 용량 및 점적 시간에 대한 추가연구가 이루어져야 할 것으로 사료된다.
중심 단어 : 선천적 성대 격막ㆍ마이토마이신 C.
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