대한소화기학회지 2001;37:60-63
서 론1)
내부 장기암의 피부 전이는 약 1.4～4.4%로 타장기로의 전이에 비하여 매우 드물다. 피부 전이암은 약 75%가 복부, 전 흉부 및 두부에 분포하며, 복부에 전이된 암의 약 10%
가 제부에서 발생한다.1 제부 전이암은 1864년 Storer에 의 해 처음 보고되었으며,2 이 제부 전이암은 조직학적으로 선 종이, 원발 장기로는 위암이 가장 흔하다. 피부 전이암은 내부 장기에 발생한 암의 치료 중 혹은 말기에 발견되어 일
접수: 2000년 11월 9일, 승인: 2000년 12월 20일 연락처: 한석원, 경기도 부천시 원미구 소사동 2번지
가톨릭대학 성가병원 내과
Tel: (032) 340-2114, Fax: (032) 340-2667
반적으로 매우 나쁜 예후를 시사하는 것으로 알려져 있으 나, 피부 전이암의 발현이 내부 장기암 발견 이전에 첫 증 후로 나타나는 경우도 있어 진단적 가치가 있다.
저자들은 제부 주위의 동통과 제부의 결절을 주소로 내 원한 38세 여자 환자의 제부 결절 조직생검에서 미분화된 선암 소견을 관찰하고, 원발 장기를 찾기 위해 시행한 복부 전산화 단층촬영에서 췌장미부의 종괴를 발견하였다. 췌장 미부 종괴의 초음파 유도하 흡인생검 결과 제부의 조직 소 견과 유사한 미분화 선암이 관찰되어, 본 증례를 췌장암의 제부 전이로 진단하고, 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
증 례
38세 여자 환자가 3개월전부터 간헐적으로 미만성이면
제부 전이로 발현된 췌장미부암 1예
가톨릭대학교 의과대학 내과학교실
장우임・한석원・윤종구・이대훈・성용직・김병욱・김진일・박수헌・오수혁・송호진・최규용・선희식
A Ca s e o f U m b i li c a l Me t a s t a s i s
a s t h e P r e s e n t i n g S i g n o f P a n c r e a t i c Ad e n o c a r c i n o m a
Woo Im Ch a n g , M.D., S o k Wo n H a n , M.D., J o n g Go o Yoo n , M.D., D a e H o o n Le e , M.D., Yo n g J ik S u n g , M.D., B u n g Wo o k Ki m , M.D., J in Il Ki m , M.D., S o o H u n P a r k , M.D., S o o H y u k Oh , M.D., H o J in S o n g , M.D., Ky u Yo n g Ch o i , M.D. a n d H e e S h i k S u n , M.D.
Department of Internal Medicine, College of Medicine, The Catholic University of Korea, Seoul, Korea
Metastatic cancer of the umbilicus is very rare and is called Sister Mary Joseph' s nodule. The most common primary site of umbilical metastasis is an adenocarcinoma of the stomach and the incidence of pancreatic carcinoma is less than 10% of umbilical metastases. Metastasis to the umbilicus usually presents as diffuse spreading of primary cancer or recurrence after treatment of primary cancer, resulting in inoperability and poor prognosis. However, umbilical metastasis presents rarely as a first sign of primary cancer and leads to its diagnosis.
We report a case of umbilical metastasis as a presenting sign of pancreatic adenocarcinoma. The patient was a 38-year-old woman who had a nodule in the umbilicus and suffered from abdominal pain around the umbilicus.
