Operation of Cyanotic Congenital Heart Disease
Department of Thoracic & Cardiovascular Surge ry, Kyung Hee University Hospital
Common Cyanotic Heart Disease
• Tetralogy of Fallot (obstructive lesion) • Complete TGA (mixing problem)
• Single ventricle (mixing)
• TAPVR (total anomalous pulmonary ve nous return)
Operation of Cyanotic CHD
1. Biventricular repair
2. Single ventricular repair (Fontan op.) • Palliative operation:
Tetralogy of Fallot (TOF)
TETRALOGY of FALLOT • Large VSD, RVOT o bstruction, RVH, Overriding of aorta • Monology ; anteroc ephalad deviation o f conal septum • m/c cyanotic CHD b eyond infancy
Hypoperfusion & Hyperperfusion in The Immature Lung
M. de Leval (J thorac Cardiovasc Surg. 1981;82:281-292)
Aged 16 week
Transposition of The Great Arteries (TGA)
Functional Single Ventricle
• Tricuspid atresia
• Single ventricle (Double inlet ventricle)
• Double outlet ventricle
• PA + IVS
• Hypoplastic left heart syndrome
• Heterotaxia variants
Tricuspid Atresia • 삼첨판이 완전히 형성되 지 않아 우심방과 우심 실의 연결이 없는 질환 • 대혈관 전위와 폐동맥 협착여부에 따라 분류 • ASD 을 통한 단락이 생 존에 필수적 , 우심실은 발달되지 않아 작다
Tricuspid Atresia • 모든 체정맥 환류는 우심 방에서 좌심방으로 들어 가서 이곳에서 폐순환 환 류와 섞이기 때문에 좌심 방혈액의 산소포화도는 저하된다 • 좌심방이후의 산소포화도 는 폐정맥 환류량에 의하 여 결정된다
Double Outlet Right Ventricle (DORV)
Double Outlet Right Ventricle (DORV)
• An anomaly in which both
great vessels arise from the RV
• 50% rule: Pulmonary artery and more than 50% of aorta arising
임상양상은 VSD 위치와 PS 유무에 따른다
• Subaortic VSD ; large VSD
• Subpulmonary VSD (Taussig-Bing anomaly)
; complete TGA
Pulmonary Atresia With VSD &
Pulmonary Atresia With Inta ct Ventricular Septum
Pulmonary Atresia With VSD
• TOF 의 극단형 (15-20%) • 예후는 좌우 페동맥의 발육
및 연결양상 , 폐혈류의 공 급 형태에 따라 좌우된다
Critical PS
Pulmonary Atresia With Inta ct Ventricular Septum • 다양한 정도의 우심실 및 삼첨판의 발육부전 을 보인다 • RV dependent coronary circulation
Ebstein Anomaly • 삼첨판이 정상보다 우심 실 아래쪽에 부착됨 • 우심실은 벽이 얇은 심 방화된 부분과 정상 심 근벽을 가진 작은 우심 실로 되어있다 • 삼첨판막 폐쇄부전 • WPW 증후군
Total Anomalous
Pulmonary Venous Return (TAPVR)
TAPVR
• Drainage of the entire pulmonary venous circulation into systemic venous channels • Pulmonary venous obstruction ; 응급수
Types of TAPVR
• Supracardiac ; innominate vein
• Cardiac ; RA or coronary sinus
• Infracardiac ; portal system ductus venosus IVC
Truncus Arteriosus • 대혈관이 대동맥과 폐동 맥으로 분리되지 않고 하나의 동맥간을 이루면 서 심장에서 나와 전신 순환 , 폐순환 , 관상동 맥 순환을 이룬다 • 심부전
Congenitally Corrected TGA
cc-TGA (L-TGA) • 심방위치는 concordant • 심방과 심실의 연결은 discordant • 심실과 대혈관 연결은 discordant • {S, L, L }
cc-TGA (L-TGA) • VSD(80%), PS(50%) • TR • RV failure • Conduction disturbance ( 부정맥 또는 방실차단 )
Double Switch Operation • LVOTO (-) – Atrial switch – Arterial switch • LVOTO (+) – Atrial switch – Rastelli or REV LV RV
Hypoplastic Left Heart Syndr ome (HLHS)
Blalock-Taussig Shunt (BT shunt)
PAB
D-K-S (Damus-Kaye- St ansel) Procedure
Bidirectional Cavopul monary Shunt
(BCPS) +
Fontan Operation
Fontan Operation
• Ideal Fontan candidate
- Low PAP, PVR - No PA distorsion
- No pul. Vein stenosis - Low LVEDP
- Good ventrcle contraction
SVC
IVC
Caval offset
RPA
