경희대학교 의과대학·의학전문대학원

전체 글

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Operation of Cyanotic Congenital Heart Disease

Department of Thoracic & Cardiovascular Surge ry, Kyung Hee University Hospital

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Common Cyanotic Heart Disease

• Tetralogy of Fallot (obstructive lesion) • Complete TGA (mixing problem)

• Single ventricle (mixing)

• TAPVR (total anomalous pulmonary ve nous return)

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Operation of Cyanotic CHD

1. Biventricular repair

2. Single ventricular repair (Fontan op.) • Palliative operation:

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Tetralogy of Fallot (TOF)

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TETRALOGY of FALLOT • Large VSD, RVOT o bstruction, RVH, Overriding of aorta • Monology ; anteroc ephalad deviation o f conal septum • m/c cyanotic CHD b eyond infancy

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Hypoperfusion & Hyperperfusion in The Immature Lung

M. de Leval (J thorac Cardiovasc Surg. 1981;82:281-292)

Aged 16 week

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Transposition of The Great Arteries (TGA)

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Functional Single Ventricle

• Tricuspid atresia

• Single ventricle (Double inlet ventricle)

• Double outlet ventricle

• PA + IVS

• Hypoplastic left heart syndrome

• Heterotaxia variants

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Tricuspid Atresia • 삼첨판이 완전히 형성되 지 않아 우심방과 우심 실의 연결이 없는 질환 • 대혈관 전위와 폐동맥 협착여부에 따라 분류 • ASD 을 통한 단락이 생 존에 필수적 , 우심실은 발달되지 않아 작다

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Tricuspid Atresia • 모든 체정맥 환류는 우심 방에서 좌심방으로 들어 가서 이곳에서 폐순환 환 류와 섞이기 때문에 좌심 방혈액의 산소포화도는 저하된다 • 좌심방이후의 산소포화도 는 폐정맥 환류량에 의하 여 결정된다

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Double Outlet Right Ventricle (DORV)

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Double Outlet Right Ventricle (DORV)

An anomaly in which both

great vessels arise from the RV

50% rule: Pulmonary artery and more than 50% of aorta arising

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임상양상은 VSD 위치와 PS 유무에 따른다

• Subaortic VSD ; large VSD

• Subpulmonary VSD (Taussig-Bing anomaly)

; complete TGA

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Pulmonary Atresia With VSD &

Pulmonary Atresia With Inta ct Ventricular Septum

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Pulmonary Atresia With VSD

• TOF 의 극단형 (15-20%) • 예후는 좌우 페동맥의 발육

및 연결양상 , 폐혈류의 공 급 형태에 따라 좌우된다

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Critical PS

Pulmonary Atresia With Inta ct Ventricular Septum • 다양한 정도의 우심실 및 삼첨판의 발육부전 을 보인다 • RV dependent coronary circulation

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Ebstein Anomaly • 삼첨판이 정상보다 우심 실 아래쪽에 부착됨 • 우심실은 벽이 얇은 심 방화된 부분과 정상 심 근벽을 가진 작은 우심 실로 되어있다 • 삼첨판막 폐쇄부전 • WPW 증후군

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Total Anomalous

Pulmonary Venous Return (TAPVR)

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TAPVR

• Drainage of the entire pulmonary venous circulation into systemic venous channels • Pulmonary venous obstruction ; 응급수

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Types of TAPVR

• Supracardiac ; innominate vein

• Cardiac ; RA or coronary sinus

• Infracardiac ; portal system  ductus venosus  IVC

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Truncus Arteriosus • 대혈관이 대동맥과 폐동 맥으로 분리되지 않고 하나의 동맥간을 이루면 서 심장에서 나와 전신 순환 , 폐순환 , 관상동 맥 순환을 이룬다 • 심부전

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Congenitally Corrected TGA

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cc-TGA (L-TGA) • 심방위치는 concordant • 심방과 심실의 연결은 discordant • 심실과 대혈관 연결은 discordant • {S, L, L }

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cc-TGA (L-TGA) • VSD(80%), PS(50%) • TR • RV failure • Conduction disturbance ( 부정맥 또는 방실차단 )

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Double Switch Operation • LVOTO (-) – Atrial switch – Arterial switch • LVOTO (+) – Atrial switch – Rastelli or REV LV RV

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Hypoplastic Left Heart Syndr ome (HLHS)

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Blalock-Taussig Shunt (BT shunt)

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PAB

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D-K-S (Damus-Kaye- St ansel) Procedure

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Bidirectional Cavopul monary Shunt

(BCPS) +

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Fontan Operation

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Fontan Operation

• Ideal Fontan candidate

- Low PAP, PVR - No PA distorsion

- No pul. Vein stenosis - Low LVEDP

- Good ventrcle contraction

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SVC

IVC

Caval offset

RPA

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