척골신경 손상 환자에서 완전 신경 전도차단으로 혼동될 수 있는 근위부 마틴-그루버 문합 1예
서울대학교 의과대학 재활의학교실
백소라∙정선근
– Abstract –
A Case of Proximal Martin-Gruber Anastomosis Confused with Complete Conduction Block at the Elbow of Ulnar Nerve
in a Patient with Ulnar Neuropathy
So-Ra Baek, M.D., Sun Gun Chung, M.D., Ph.D.
Department of Rehabilitation Medicine, Seoul National University, College of Medicine
Martin-Gruber anastomosis (MGA) is median-to-ulnar nerve communication in the forearm and the most common congenital anomalous anastomosis. There were few reports about concomitant ulnar neuropathy and MGA. We present a case of ulnar neuropathy combined with proximal MGA. The location of anasto- mosis from median-to-ulnar nerve was proximal to below-elbow stimulation point along the ulnar nerve, which made it difficult to differentiate MGA from simple conduction block state of ulnar nerve around the elbow. To recognize proximal MGA during routine nerve conduction study in patient with ulnar neu- ropathy, meticulous physical examination is required and proximal nerve stimulation such as axilla should be added during nerve conduction study.
Key Words: Median-to-ulnar nerve anastomosis, Martin-Gruber anastomosis, Ulnar neuropathy, Nerve conduction study, Electromyography
Address reprint requests to Sun Gun Chung, M.D., Ph.D.
Department of Rehabilitation Medicine, Seoul National University, College of Medicine, 28 Yongon-dong, Chongno-gu, Seoul, 110-744, Korea
Tel : 82-2-2072-2967, Fax : 82-2-747-7473, E-mail : [email protected] 투고일: 2007년 11월 7일, 게재확정일: 2008년 5월 15일
서 론
마틴-그루버 문합은 가장 흔한 선천성 이상문합으로 인구의 10~39.2%에서 동반되는 것으로 알려져 있다.1-5 수근관증후군과 같은 정중신경병증에 동반된 마틴-그루 버 문합은 널리 연구되어 왔으나, 척골신경병증에 병발 된 경우는 증례 보고 위주로 보고되어 왔으며,6,7 근위 전 완부 마틴-그루버 문합에 병발된 척골신경병증에 관한 보고는 거의 없었다. 저자들은 척골신경병증이 많이 발 생하는 것으로 알려진 근위 전완부에 마틴-그루버 문합 이 존재하여, 척골신경의 전도차단 소견과 혼동될 수 있는
마틴-그루버 문합 1예를 경험하였기에 보고하고자 한다.
증 례
1. 주소, 병력 및 신체 검진
43세 남자 환자가 우측 손 저림을 주소로 근전도실에 내원하였다. 내원 3년 전부터 상기 증상이 발생하였으 며, 경부 통증은 동반되지 않았다. 약 1년 전부터 젓가 락질이 힘들어졌다고 하였으나 내원시에도 오른손으로
젓가락질을 하는 기능은 유지된 상태였다. 환자는 4번 째와 5번째 손가락 및 손의 척측 부위에 저림 증세를 호소 하였다. 우측 제1배측골간근(first dorsal interosseous muscle)과 소지외전근(abductor digiti minimi)의 위축이 관찰되었고, 도수근력측정(MRC, medical research council of Great Britain)을 하였을 때 우 측 2번째 및 5번째 손가락의 외전력과 4, 5번째 손가락 의 원위지간관절 굴곡력이 모두 4등급으로 감소되어 있 었다. 피부감각검사에서 우측 4-5번째 손가락의 척골감 각신경 지배영역과 손등의 척골배피신경(dorsal ulnar cutaneous nerve) 지배영역에서 촉각이 감소되어 있 었고, 저림을 호소하는 부위와도 영역이 일치하였다.
Egawa 징후와 Froment 징후는 우측 손에서 양성 소 견을 보였으며, 우측 척골신경고랑(ulnar groove)에서 의 티넬 징후도 양성이었다.
