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Clinicopathological Analysis of Solid Pseudopapillary Tumor (SPT) of the Pancreas

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서 론

췌장의 고형 가유두상 종양(solid pseudopapillary tumor, SPT)은 1952년 Frantz(1)가 췌장의 유두상 종양(Papillary tumors of the pancreas: benign or malignant?)으로 처음 보고 한 이래로 1996년 WHO의 정의에 의해 SPT로 표기되기까 지 췌장의 유두상 상피성 종양(Papillary epithelial neoplasm of pancreas), 고형 낭성 종양(Solid and cystic tumor), 유두상 낭성 종양(Papillary cystic tumor), 고형 유두상 상피성 종양 (Solid and papillary epithelial neoplasm) 등의 여러 이름으로 불려져 왔다.(2,3) 모든 췌장 종양의 0.13∼2.7% 정도를 차 지하고 국내에서도 60여 예가 산발적으로 보고되는 비교적 드문 종양으로 그 발생기원에 대해선 아직 명확히 밝혀진 바 없다.(4,5) 따라서 본 저자들은 삼성서울병원에서 경험한 췌장의 고형 가유두상 종양 35예를 대상으로 양성병변과 악성병변의 임상적 특성 및 치료성적을 비교하고 면역조직 화학 염색을 통하여 조직 발생기원을 알아보고자 본 연구 를 시행하였다.

방 법

1994년 10월부터 2005년 3월까지 삼성서울병원에서 췌장 의 고형 가유두상 종양으로 수술을 시행받은 35예의 환자

Clinicopathological Analysis of Solid Pseudo- papillary Tumor (SPT) of the Pancreas

Jun Chul Chung, M.D., Seong Ho Choi, M.D., Kee-Taek Jang, M.D.1, Weon Young Chang, M.D.2, Sung Ho Jo, M.D., Jin Seok Heo, M.D., Dong Wook Choi, M.D. and Yong Il Kim, M.D.

Purpose: Solid pseudopapillary tumor (SPT) of the pancreas is a rare benign or low-grade pancreatic neoplasm with dis- tinct clinicopathologic features. The purpose of this study was to evaluate the clinical presentation of SPT and to examine the etiology of this tumor by performing immunohistochemi- cal staining.

Methods: From October 1994 to March 2005, 35 cases of SPT who underwent operations were retrospectively reviewed.

The clinicopathologic findings and late results of treatment were studied in 7 cases of borderline malignant SPT and in 28 cases of the benign SPT. Immunohistochemical stain- ing was performed for alpha1-antitrypsin, alpha1-antichy- motrypsin, neuron specific enolase, chromogranin, synapto- physin, vimentin and cytokeratin.

Results: The mean age of the patients was 31.8 years.

SPT's were more common in women (77.1%) and the tumors were usually located in the body and the tail of the pancreas (68.6%). There were statistically significant differ- ences in the men (P=0.016), for the masses with calcification (P=0.029), and for the solid masses (P=0.018) between the malignant SPT (including the borderline malignant SPT) and the benign SPT (P=0.014). The SPTs stained positive for al- pha1-antitrypsin, neuron specific enolase, and vimentin in all cases, and they were alpha1-antichymotrypsin positive in 94.1% (16/17), chromogranin positive in 18.8% (3/16), syna- ptophysin positive in 12.5% (2/16), and cytokeratin positive in 18.2% (2/11). All 35 patients underwent curative resection and they are all alive without any evidence of recurrence at a mean follow-up of 44.2 months.

Conclusion: SPT is a rare tumor that behaves less aggres- sively than other pancreatic tumors, and surgical resection can result in cure. This tumor thought to originate from a stem cell capable of differentiating into endocrine cells or exocrine cells. (J Korean Surg Soc 2006;70:385-389) Key Words: Solid pseudopapillary tumor, Pancreas 중심 단어: 고형 가유두상 종양, 췌장

ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ Departments of Surgery and 1Diagnostic Pathology, Sam- sung Medical Center, Sungkyunkwan University School of Medicine, Seoul, 2Department of Surgery, Jeju National Uni- versity School of Medicine, Jeju, Korea

췌장 고형 가유두상 종양의 임상병리학적 고찰

성균관대학교 의과대학 삼성서울병원 외과, 1진단병리과, 2제주대학교 의과대학 외과학교실

정준철․최성호․장기택1․장원영2․조성호․허진석․최동욱․김용일

책임저자:최성호, 서울특별시 강남구 일원동 50번지

ꂕ 135-710, 성균관대학교 의과대학 삼성서울병원 외과 Tel: 02-3410-3469, Fax: 02-3410-0040

E-mail: [email protected]

접수일:2005년 12월 5일, 게재승인일:2006년 2월 9일

(2)

ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ 를 대상으로 의무기록과 영상의학적 소견 및 병리소견서를

조사하여 후향적 분석을 시행하였다. 수술 후 병리 진단결 과에 따라 경계성 악성병변과 악성병변을 한 군으로 묶어 양성병변과의 임상적 특성을 비교하였고 면역조직화학 염 색을 시행한 26예의 결과를 분석하여 조직발생기원을 알아 보았다.

