비중격에서 발생한 다형성 선종 1례

J Korean Skull Base Society 12권 2호 : 57~60, 2017

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비중격에서 발생한 다형성 선종 1례

종설1 종설2 원저1

증례1 원저2

증례2 증례3 증례4 증례5 증례6 증례7 증례8 증례9

대구 파티마병원 이비인후과

신주현, 임은정, 김태훈

Department of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery, Daegu Fatima Hospital, Daegu, Korea

Joo Hyun Shin, Eun Jung Lim, Tae Hoon Kim

비중격에서 발생한 다형성 선종 1례

Pleomorphic adenoma is a benign mixed tumor of the salivary gland. Although it most commonly occurs in the major salivary glands such as parotid glands and submandibular glands, it arising from minor salivary gland is uncommon. Especially, pleomorphic adenoma arising from nasal cavity is rare. We present a case of pleomorphic adenoma in a 28-year-old man, who was successfully treated with endoscopic surgery, with a review of the literature.

A case of pleomorphic adenoma arising from the nasal septum

논문 접수일 : 2017년 8월 5일 논문 완료일 : 2017년 8월 25일

주소 : Department of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery, Daegu Fatima Hospital, 99 Ayang-ro, Dong-gu, Daegu 41199, Korea

Tel : +82-53-940-7350 Fax : +82-53-940-7354 E-mail : teilor@fatima.or.kr

Tae Hoon Kim

교신저자

Pleomorphic adenoma; Nasal septum; Minor salivary gland Key Words

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▒ INTRODUCTION

타액선 종양은 전체 종양의 약 3% 정도만 차지하는 흔하지 않은 종양이다.

타액선에서 발생하는 가장 흔한 양성종양은 다형성 선종으로 이하선과 악하선과 같은 주타액선에서 주로 발생하는 반 면에 소타액선에서 발생은 흔하지 않다.

소타액선이 존재하는 어느 부위에서나 다형성 선종이 발생할 수 있으나 비강, 인두, 후 두, 기관지와 눈물샘을 포함하는 상기도와 상부 위장관에서는 극히 드물게 발생한다.

최근 저자들은 간헐적인 우측 비출혈로 내원한 환자에서 비중격 에서 발생한 다형성 선종 1례를 경험하였고, 내시경하 절제술로 성 공적으로 치유하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.

▒ CASE REPORT

28세 남자 환자로 내원 2개월 전부터 지속되는 간헐적인 우측 비 출혈을 주소로 내원하였으며, 비폐색과 같은 다른 비과적 증상은 호소하지 않았다. 과거력과 가족력 상에서는 특이소견 보이지 않았 다. 내시경 검사상 우측 비강을 가득 채우며 비중격에서 기원한 것 으로 보이는 분홍색의 단단한 종물이 관찰되어(Fig. 1) 외래에서 조 영증강 부비동 컴퓨터 단층촬영(computed tomography) 및 조직 검사를 시행하였다. 컴퓨터 단층촬영에서는 약 2.7×1.5cm 크기의 비균질한 양상의 종물이 관찰되었으며 뚜렷한 조영증강은 보이지 않았고 상악골의 이마돌기(frontal recess) 부위의 골미란 소견이 관찰되었으며(Fig. 2) 조직검사상에서는 만성 궤양으로 나왔다. 감 별 진단 및 치료를 위해 전신마취하에 내시경하 종물 절제술을 시 행하였다.

종물의 5mm 정도 앞쪽 정상 점막 부위를 절개를 시행한 후 정 상 비중격 점막과 연골막 및 골막을 포함하여 종물을 일괄 제거 하 였다. 기시부는 비중격 연골의 중간 부위에서 연골부-골부 경계 까지였으며 비중격 연골 및 골 부위를 종물이 침범하는 소견은 보 이지 않아 비중격 연골 및 골부는 보존하였고 종물은 비강의 외 측벽을 침범하지는 않았다. 조직검사상 상피세포의 이형성 소견 과 침윤성 성장 등 악성을 의심할 만한 소견은 관찰되지 않았으 며, 연골 점액양 기질(chondromyxoid stroma) 사이로 근상피세 포가 관찰되었다(Fig. 3). 그리고 cytokeratins, S-100과 smooth muscle actin (SMA) 등과 같은 면역조직화학 염색을 시행하였으며 cytokeratins, S-100에 양성, SMA에는 음성으로 나와 다형성 선 종으로 진단하였다(Fig. 4). 현재 수술 후 6개월째 재발 없이 외래

에서 추적관찰 중에 있다.