2. 전기진단학적 검사
우측 척골신경을 완관절의 척측과 내측상과(medial epicondyle)에서 하방 4 cm 위치에서 자극하였을 때 각각 5.2 mV, 5.2 mV 진폭의 전위가 소지외전근에 서 유발되었다(Fig. 1A, B). 그러나 같은 부위에서 기 록하면서 척골신경을 내측상과의 상방 6 cm에서 자극 하였을 때는 복합운동신경활동전위가 유발되지 않았다 (Fig. 1C). 주관절의 근위부와 원위부 사이에서 전도 차단이 발생한 위치를 확인하고자 내측상과에서 하방 4 cm부터 2 cm 간격으로 척골신경을 자극하였을 때, 내 측상과 하방 4 cm에서는 운동전위가 유발되었으나 내 측상과의 하방 2 cm에서는 크기가 매우 작은 전위가 유발되었고 내측상과 상방 6 cm까지 2 cm 간격으로 자극한 모든 부위에서는 전위는 유발되지 않았다(Fig. 2).
이러한 소견은 주관절 주위에서 발생한 척골신경병증을 강하게 시사하는 것으로 내측상과 하방 2 cm과 4 cm 사이에서 관찰되는 전도차단이 주요한 병변으로 생각되 었다. 그러나 액와부에서 전기자극을 하였을 때는 소지 외전근에서 4.6 mV 진폭의 전위가 유발되었고, 완관 절과 주관절의 원위부에서 척골신경을 자극할 때는 관 찰되지 않던 초기양성편향(initial positive deflec- tion)이 파형에서 관찰되었다(Fig. 1D).
액와부 전기자극시 소지외전근에서 기록된 전위의 경 로를 확인하고자, 우측 정중신경 전도검사를 실시하였 다. 이때 정중신경을 각각 완관절 및 주관절의 정중신 경 자극 위치에서 자극하면서 단무지외전근(abductor pollicis brevis)과 소지외전근에서 유발되는 전위를 동 시에 기록하였다(Fig. 3). 완관절에서 정중신경을 자극 하였을 때 소지외전근에서 전위가 유발되지 않았으나 (Fig. 3D) 주관절에서 정중신경을 자극하였을 때 4.6 mV 진폭의 전위가 유발되었고 파형에서 초기양성편향 Fig. 1. Ulnar nerve conduction study recording from the abduc-
tor digiti minimi with stimulation at wrist (A), below elbow 4 cm (B), above elbow 6 cm (C) and axilla (D).
Fig. 2. Ulnar nerve conduction study recording from the abduc- tor digiti minimi, inching from below to above the elbow in 2-cm increments. The 3rd wave form was recorded stimulating medial epicondyle (ME).
Fig. 3. Dual recording from abductor pollicis brevis (ABP) and abductor digiti minimi (ADM) while stimulating medi- an nerve at wrist (A, B) and at elbow (C, D).
이 관찰되었으며, Fig. 1D에서 보이는 액와부 자극시 소지외전근에서 유발되었던 전위와 그 파형의 형태와 전위의 크기가 동일함을 알 수 있다(Fig. 3D). 이로써 전완부의 근위부에서 정중신경에서 척골신경으로 신경 섬유의 연결이 있는 마틴-그루버 문합이 있음을 알 수 있었으며 문합의 위치가 내측상과 하방 2 cm과 4 cm 사이의 척골신경일 것으로 추측되었다.
감각신경 전도검사에서 우측 척골감각신경과 척골배 피신경을 자극하였을 때는 감각신경전위가 유발되지 않 았다. 우측 정중신경의 운동 및 감각신경 전도검사는 정상이었다. 침근전도에서 우측 제1배측골간근과 소지 외전근에서 비정상 자발전위가 관찰되었으며 정상범위 보다 증가된 진폭의 운동단위가 관찰되었고 동원양상은 감소되어 있었다. 척측수근굴근(flexor carpi ulnaris) 과 단무지외전근에서는 이상소견이 관찰되지 않았다.
이상의 소견을 종합하여 우측 주관절 주위 혹은 주관 절 상방에서 발생한 척골신경병증이 존재하며 신경손상 의 정도는 중증의 축삭절단(severe axonotmesis) 상 태로, 척골신경병증의 위치보다 원위부에 마틴-그루버 문합이 동반된 소견으로 결론 내릴 수 있었다.