Histologic findings of the umbilical nodule showed poorly differentiated adenocarcinoma. Abdominal computed tomography showed a pancreatic tail mass. Ultrasonography-guided aspiration biopsy of the pancreas also revealed poorly differentiated adenocarcinoma almost identical to the pathologic finding of the umbilicus. (Korean J
Gastroenterol 2001;37:60-63)
Key Words: Umbilicus, Metastasis, Pancreatic Adenocarcinoma
제부 전이로 발현된 췌장미부암 1예 61
서 특히 제부 주변으로 쥐어짜는 양상의 복통이 있어 내원 하였다. 환자는 1개월 전 유사한 증상으로 본원 산부인과에 내원하여 골반염이 의심되어 입원 치료하였으나 퇴원 후에 도 복통이 지속되어 내과에 입원하였다. 환자는 최근 6개월 간 5 kg의 체중 감소가 있었고, 식욕 감퇴와 전신 무력감을 호소하였다. 과거력과 가족력상 특이 소견은 없었다. 이학 적 검사상 환자는 만성 병색을 보이면서 복통으로 인한 급 성 병색을 함께 보였고 제부 주변으로 심한 압통을 호소하 였으며, 제부에 소량의 염증성 삼출액과 홍반을 동반한 적 자색 소결절이 관찰되었다(Fig. 1). 발열 및 오한 등의 전신 적인 염증 소견은 관찰되지 않았고, 두경부, 안과, 이비인후 과적 소견상 특이 소견은 없었으며, 경부 및 서혜부 림프절 종대 등은 관찰되지 않았다. 흉부 및 복부 청진상 정상이었 고, 심전도, 단순 흉부 및 복부 방사선검사상 특이 소견은 보이지 않았다. 초기 말초혈액검사는 헤모글로빈 13
m g/dL, 백혈구 8100/mm3(호중구 65.7%), 혈소판 176,000/mm3이었고, 혈청생화학검사에서도 혈당 119 mg/dL, BUN 11 mg/dL, 크레아티닌 0.7 mg/dL, AST 16 U/L, ALT 16 U/L, 중성지방 87 mg/dL, amylase 42 unit으 로 특이 소견을 보이지 않았다. 환자는 피부과에 협의 진료 를 의뢰하여 제부에서 두 군데의 펀치생검을 시행하였으며 광학현미경 소견상 진피와 피하 조직에 걸쳐서 종양세포들 이 침윤하고 있었다. 이 종양세포들은 과염색성의 다형성 을 보이는 핵과 한 개 내지 두 개 정도의 뚜렷한 핵인을 가 지고 있었고, 풍부한 세포질과 다양한 크기의 공포를 함유 하고 있었으며, 불완전한 관구조도 관찰되었고, 세포내의 공포와 관구조 내의 물질은 PAS 염색과 alcian blue 염색에 서 양성을 나타내어 전이성 미분화 선암의 소견을 보였다 (Fig. 2).
환자는 복통의 원인 및 제부 전이를 일으킨 원발 장기를 Fig 2. Skin biopsy specimen of umbilical area. It shows poorly di-
fferentiated adenocarcinoma with intraluminal mucin (arrow) microscopically (H&E stain, ×200).
Fig 1. A 1.5 cm brownish red lobulated mass is present in umbilical arca.
Fig 3. Abdominal CT scan finding. It shows a 1.5 cm umbilical mass (arrow).
Fig 4. Abdominal CT scan finding. It shows an ill-defined slightly enhancing mass (arrow) in the tail of the pancreas resulting in splenic vein obstruction (arrow head).
62 대한소화기학회지:제37권 제1호 2001
찾기 위하여 상부위장관 내시경검사, 대장 바륨촬영, 소장 바륨촬영 등을 시행하였으나 이상 소견을 찾지 못하였다.
복부 초음파검사에서 제부의 종괴는 1.5 X 1.1 cm 정도의 크기로 피하 부분에 위치하며 분엽 형태로 저에코도를 보 였고, 췌장미부에 3.2×2.2 cm 크기의 경계가 불분명한 이 질적인 종괴양 병변이 관찰되었다. 종괴 주변의 췌관 확장 이나 림프절 종대 등은 관찰되지 않았다. 종양표지자검사 결과 CA 19-9와 CEA가 각각 822.5 U/mL와 200 ng/mL 이 상으로 현저히 증가되었다. 복부 전산화단층촬영상 제부에 1.5 cm 정도 크기의 연부조직 종괴가 관찰되었고(Fig. 3), 췌장미부에는 경계가 불분명한 3 cm 크기의 종괴가 비장 정맥을 압박하고 있었으며, 간 전이 및 주변 임파선 종대 등의 원격 전이 소견은 보이지 않았다(Fig. 4). 췌장미부 종 괴에 대한 평가를 위해 내시경적 역행성 담췌관조영술을 시행하였으나 췌관 및 담관은 정상 소견이었으며, 췌장미 부 종괴의 조직학적 진단을 위해 초음파 유도하 경피적 세 침 흡인생검을 시행하였다. 흡인생검 조직의 현미경검사에 서는 과염색성의 다형성을 보이는 핵과 뚜렷한 핵인을 가 지고 있는 세포들이 불완전한 관구조를 형성하여 미분화 선암의 조직소견을 보였으며, 이러한 소견들은 제부 결절 조직의 현미경 검사에서 관찰되었던 소견과 유사하였다 (Fig. 5). 환자는 췌장미부 선암의 제부 전이로 진단하고 항 암치료를 시행하려 하였으나, 환자와 보호자가 원하여 타 의료기관으로 전원하였다. 환자는 진단을 받고 8개월이 지 난 현재 타 의료기관에서 6차례의 항암화학요법(cisplatin과 5-fluorouracil)을 받고 비교적 양호한 전신상태로 외래 추적 관찰 중이다.