▒ DISCUSSION

다형성 선종의 75%가 이하선, 15%가 악하선에서 발생할 정도로 대부분이 주타액선에서 발생하며, 소타액선에서는 10% 정도가 발 생하는 것으로 알려져 있다.

소타액선 종양에서 발생하는 다형성 선종의 대부분은 경구개와 연구개에서 발생하며 상기도 및 상부 위

Fig. 2

Contrast-enhanced computed tomography scans shows a heterogeneously enhancing soft tissue mass occupying the right nasal cavity with erosion of frontal recess of maxillary bone (arrow).

Fig. 1

Preoperative endoscopic finding showing a pinkish mass occupying the right nasal cavity.

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장관에서 발생하는 경우는 극히 드물다. 비강내에서 발생하는 다형 성 선종은 침샘이 많이 분포하는 외측벽과 하비갑개에서 주로 발생 하는 것이 아니라 대부분 비중격에서 발생한다.

이와 같이 비중 격에서 호발하는 이유에 대해 3가지 가설이 제시되고 있다. 첫번째 는 비중격으로 잘못 유도된 배아기 외배엽 상피세포, 두번째는 태 아기에 퇴화된 비중격의 상피관의 잔존물, 마지막으로는 완전히 성 숙된 타액선 조직 등에서 기원하는 것으로 제시되고 있으나 아직 확립된 가설은 존재하지 않는다.

비강내에서 발생하는 다형성 선종은 30대에서 60대 사이에서 주로 발생하고

여성에서 호발하는 것으로 알려져 있다.

비강 내 다형성 선종의 증상은 일반적인 염증성 비부비강 질환과 유사 한 비폐색과 비출혈 등이 있으며 이러한 증상은 일측성으로 나타

난다.

따라서 일측성 비폐색과 비출혈 등이 있을 경우 종물과 염

증성 질환을 감별하기 위하여 세심한 비내시경 검사 필요하다고 생 각한다. 비강 진찰 소견상 종물은 다양한 경도를 가진 용종성 형태 를 보이며 색깔은 회백색에서 회분홍색까지 다양하게 나타나며, 경 우에 따라서는 출혈에 의하여 적갈색을 보이기도 한다.

본 증례에 서는 비폐색 호소 없이 비출혈을 주소로 내원하였으며, 비강을 가 득 채우는 단단한 분홍색의 종물이 관찰되었다. 비강을 가득 채우 는 양상의 종물이 관찰되었지만 비폐색을 호소하지 않았던 것은 종 물의 크기가 천천히 커져 비폐색 상황에 적응을 하여 상기 증상을 호소하지 않았던 것으로 생각된다.

비강내에 발생한 다형성 선종은 컴퓨터 단층촬영 검사상 특징적 인 소견은 보이지 않지만 경계가 분명한 연조직 음영으로 관찰되

며

병의 만성화로 인한 주변 골변형 소견은 관찰될 수 있지만 석

회화 소견은 거의 관찰되지 않는다.

따라서 Clark 등

은 상기 소 견이 악성 종양보다는 만성화의 경과를 가지는 양성 종양의 가능성 을 언급하였다. 자기공명영상(magnetic resonance imaging)의 T1 강조영상에서는 비균질한 중등도의 신호로 보이며, T2 강조영상에 서는 고신호로 보인다.