고 찰
마틴-그루버 문합은 가장 흔한 선천성 이상문합이며 해부학적으로 전완부의 정중신경과 척골신경간의 신경 섬유의 연결이 있음이 마틴(1763)과 그루버(1870)에 의해 처음으로 보고되었다. 일반적으로 손의 내재 근육 (hand intrinsic muscle)은 단무지외전근, 무지대립 근(opponens pollicis), 1~2번째 충양근(lumrical muscle)을 제외하고는 모두 척골신경의 지배를 받는 다. 마틴-그루버 문합이 있는 경우에는 정중신경으로부 터 유래한 신경섬유가 척골신경에 합쳐진 후 무지내전 근을 비롯한 무지구(thenar) 근육, 소지외전근을 비롯 한 소지구(hypothenar) 근육 혹은 제1배측골간근을 지배하게 되고, 전기진단학적 소견을 바탕으로 이 세 가지 중 어느 근육을 지배하느냐를 구분할 수 있다.2 이 중 제1배측골간극을 지배하는 종류의 마틴-그루버 문합 이 가장 흔한 것으로 알려져 있다.2 마틴-그루버 문합에 관한 연구로는 정상인에서 전기진단학적 진단을 통한 마틴-그루버 문합의 빈도 연구와 시신 해부를 통한 빈 도 및 문합 형태 연구, 그리고 수근관증후군처럼 빈도 가 흔한 정중신경 손상과 관련한 것이 대부분이었고, 척골신경 손상에 동반된 마틴-그루버 문합에 관하여서 는 증례 보고 형태의 연구 이외에 자세히 보고된 바가 없었다. 특히 척골신경병증이 호발하는 근위 전완부에 존재하는 마틴-그루버 문합에 대하여서는 국내외적으로 자세히 보고된 바가 없었다.
척골신경병증은 주관절 주위에서 흔히 발생하며 상지 에서 발생하는 국소 신경병증 중 수근관증후군 다음으 로 자주 발생한다. 따라서 임상적으로 척골신경병증이 의심되는 경우에는 신경전도검사에서 주관절을 중심으 로 신경 전도의 속도 저하나 전도차단과 같은 소견이 있는지 확인하여야 하며, 이를 위하여 분절검사(seg- mental study)를 시행하게 된다. 분절검사는 대개 상 완골의 내측상과를 중심으로 내측상과의 근위부와 원위 부에서 자극하게 되는데, 각각 내측상과 하방 4 cm과 내측상과 상방 4~8 cm에서 자극하는 것이 추천된다.8 분절검사 결과에서 주관절 원위부와 근위부 사이에서 신경전도속도의 저하, 전도차단 등이 관찰되면 척골신 경병증이 주관절 주위에 발생한 것으로 진단할 수 있 다. 즉, 척골신경병증이 의심되는 경우 분절검사에서 전도차단과 같은 뚜렷한 척골신경병증의 증거가 관찰된 다면 주관절 주위에 발생한 척골신경병증으로 결론을 내리고 액와부 자극과 같은 근위부의 신경자극검사와 같은 추가적인 검사를 하지 않을 가능성이 높다.
마틴-그루버 문합은 상기 기술한 바와 같이 문합된 신경이 무지구 근육, 소지구 근육 혹은 제1배측골간근 중 어느 근육을 지배하느냐에 따라 신경전도검사에서 다른 소견을 보이게 된다.2 마틴-그루버 문합을 가지고 있는 정상인의 신경전도검사는 몇 가지 특징적인 소견 을 보이게 된다. 전완부의 정중신경과 척골신경간의 신 경섬유의 연결이 있는 것이므로 단무지외전근에서 기록 하면서 정중신경을 자극할 때, 전완부의 원위부보다 근 위부에서 큰 운동신경전위가 유발될 수 있으며, 이러한 전위의 차이는 근위부 자극시 마틴-그루버 문합의 지배 를 받는 무지구 근육에서 유발된 전위의 볼륨전도(vol- ume conduction)에 의한다. 반대로 소지외전근에서 기록하면서 척골신경을 전완부의 원위부에서 자극하면 근위부에서 자극한 전위보다 큰 전위가 유발될 수 있으 며, 같은 방법으로 제1배측골간극에서 기록하였을 때도 전완부의 근위부보다 원위부 신경자극시 전위가 더 크 게 관찰되는 결과를 얻을 수 있다. 또한 정중신경을 자 극하면서 척골신경의 지배를 받는 근육에서 복합운동신 경활동전위의 유무를 관찰하면, 완관절 자극시에는 전 위가 유발되지 않으나 주관절에서 자극할 경우에는 전 위가 유발되는 것이 가능하다. 척골신경병증이 동반되 어 있는 경우에서는 척골신경병증이 호발하는 주관절 주위보다 원위부의 전완부에 문합이 위치하므로, 문합 보다 근위부인 주관절에서 척골신경을 자극하면 복합운 동신경활동전위가 유발되지 않고 문합보다 원위부인 완 관절에서 자극하면 복합운동신경활동전위가 유발될 수 있다.
