급성 폐동맥 색전증의 원인 추적 중 발견된 고립성 좌심실 점액종 치험 1예
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(2) 및 우측 하지 근육통이 있어 외래 통해 내원하였다. 과거력：특이 사항 없음. 가족력：특이 사항 없음.. 에서는 규칙적이며 박동수는 정상이나 S 1Q 3T 3의 소견을 보였다(Fig. 2). 방사선학적 소견：단순 흉부 X선 검사상 심음영의. 이학적 소견：내원 당시 혈압은 110/70 mmHg, 맥. 확대나 폐실질 및 폐혈관 음영에 이상 소견이 발견 되. 박수는 분당 85회 였으며, 호흡수는 분당 15회, 체온. 지 않았다. 도플러 혈류 검사상 우측 하지 정맥에서 심. 은 36.8℃ 였으며 급성 병색을 보였다. 흉부 청진상 심. 부 정맥 혈전증이 의심되는 소견이 보였고 동시에 실시. 잡음이나 호흡음에 이상 소견은 없었다. 복부 검사나. 한 심장 초음파 검사에서는 좌심실 중격에 심실의 수축. 신경학적 검사에서는 특이한 사항은 없었으나 우측 하. 과 이완에 따라 불균등한 반향성을 가진 1.6 cm×2. 지에 호만씨 증후가 양성이었다.. cm 크기의 종괴가 발견되었으며 그밖에 심방 및 심실. 검사실 소견：내원 당시 시행한 말초 혈액 검사 상, 3. 의 확장 및 비대, 운동력 감소, 판막 이상 소견 등은 관. 백혈구 8100/mm (다핵구 61%, 임파구 30%), 혈색. 찰되지 않았다(Fig. 3). 보다 자세한 평가를 위하여 경. 소 11.2 g/dL, 헤마토크리트 33.5%, 혈소판 363000/. 식도 심장 초음파를 시행하였다. 좌심실의 종괴는 심실. 3. mm 이었고 혈청 생화학 검사상 AST/ALT 28/32 IU/L,. 중격에 붙어 있었으며 크기는 2×2 cm이었고 심장 내. alkaline phosphatase 209 IU/L, 총빌리루빈 1.1 mg/dL,. 에 다른 방실에는 종괴가 없음을 확인하였다(Fig. 4).. BUN/creatinine 14/0.8 mg/dL, prothrombin time. 이어 실시한 폐관류 스캔 검사 상에서는 폐동맥 색전증. 10.6초, ESR 65 mm/hr, ASO 16 IU/ml, CRP 1.23. 에 부합하는 소견을 보였다(Fig. 5).. mg/dL였으며 ANA, Anti dS DNA, VDRL은 모두 음. 경 과：이상의 소견으로 심부정맥 혈전증에 의한. 성이었다 . 기타, 동맥혈 가스 검사, 혈청 전해질 검사, 소변 검사, 혈액 응고 검사 등은 모두 정상이었다. 심전도 소견：내원 2개월 전 실시한 건강 검진 시의 심전도는 정상 소견이었으나(Fig. 1), 내원 시 심전도. Fig. 3. Transthoracic apical four chamber view shows left ventricular myxoma. Fig. 1. Electrocardiogram shows normal sinus rhythm.. Fig. 2. Electrocardiogram shows an S1Q3T3 pattern at admission.. Fig. 4. Transesophageal two chamber view shows left ventricular myxoma.. 233.