본 증례에서의 컴퓨터 단층촬영상 경계가 분명한 연조직 음영 및 상악골의 이마돌기 주위의 골변형이 관찰되 었으나 석회화 소견은 보이지 않았다. 주변 조직과의 경계가 명확 하여 따로 자기공명영상 촬영은 시행하지 않았다. 내시경 검사 및 영상의학적 검사를 통해 감별해야 할 질환으로는 연골육종, 편평세 포암종, 선암종, 흑색종, 반전성 유두종 등 양성종양과 악성종양들 을 포함하여 고려되어야 한다.

다형성 선종은 조직학적으로 상피세포 성분과 중배엽성 성분으 로 이루어져 있으나 호흡소화관에서 발생하는 다형성 선종은 세포 충실도가 높고, 기질 성분이 부족하기 때문에 침습적인 상피성 종

양과 유사하게 보일 수도 있다. 따라서 상피세보 성분보다 기질 성 분이 풍부한 주타액선 기원의 다형성 선종과는 다르게 비중격에 발 생하는 다형성 선종은 기질 성분이 적게 분포하고 상피세포가 주 로 이루고 있어 세포 충실도가 높게 나타난다. 다형성 선종의 악성 화를 규명하기 위한 면역조직화학 염색상 상피세포는 cytokeratins 에 근상피세포는 S-100에 면역 반응을 보여 진단에 도움이 되며

hematoxylin and eosin 염색과는 다르게 발생한 위치에 따른 차이 는 없는 것으로 보고되고 있다.

본 증례에서도 조직검사상 다형성 선종의 소견을 보였으나 감별 진단을 위해 면역조직화학 염색을 시 행하였으며 cytokeratins, S-100 염색에서는 양성, SMA 염색에서

Fig. 3

Histopathologic finding of the tumor showing myoepithelial cells (arrow) with chondromyxoid stroma (asterisk) (hematoxylin and eosin stain [H & E], ×100).

Fig. 4

Immunohistochemical findings in the tumor tissues. (A) Tumor cells are positive for cytokeratin (×100). (B) The myoepithelial cells are positive for S-100 protein (×100).

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는 음성으로 나와 다형성 선종으로 진단하였다.

치료는 원칙적으로 주위 정상조직을 포함한 절제술이며 종양의 크기와 발병 위치에 따라 비내절제술, 안면부 노출술, 그리고 측비 절개술 등이 있다.

최근에는 내시경을 이용하여 비강내 종양을 안 전하게 제거할 수가 있게 되었으며 내시경을 사용함으로써 출혈 및 통증을 줄이고 흉터가 남지 않게 하였다.

이러한 장점으로 인하여 내시경을 이용한 비내 절제술이 최근에는 널리 이용되고 있다. 따 라서 본 증례에서도 내시경을 이용한 비내 절제술을 시행하였으며, 충분한 절제면 확보한 상태로 성공적으로 종양을 제거 하였다.

Compagno와 Wong

은 측비 절개술 및 Caldwell-Luc 접근법을 통한 종양 제거술을 시행하였을 경우 비강내 다형성 선종의 재발율 을 이하선 및 구강내에 발생한 다형성 선종의 재발율에 비해 낮은 약 10% 정도로 보고하고 있다. 그 이유에 대해서는 다형성 선종의 점액성 기질이 관련되며 수술 중 점액성 기질이 수술 부위로 퍼져 다형성 선종이 재발하는 것으로 알려져 있다.

따라서 비강내 다 형성 선종은 점액성 기질이 부족하고 세포 충실도가 높은 특징으로 인해 재발이 낮은 것으로 설명되고 있다.

비강내 다형성 선종은 다른 종양에 비해 드문 종양이며 특징적 인 증상 및 영상의학적 소견을 보이지 않아 조직검사 결과가 나오 기 전까지는 진단을 하기가 힘들다. 따라서 비강내 종물이 관찰될 경우 다형성 선종도 감별진단에 반드시 포함 되어야 하며, 비강내 다형성 선종은 다른 부위에서 발생하는 다형성 선종에 비해 재발이 흔하지 않지만 재발의 가능성을 고려하여 장기간의 추적관찰이 필 요할 것으로 생각된다.

References

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