본 증례에서도 정중신경을 완관절에서 자극할 때는 소지외전근에서 운동전위가 관찰되지 않았으나 주관절 에서 자극하였을 때는 복합운동신경활동전위가 유발됨
을 확인할 수 있었다. 이러한 소견은 이상문합이 없이 는 설명될 수 없는 소견으로 마틴-그루버 문합이 존재 할 경우에만 설명될 수 있다. 그러나 정중신경을 자극 하면서 척골신경의 지배를 받는 근육에서 운동신경전위 가 유발되는지를 관찰하는 것은 일반적인 신경전도검사 에서는 포함되지 않으며, 이상문합이 의심되는 경우에 시행을 고려한다. 본 증례의 신경전도검사에서 척골신 경을 내측상과 하방 4 cm을 자극하였을 때는 정상치보 다 감소된 진폭의 전위가 유발되고 내측상과에서 척골 신경을 자극하였을 때는 전위가 유발되지 않는 소견은 전도차단(conduction block)이 있는 척골신경병증을 특징적으로 시사하는 소견으로 해석될 수 있었다. 그러 나 정상적으로 주관절에서 이미 완전 전도차단이 발생 하였다면 액와부에서 전위가 유발될 수 없으므로, 본 증례에서 액와부 자극을 시행하였을 때 소지외전근에서 기록된 복합근활동전위는 정중신경으로부터 척골신경으 로의 이상문합이 없이는 설명될 수 없는 것이었다. 또 한 신경전도검사에서는 완전 전도차단의 소견이 관찰된 것에 비해 척골신경의 지배를 받는 근육의 근력은 잘 유지되고 있었다. 운동신경전도에서 복합근활동전위의 크기는 근육의 양과 비례하는 것으로 알려져 있고,9 상 완신경총병증의 수술 후 근력의 회복보다 복합근활동전 위의 크기의 향상이 더욱 유의하게 관찰된다는 보고가 있었다.10 본 증례의 경우 임상적으로 손의 근력과 기능 은 잘 유지되었던 데 비하여 척골신경 지배를 받는 소 지외전근의 운동전위는 전혀 유발되지 않아 임상적 소 견과 전기진단학적 소견이 불일치하는 소견을 보였다.
따라서 척골신경이 주관절을 지나면서 완전전도차단이 발생하였음에도 척골신경이 지배하는 손의 내재 근육의 기능이 잘 유지될 수 있었던 것은 마틴-그루버 문합, 즉 전완부의 정중신경에서 척골신경으로 연결된 신경섬 유에 의한 것으로 생각된다. 완관절에서 시행한 척골신 경 자극검사에서 소지외전근에서 유발된 전위는 전도차 단의 증거가 아니라 마틴-그루버 문합에 의한 결과였던 것으로 보이며, 척골신경병증의 신경손상의 정도는 완 전 전도차단보다는 완전 신경손상에 가까운 것으로 해 석되어야 한다.