(3) Fig. 5. Lung perfusion scan shows photon uptake defect in apical and anterior segment of right lung and lingular and superior segment of left lung.. 고. 안. 심장의 종양은 대부분이 전이성이며 원발성 종양은 0.0017～0.19% 빈도로 매우 드물다. 그 중 약 75% 정도는 양성이며 이 양성 종양의 반 정도를 차지하는 것이 점액종이다.1) 점액종은 보통 여자에서 더 많은 빈 도로 나타나고 있으며 연령은 전연령층에서 모두 나타 날 수 있으나 Prichard 등에 의하면 30세에서 60세사 이에 대부분 발생하는 것으로 되어 있다.2)3) 점액종이 Fig. 6. Photomicroscopic findings shows large amount of loose stroma and spindle shaped cells (HE stain, × 400).. 발생 하는 곳은 주로 심방이며, 약 75%가 좌심방에서,. 급성 폐동맥 색전증과 좌심실 점액종을 의심하고 아스. 3～4%만이 발생하며 전세계적으로도 40예 미만만이. 피린과 헤파린의 치료를 시작하였고 혈류 역학적으로. 보고될 정도로 드물며, 같은 정도로 우심실에서 발생하. 환자가 안정됨에 따라 더 이상의 관혈적 검사 없이 점. 는 것으로 되어있다.1-4) 점액종은 발생학적으로 태아. 액종의 절제술을 시행받았으며, 수술 소견도 경식도 심. 성 잔설에서 발생되는 것으로 생각되며 조직을 배양하. 초음파 검사의 소견과 일치하였다. 육안적으로 좌심실. 면 다기능성 중배엽 세포의 특징을 보인다.4) 동시에 여. 의 종괴는 2.1×2×1.5 cm의 크기에 부드럽고 표면이. 러 부위에 발생하는 경우도 있으며 수술 시 제거된 점. 반짝였으며, 조직 병리학적 소견에서 종괴는 세포 성분. 액종이 조직학적으로 양성이었다가도 이후 골격 및 근. 이 적고 방추상의 세포들로 특정한 모양을 갖추지 못한. 조직에 전이되는 예도 있는 것으로 보아, 점액종 세포. 집단들이 흩어져 있는 점액종의 전형적인 소견을 보이. 의 분화 정도가 임상적으로 재발 및 악성화와 관계가. 고 있었다(Fig. 6.) 수술 후 10일째 특별한 합병증 없. 있을 것이라고 생각되어진다.5) 점액종은 발생 및 재발. 이 퇴원하여 현재 외래에서 추적 관찰 중이다.. 의 형태에 따라 산발형과 가족형으로 나눌 수 있다. 산. 234. 약 15～20%가 우심방에서 발생하고 이런 경우 대부 분 난원와에 연한 곳에서 발생한다. 좌심실에서는 단지. Korean Circulation J 2000;30(2):232-236.
(4) 발형 점액종은 전체의 90%로 50대 여성에 흔하며,. 된다. 그 밖에 비정상적으로 빠르게 진행되는 호흡 곤란,. 90%가 독립적으로, 또 대부분이 좌심방에서 발생하고. 설명하기 힘든 의식 장애, 비정상적으로 호전되는 호흡. 12)20). 재발은 거의 없는 것으로 되어 있다.. 반면에 가족. 형 점액종은 30대의 젊은 층에 흔하고, 다발성으로 오 는 경우가 흔하며, 70% 정도가 우측 심장에 발생하고 17)20). 재발율도 산발형에 비해 높아. 환자와 가족들의 정. 기적 추적 관찰이 요망된다.. 곤란, 체위에 따라 변하는 증상, 비전형적인 심잡음 등 의 증상이 있을 때 점액종에 대해 의심해야 한다.16) 점액종의 진단에는 심초음파가 개발되기 이전에는 심도자술과 심장조영술로 진단되었으나6)7)12) 심초음파 가 도입 되면서는 심장 종양의 크기, 위치, 형태, 부착. 점액종 환자에서의 임상 증상은 크게, 점액종에 의한. 상태, 판 막의 상태 등도 확인할 수 있어 점차 혈관 조. 심판막 변형이나 혈류장애로 발생하는 폐쇄성 증상과,. 영술의 술전 평가에서의 중요성이 적어지고 있다. 또한. 전신 쇄약, 체중 감소, 발열 등의 일반적인 전신증상,. 최근에는 경식도 심초음파 검사를 통해 아주 작은 크기. 그리고 실신, 뇌졸중, 두통 등의 색전에 의한 증상 등. 