고 찰
제부의 전이성 악성 종양은 1864년 Storer에 의해서 처음 으로 위암에서 전이된 예가 보고되었다.2 제부로 전이된 결 절성 병변을 일명 ‘Sister Mary Joseph 결절' 이라고 하는데, 이는 나중에 이 질환으로 사망한 Mary Joseph(1856～1939) 수녀의 이름을 따서 Bailey가 처음으로 명명하였다.2
제부에 결절이 발생하였을 때 의심할 수 있는 질환은 탈 장, 농양, 화종성 육아종, 자궁내막증, 양성 종양, 원발성 악 성 종양, 전이성 악성 종양 등이 있다.3 제부에 신생물이 발 생한 667명의 환자에 대한 보고4에서 원발성 양성 종양이 29.7%, 원발성 악성 종양이 8.4%, 전이성 종양이 29.7%, 자 궁내막증이 32.2%를 차지하여 제부의 악성 종양은 대부분 이 전이성 종양임을 알 수 있다. 악성 종양의 제부 전이는 남자보다 여자에서 약간 더 흔하지만(1:1.45), 췌장암의 제 부 전이는 남자에서 여자보다 빈도가 더 높다(1.57:1).5
제부는 해부학적 연관 관계와 혈관 및 발생학적 연결 관
계 때문에 악성 종양이 전이되기 쉬운 곳이다.4 악성 종양 이 제부로 전이되는 경로는 (1) 제부의 진피 내 림프관이 액와부, 서혜부, 대동맥 주위의 림프절과 장막하 림프관 (subserosal lymphatic network)으로 통해 있어 종양세포들 이 림프액의 역류를 따라 전이하거나, (2) 제부 주위 정맥 의 흐름이 외측 흉정맥(lateral thoracic vein), 내유정맥 (internal mammary vein), 간문맥과 만나게 되어 정맥을 통 해 전이하거나, (3) 동맥혈로 종양세포의 색전이 일어나 전 이하거나, (4) 원형 인대(round ligament)나 내측 제인대 (median umbilical ligament) 등의 인대를 통하여 전이하거 나, (5) 제부 탈장을 따라 종양 세포의 전이가 일어날 수 있 다. 이외에 근접 장기로의 확장, 복강경 시술에 의한 의인 성 전이 등이 있으며, 이중 림프관과 정맥을 통한 전이가 가장 중요한 전이 경로이다.
제부 전이암의 임상적 특징은 제부에 단단하고 불규칙한 모양의 결절이 보이면서 동통이 동반되거나 궤양이 나타날 수 있고, 때로는 고름, 출혈, 삼출액 등이 동반될 수도 있다.
본 증례는 제부의 결절, 제부 주위 복통, 소량의 삼출액 등 의 임상양상을 나타냈으나 궤양은 발견되지 않았다. 국내 에서 보고된 4예의 제부 전이암 환자들은 제부 결절 및 동 통 소견을 나타내었으나 제부궤양의 소견은 나타나지 않았 다.1,3,6
제부에 결절이 생기면 조직학적 검사를 시행하여 타질환 과의 감별 및 악성 유무의 확인이 필요하며, 전이성 병변일 경우 비수술적인 방법(내시경검사, 컴퓨터단층촬영, 골스캔 검사 등)으로 원발 병소를 추적하여 환자의 예후를 예견하 거나 치료의 기준을 삼을 수 있다.6,7 간혹 제부에 결절이 있을 때 진단을 위한 부분 생검보다는 결절을 완전 절제하 는 방법을 권하기도 한다. 본 증례는 제부 결절의 펀치생검 Fig 5. Aspiration biopsy of the pancreas shows poorly differentiated adenocarcinoma (arrow) microscopically (H&E stain, X100).