이번 증례의 환자에서 정중신경으로부터 출발한 신경 섬유가 척골신경으로 문합되는 위치는 내측상과 하방 2 cm와 4 cm 사이의 척골신경으로 추정된다. 마틴-그루 버 문합의 자세한 해부학적 위치에 관한 이전 연구에서 주관절의 내측상과와 외측상과를 연결한 선에서부터 정 중신경에서 신경섬유가 나오는 지점까지의 거리가 평균 4.1 cm (범위: 1.9~6.8 cm)이었고, 척골신경으로 합 쳐지는 지점까지의 거리는 평균 5.1 cm (범위: 1.0~12.2 cm)이었다.5 또 30% 이상의 마틴-그루버 문합에서 척 골신경과 합치되는 지점이 내측상과의 원위 4 cm 이내 에 위치하였다.5 이처럼 근위부에 존재하는 마틴-그루버
문합의 빈도는 비교적 흔하며 많은 경우 척골신경 분절 검사에서 시행하는 주관절 하방의 신경자극 위치보다도 근위부에 문합이 존재하게 된다. 신경전도검사를 한다 면 주관절 상방보다 하방에서 자극하였을 때 큰 진폭의 운동신경전위가 관찰될 수 있고, 척골신경병증에서 흔 히 관찰되는 전도차단의 소견으로 잘못 해석하는 오류 를 범할 수 있다.11 실제 임상적으로 척골신경병증에 해 당하는 증세를 호소하는 환자에서 근위부 마틴-그루버 문합이 동반된 경우라면 상기 기술한 오류를 범할 가능 성이 더욱 높아지고, 신경근전도적으로 뚜렷한 이상이 없는 결과를 확연한 전도차단이 동반된 척골신경병증이 발생한 것으로 결론을 내릴 가능성이 있는 것이다.11 신 경근전도 결과에서 관찰되는 신경손상의 정도는 수술적 치료 계획을 세우는데 중요하며,12 특히 본 증례와 같이 실제 척골신경병증이 있는 환자라 하더라도, 마틴-그루 버 문합을 전도차단으로 해석한다면 불필요한 수술적 접근을 야기할 수도 있다.
마틴-그루버 문합의 진단은 전기진단학적 검사로 하 게 되나, 신경전도검사의 결과만으로 신경문합의 정확 한 위치를 확인하는 것은 한계가 있다. 시신 해부를 통 한 해부학적 연구들에 의해 그 형태와 길이, 문합의 위 치, 연결되는 신경의 두께 등이 알려져 있으나 실제 환 자에서 그 위치를 영상학적 도구를 이용한 연구는 현재 까지 보고된 바가 없다.1,3-5,13 마틴-그루버 문합의 두께 는 평균 0.9~1.2 mm이며 초음파에서 추적, 관찰이 시도해 볼 수 있을 것으로 생각된다. 향후 마틴-그루버 문합의 정확한 위치를 평가하고자 할 때 초음파를 이용 한다면 진단에 도움이 될 것으로 생각된다.
이처럼 척골신경병증으로 해석될 수 있는 근위부 마 틴-그루버 문합을 찾기 위해서는 마틴-그루버 문합의 해부학적 지식을 잘 숙지함과 동시에 신경전도검사를 하면서 면밀히 관찰하는 것이 중요하다. 근전도 검사는 신체 검진의 연장선으로서 생각하고 정확히 신체 검진 을 하였다면, 신경전도검사 결과에 비하여 환자의 손의 근력이 비교적 잘 유지되어 있는 소견에서 마틴-그루버 문합에 대한 단서를 얻을 수도 있을 것이다.6
앞서 언급하였듯이 마틴-그루버 문합은 제1배측골간 근을 지배하는 종류가 가장 흔하므로2 척골신경 전도검 사를 시행할 때 흔히 선택되는 근육인 소지외전근에서 만 척골신경 전도검사를 한다면 제1배측골간근만 지배 하는 마틴-그루버 문합은 발견하지 못할 수 있다. 본 증례의 마틴-그루버 문합은 소지외전근을 지배하는 섬 유를 가지고 있었기에 비교적 감별이 어렵지 않았다.
그러나 보다 많은 수의 마틴-그루버 문합은 제1배측골 간근을 지배하는 섬유를 가지고 있으므로 소지외전근에 서 뚜렷한 증거가 관찰되지 않는다고 하더라도 마틴-그 루버 문합이 의심되는 경우라면 반드시 제1배측골간근 에서 기록하는 신경전도검사를 포함하여야 한다.
결론적으로 전완부의 근위부에서 신경문합이 있는 마 틴-그루버 문합은 신경전도검사상 척골신경의 전도차단 의 소견으로 오인될 여지가 높다. 더욱이 근위부 마틴- 그루버 문합이 있는 환자에서 척골신경병증이 동반되어 있다면 이상문합의 존재를 의심하기 어렵고 신경전도검 사의 해석에 어려움이 있을 수 있다. 면밀한 신체 검진 과 더불어 신경전도검사시에 액와부와 같은 근위부 신 경자극을 포함하고 척골신경 복합운동신경활동전위를 제1배측골간극에서도 확인하는 시도를 한다면 마틴-그 루버 문합의 발견할 가능성을 높일 수 있을 것으로 사 료된다.
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