의 점액종이나, 경흉부 심초음파 상 확인하기 힘든 위. 크게 3가지로 대변되며 소수의 환자에서는 증상이 없. 치의 점액종의 확인 및 수술에 필요한 상세한 정보를. 6-8)11). 폐쇄성 증상은 점액. 얻을 수도 있다.11)17) 본 환자의 예에서도 경식도 심초. 종 자체가 승모판구나 좌심실 유출로, 페정맥의 유입을. 음파를 실시하여 수술에 필요한 충분한 정보를 얻었으. 막음으로써 생기는데, 작은 크기의 종양일지라도 심한. 며, 다른 위치의 점액종도 없는 것을 확인하였기에 더. 폐동맥 고혈압과 호흡곤란을 일으킬 수 있고, 오래 지. 이상의 관혈적 검사를 시행하지 않고 수술하였고 경식. 속된 경우에는 우심실 비대나 우심부전을 초래할 수도. 도 심초음파 상에서 얻은 소견은 수술 소견과도 일치하. 이 우연히 발견되기도 한다.. 9). 있다.. 청진상 승모판 심잡음을 들을 수도 있고, 체위. 였다.. 에 따라 심한 변화를 보이기도 하며, 간헐적으로 혈류. 점액종의 치료는 색전 이나 급사, 또는 점액종 자체. 를 완전 차단하여 25%의 환자에서는 일시적 의식 장. 에 의한 판막의 손상 등의 위험 때문에 외과적 절제술. 애를 일으킬 수도 있다.6)10)11) 전신적 증상으로는 발열,. 이 치료의 근간으로 되어 있다.9)10)14)17) 수술 시에는. ESR 증가, γ-globulin 상승, 빈혈, 체중 감소 등이 약. 심방 내 점액종의 경우는 재발 방지를 위해 심방 중격. 85% 정도에서 나타나는 것으로 보고되어지며, 좌심실. 을 점액종과 함께 가급적 광범위하게 절제하는 것과,. 점액종의 경우는 열감이나 피로감 같은 전신 증상이 심. 수술 중 발생 가능한 색전 예방을 위해 조심스런 조작. 하지 않은 것으로 되어있다.12) 전신적 증상의 원인은 확. 을 하도록 하고있다.18)19) 점액종은 대부분 4～5년 내. 실하지는 않으나 면역 반응이나 근육 내로의 색전에 의. 에 재발하는 경우가 많은데 이러한 재발의 기전은 확실. 10). 한 것으로 추정하고 있다.. 색전에 의한 증상은 실신,. 하지는 않으나, 수술 시 불완전한 절제, 수술 시 종양의. 뇌졸중, 발작성 현훈, 두통 등의 증상으로 나타나며6)7)10). 다른 부위로의 색전, 처음 진단 시 다른 부위의 종양을. 색전은 종양 자체에서 발생할 수도 있고, 종양 표면의. 확인하지 못한 경우 등으로8)18)19) 설명되었으나, 최근. 10). 혈전에서 발생할 수도 있다.. 본 환자의 예에서는 특. 에는 내피세포가 풍부한 난원와 주변의 내피하 종양 전. 별한 위험 요소가 없이 심부정맥 혈전증이 발생하고 이. 구 세포에서 점액종이 재발 한다는 가설이 가장 설득력. 로 인해 폐색전이 일어난 것으로 생각되어진다. 그러나. 이 있는 것으로 알려져 있다.8)19) 그러므로 점액종의. 점액종과 심부 정맥 혈전증의 연관 관계는 불분명 하다.. 재발을 막기 위해서는 종양과 그 주변을 충분히 절제하. 심부 정맥 혈전증은 최근에 종양의 한 증상으로, 또는. 고, 다발성 점액종의 확인을 위해 모든 심장의 방실을. 수 년 내에 종양이 발생할 수 있는 표식 인자로 생각. 조사하며, 수술 중 떨어져 나가는 점액종이 다른 부위. 되고 있다.13) 여기에 대한 이유는 아직 연구중이나, 아. 로 이동하는 것을 막는 노력이 필요하며, 수술 후에도. 마 진단 기술이 발달함에 따라 더 많은 종양을 발견 하. 재발의 유무를 확인하기 위해 최소한 수 년 간의 추적. 게 된 것이라는 설명과, 혈전을 일으키는 과정에서의 프. 관찰이 필요하다 하겠다.8)17-19). 로스타글란딘과 fibrinolysis의 활성화가 종양과 밀접한 관계가 있다는 보고가 많이 있다.14)15) 심부 정맥 혈전. 중심 단어：좌심실 점액종・급성 폐동맥 색전증.. 증과 점액종과의 관계는 보다 연구가 필요하다고 생각 235.
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수치
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