제부 전이로 발현된 췌장미부암 1예 63
조직검사상 선암으로 나타나 복부 전산화단층촬영 및 초음 파 유도 세침 흡인생검으로 원발암인 췌장암을 진단하였으 며 제부 결절의 완전 절제는 시행하지 않았다. 국내에서 보 고되었던 4예의 증례들도 제부 결절 조직검사 결과 선암이 발견되어 원발암을 추측 진단한 경우로서 제부 전이암의 경우 제부의 완전 절제를 시행하지 않더라도 제부 결절의 조직검사로 쉽게 종양 여부를 진단할 수 있었음을 알 수 있다.1,3,6
제부 전이암의 14～45%에서는 제부의 조직생검 결과로 서 원발 병소를 알 수 있으나 반수 이상에서는 조직 소견만 으로는 원발 병소를 찾기 힘들어 이러한 경우에는 조직 소 견과 함께 임상적 양상, 피부 종양의 특징, 환자의 나이나 성별 등을 고려하여 접근하여야 한다.3 제부의 전이성 종양 의 원발 병소는 위암이 20～25%, 난소암이 12～14%, 대장 과 직장암이 10～14%을 차지하고, 나머지 20～29%는 기원 을 알 수 없다.4,8 이와 같이 대부분의 제부 전이는 조직학 적으로 선암이고 소수에서 편평상피암과 육종 등이 있다.5 조직 소견상 선암을 보이는 제부 전이암의 원발 장기는 남 자에서는 위, 직장-대소장, 췌장, 폐, 전립선의 순서이고, 여 자에서는 난소, 자궁 내막, 직장-대소장, 위, 췌장, 담낭, 유 방 등의 순서이다.4
저자들의 조사에 의하면 국내에서 보고된 내부 장기암 의 제부 전이는 3편의 증례 보고가 있었다. 이중 한 보고는 원발암이 위암과 췌장미부암 각 1예씩이었고, 다른 2편의 보고는 모두 위암의 제부 전이로서, 결국 4예 중 위암이 3 예, 췌장암이 1예였다. 연령은 3예에서 59세 이상의 고령이 었고 1예만 29세였다. 성별은 3예에서 남자였고 1예는 여 자였으며 원발암의 주위 조직 및 복강 내 전이 경로는 2예 에서는 복부 전산화단층촬영 소견이 기록되지 않아 알 수 없었으며 1예는 대망과 소장 장간막 전이가 있었고 1예는 위암 절제를 위하여 개복 수술하였으나 수술 시야에서 복 막성 암종증 소견이 발견되어 치료하지 못했다. 따라서 제 부에 전이성 결절이 발견되면 이미 원발암의 주위 조직 및 복강 내에 상당한 전이가 있을 것으로 추정할 수 있다. 국 내보고 모두에서 제부 결절이 종양의 1차적 증상이었다. 생 존 기간은 자세히 기록되지 않아 알 수 없었고 단 1예만이 진단 후 12개월까지 생존하였다.1,3,6 본 증례는 젊은 연령의 여자 환자로서 제부 전이암의 원인은 조직검사상 비교적 빈도가 높은 선암이었지만, 원발 병소는 국내의 여성에서 비교적 발생 빈도가 적은 췌장암이었다. 또한 본 증례는 복 부 전산화단층촬영검사상 췌장암이 주위 조직에 침윤된 소 견이 없고 다른 장기에 전이된 소견이 없었으나 이미 제부 에 전이되었다는 특징이 있다. 그러나 국내 보고에서와 같 이 방사선학적 검사에서 확인할 수 없는 복강 내 전이가 있 을 가능성을 배제할 수는 없다.
일반적으로 피부 전이암은 원발암이 진단된 이후에 발견 되어 원발암이 상당히 진행되었음을 나타내는 지표가 되거 나, 내부 장기암의 치료 후에 피부 전이가 발생함으로써 원 발 암의 치료 실패를 나타내는 경우가 대부분이다. 이러한 경우에 원발암은 거의 수술이 불가능하고 환자의 예후는 매우 불량할 것으로 예측할 수 있으며9 평균 생존 기간은 11개월이고, 13.5%만이 2년 후까지 생존했다고 한다.5 그 러나 간혹 피부 전이암이 종양의 첫 임상증후로 발견되어 내부 장기암을 추적 진단하는 경우도 있다.4 제부 전이암에 관한 보고에서 368예의 제부 전이암 중 152예가 원발암이 발견되기 전에 발견되었으며, 이들 152예 중 97예는 제부 전이가 내부 장기 악성 종양의 최초 증상이었다고 보고하 였다.4
본 증례도 제부의 전이암이 먼저 발견되고 전이암의 원 발병소로 국내 여성에서 발생 빈도가 비교적 적은 췌장암 이 발견된 경우이다. 이와같이 다른 장기의 전이 없이 제 부 전이만 단독으로 있는 경우에는 간혹 장기 생존이 보고 되기도 한다.4,7 본 증례의 경우 췌장암의 제부 전이가 진단 되고 8개월이 지난 현재 환자는 타의료기관에서 6차례의 항암화학요법을 끝내고 비교적 양호한 상태로 추적관찰 중 에 있으므로 혹시 장기 생존을 기대해 볼 수도 있겠다.
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