뇌하수체 선종과 동반된 라스케열 낭종

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뇌하수체 선종과 동반된 라스케열 낭종

종설1 종설2 종설3 종설4 종설5 증례1 증례2 증례3 증례4

계명대학교 동산의료원 신경외과학교실 김재현, 김일만

Department of Neurosurgery, Dongsan Medical Center School of Medicine,Daegu, Republic of Korea

Jae-Hyun Kim, MD, Ealmaan Kim, MD

뇌하수체 선종과 동반된 라스케열 낭종

Coexistence of pituitary adenoma and Rathke’ s cleft cyst

J Korean Skull Base Society 9권 2호 : 41~44, 2014

Pituitary adenoma (PA) that usually develops in the anterior pituitary lobe is derived from the proliferation of the anterior wall of Rathke`s pouch. Rathke`s cleft cyst (RCC) is also generally believed to be the remnants of Rathke`s pouch. Although both pathologies share a common ancestry, the coincident discovery of PAs existing concurrently with RCC has been observed very rarely. The authors herein report a unique case of non-functioning PA associated with RCC. The embryological pathogenesis, radiographic characteristics, and treatment strategy of these concurrent sellar lesions are discussed.

논문 접수일 : 2014년 11월 5일 심사 완료일 : 2014년 11월 25일 주소 : Department of Neurosurgery,

Keimyung University Dongsan Medical Center

Dalseong-ro 56, Jung-gu, Daegu 700-712, Republic of Korea Tel : +82-53-250-7823 Fax : +82-53-250-7356 E-mail : bach1158@dsmc.or.kr

Ealmaan Kim, MD, PhD

교신저자

Pituitary adenoma, Rathke`s cleft cyst, Rathke`s pouch

Key Words

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뇌하수체는 외배엽성 기관으로 각각 다른 두 개의 기원으로 발생 한다. 뇌하수체 전엽인 샘뇌하수체는 입오목(stomodeum)의 외배 엽성 천장에서 자라 올라오는 뇌하수체 곁주머니인 라스케낭 (Rathke`s pouch)에서 발생하고 후엽인 신경뇌하수체는 간뇌의 신 경외배엽에서 자라 내려오는 곁주머니로부터 발생한다.¹¹⁾뇌하수체 선종은 뇌하수체 전엽의 이상복제증식을 통해 생성되며 라스케열 낭종 역시 정상적으로 퇴화해야 되는 라스케낭이 줄어들지 않고 과 성장 했을 때 발생한다고 알려져 있다.¹⁰⁾따라서 뇌하수체 선종과 라 스케열 낭종은 발생학적으로 유사한 분류로 판명되었다. 그러나 이 러한 발생학적 기원에도 불구하고, 뇌하수체 선종과 라스케열 낭종 이 동시에 발견되는 것은 상당히 드물다.⁸⁾또한 동시 발생한 경우에 도, 진단 영상에서 라스케열 낭종이 다양한 신호 강도를 나타내기

때문에 수술 전 진단이 어렵다. 저자들은 이 증례에서 뇌하수체선종 과 라스케열 낭종을 동시에 지니고 있는 한 환자를 보고하며, 이를 통해 두 가지 질환의 발생학적, 영상학적 특징, 치료방법을 정리해 보고자 한다.

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58세 여자 환자가 최근 반복되는 구역 및 구토를 주소로 내원하였 다. 환자는 과거력상 고혈압과 쇼그렌 증후군 및 갑상선 기능 저하 증으로 약물 복용 중이었다. 내원 당시 활력징후는 모두 정상이었고 의식은 명료하였으며 신경학적 검사 상 특이소견은 보이지 않았다.

전해질을 포함한 혈액검사상에서도 백혈구 수가 다소 감소한 것 외 에 모두 정상 수치를 보였다. 뇌하수체 호르몬 검사상에도 특이소견 은 보이지 않았다. 뇌자기공명영상 촬영에서 터키 안장(sella

Radiolgoy, operative photography, and pathology of pituitary adenoma combined with Rathke's cleft cyst.

A, B, C. Magnetic resonance images show isointense and heterogenously enhancing mass in the pituitary fossa and suprasellar region which has small hypointense cyst without wall enhancement (arrow).

D. Intraoperatively, the intracystic nodule (arrow) is differentiated from adenoma tissue with its color and consistency.

E. Histopathology examination demonstrates an epithelial cyst containing colloid contents and the surrounding pituitary adenomas (H&E×200).

A

D E

C B

Fig. 1

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turcica)내에 22×17×11 mm 크기의 종양이 관찰되었다. 이 종괴는 터키안장 위로 확장되고 눈사람의 모양을 보였다. T1 강조영상과 T2 강조영상에서 등신호 강도(isosignal intensity)를 보였으며 부 분적으로 균일하게 조영 증강되었다. 종괴의 전하부에 조영 증강이 되지 않는 저신호 강도의 결절 부분이 관찰되었다(Fig. 1A, B, C).

뇌하수체 호르몬은 정상 범위였다. 비기능성의 거대 뇌하수체 선종 으로 판단되어 감압 및 조직 진단 목적하에 경접형동 접근법을 통한 종양 절제술을 시행하였다. 수술 소견상 선종은 대체적으로 황백색 (yellow-whitish)의 조직을 보였으며 종괴의 중앙 부위에서는 점액 성의 액체와 진한 회색의 고형의 결절이 확인되었다(Fig. 1D). 종양 은 조직 검사에서 무표지세포 선종(null cell adenoma) 및 라스케열 낭종이 함께 진단되었다(Fig. 1E).

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현재까지 연구된 결과를 보면, 라스케열 낭종은 대부분 무증상이 며, 주로 3mm 이하의 크기를 보인다. 정상 뇌하수체의 경우 13~22% 정도에서 관찰되었으며, 뇌하수체 선종 환자에서는 0.51~1.7%가 동시 발견된 것으로 보고되었다.⁷⁾이처럼 조직학적, 발생학적 유사성에도 불구하고 뇌하수체선종과 라스케열 낭종이 동 시에 발현되는 것은 매우 드물다.

발생 7주차에 원시 샘뇌하수체 곁주머니는 입오목에서 분리되고 이후 호르몬을 생성, 분비하는 뇌하수체 전엽으로 분화된다.²⁾남은 라스케 주머니는 대부분 저절로 퇴화하여 사라지지만 이때 사라지 지 않고 증식하는 경우를 일컬어 라스케열 낭종이라 한다. 라스케열 낭종은 라스케 주머니와 뇌하수체 전엽의 샘 세포 사이에 존재하는 이행상피세포의 이상발현으로 인해 발생한다고 알려져 왔다.⁶⁾그 이 유는 세포학적 검사상 라스케열 낭종이 편평상피 세포와 점액생성 세포, 뇌하수체 전엽 세포로 이루어져 있기 때문이며, 이는 세포간 결합체, 점액 방울들의 관찰됨으로써 증명된다.⁸⁾그러나 전자현미 경과 면역화학 조직현미경 상에 관찰되는 라스케열 낭종의 조직학 적 소견이 뇌하수체의 발생학적 단계에서 관찰되는 라스케 주머니 의 모습과 다른 증례들이 보고 되어, 초기 발생학적 단계에 있어 라 스케열 낭종의 기원이 다르다는 의견도 있다.⁵⁾또한 라스케낭은 발 생 4주째에 입오목의 외배엽성 천장에서 자라 올라오는 뇌하수체 곁 주머니에서 발생한다고 여겨졌는데 최근에는 간뇌의 신경외배엽에 서 자라 내려오는 신경뇌하수체 곁주머니에서 분화되고 뇌하수체 후엽 앞쪽으로 배치된다는 설도 있다.¹⁴⁾따라서 현재까지 명확하게 밝혀지지 않았으나 뇌하수체 선종과 라스케열 낭종의 발생학적 기

원에 차이가 있을 수 있음을 추측해 볼 수 있다.

근래에는 영상학적 진단 방법이 발전하여 자기공명영상을 통해 2~3mm 이하의 뇌하수체선종을 구분해 낼 수 있을 뿐 아니라 다른 종류의 작은 병변까지 발견할 수 있다.¹³⁾하지만 자기공명영상을 통 해 두 병변을 동시에 구분해내기란 무척이나 어려운 일이다.¹²⁾라스 케열 낭종의 경우 자기공명영상상에 다양한 위치와 크기를 나타내 고, 라스케열 낭종이 지니고 있는 단백질 함량에 따라 신호강도 역 시 다양하기 때문에 낭성 뇌하수체 선종이나 출혈성 뇌하수체 선종, 거미막 낭종 등과 감별해야 하는 어려움이 있다.^{3, 9)}그리고 대부분의 경우 뇌하수체 선종이 상대적으로 크게 관찰되어 라스케열 낭종의 관찰에 제약이 있다. 하지만 여기에도 몇 가지 주의 깊게 관찰해야 할 특징이 있다. 첫째로 뇌하수체 선종을 진단할 당시 영상에 조영 증강되지 않는 또 하나의 종양이 발견될 경우 동반된 라스케열 낭종 을 의심할 수 있다.¹²⁾또한 라스케열 낭종에서는 다른 낭종과 달리, 특이적인 신호 강도를 나타내는 낭내 결절들을 볼 수 있다.¹⁾특히 이 러한 결절들은 T1 강조영상, T2 강조영상에서 일관적인 신호강도를 나타내고 T2 강조영상에서 더욱 뚜렷하게 관찰된다.¹⁾라스케열 낭 종 자체 역시 단백질 함량 및 여러 성분에 따라 다양한 신호 강도를 나타내어 낭종의 내용물을 예측할 수는 있으나 명확한 진단을 위해 서는 수술적 접근을 통해 육안적 확인 및 조직학적 확인을 시행해야 한다.⁴⁾

수술 소견상에서는 선종과 낭종의 구분은 강도, 점도, 출혈, 색깔, 액성 등으로 구별할 수 있으나 동결절편을 시행하면 보다 정확한 판 단이 가능하다.^{7, 9)} 선종은 가능한 완전 절제를 목표로 하여야 하고 낭종은 내용물은 완전 흡인하고 껍질은 뇌하수체 정상조직과 안상 위의 지주막이 손상되지 않는 범위에서 제거하면 된다.^{8, 12)}

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저자들은 안상에 뇌하수체 선종과 라스케열 낭종의 두 병변이 공 존하는 매우 드문 증례를 치료 경험하였다. 뇌하수체 선종 환자에서 병소 내에 조영증강을 보이지 않는 낭종이 동반되는 경우에는 라스 케열 낭종의 가능성을 염두해 두고 접근하여야 한다.

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