주변 림프계, 혈관, 신경의 침범 또는 주변장기로의 침윤 이 있는 경우에 악성 또는 경계성 악성병변으로 판정하였 고, 조직발생기원은 4μm 두께로 만들어진 조직절편에 항 혈청을 사용한 면역조직화학 염색 결과를 토대로 후향적으 로 조사하였다. 염색은 신경내분비 세포기원 여부를 알기 위해 chromogranin, synaptophysin, 특이성은 낮지만 cyto- keratin, neuron specific enolase를 이용하였다. 췌장의 외분비 세포와의 연관성을 보기 위해 α1-antitrypsin, α1-antichymo- trypsin을 조사하였고, vimentin은 간엽세포 기원 여부를 알 아보기 위해서 검사하였다.

추적조사는 환자의 외래기록과 전화방문을 통하여 재발 여부 및 생존여부를 조사하였고, 통계 분석은 SPSS 11.5 for Windows를 이용하여 chi-square test, Mann-Whitney U test로 분석하였으며 P-value가 0.05 미만인 경우를 통계학적으로 유의하다고 판정하였다.

결 과

1) 병리학적 진단결과

수술 후 병리학적 진단결과는 양성병변이 28예(80.0%), 경계성 악성병변이 5예(14.3%), 악성병변이 2예(5.7%)였다.

2) 임상양상

환자의 나이는 평균 31.8세로 여성에서 주로 발생하였고 (77.1%), 주 증상으로 상복부 동통 및 만져지는 복부 종괴 소견이 흔하였다(62.9%)(Table 1). 종양의 크기는 평균 6.97 cm로 위치는 주로 체부 및 미부에 발생하였다(68.6%). 경계 성 악성병변과 악성병변을 한 군으로 묶어 양성병변과 비 교한 결과, 성별에 따라 남성인 경우(P=0.016)와, 종양이 석 회화를 동반한 경우(P=0.029), 술 전 시행한 전산화단층촬

영상 고형성분을 보일 경우(P=0.018)에 경계성 악성 및 악 성 병변일 경우가 많았으나, 연령, 증상유무, 술 전 혈청 CA19-9, 종양의 위치 및 크기는 두 군 간에 유의한 차이가 없었다(Table 2).

3) 수술 및 수술 후 경과

대부분의 환자는 췌장 원위부 절제술(21예)을 시행받았 고, 종양이 췌장 두부에 위치한 11예에서 췌십이지장 절제 술을 시행하였다. 종양이 췌장 체부에 위치하고 크기가 10

Table 1. Symptoms and signs

ꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚ

Symptoms No. of patients (%)

ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ

Abdominal pain 12 (34.3)

Abdominal mass 10 (28.6)

Indigestion 5 (14.3)

Incidental 8 (22.8)

ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ

Total 35 (100.0)

ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ

Table 3. Operative procedure

ꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚ Surgical procedure No. of patients (%) ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ

Distal pancreatectomy 21 (60.0)

Pancreaticoduodenectomy 11 (31.4)

Central pancreatectomy 1 (2.9)

Total pancreatectomy 2 (5.7)

ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ

Total 35 (100.0)

ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ Table 2. Clinical findings

ꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚ Benign Malignant

P-value

(n=28) (n=7)

ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ Age (mean±SD*) 32.4±15.4 29.7±17.3 0.538

Sex 0.016

Male 4 4

Female 24 3

Symptoms 0.619

Presence 19 5

Absence 9 2

CA19-9 0.833

Normal 27 7

Increased 1 0

Calcification 0.029

Presence 10 6

Absence 18 1

Tumor nature 0.018

Solid 5 4

Mixed 13 3

Cystic 10 0

Tumor location 0.377

Head 8 3

Body 12 3

Tail 8 1

Tumor size (cm)

6.3±3.8 7.6±3.1 0.534 (mean±SD)

ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ

* = standard deviation.

(3)

ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ

cm 이상으로 컸던 2예에서 췌장 전 절제술을 시행하였고, 췌장 체부에 위치하고 종양의 크기가 작았던(2 cm) 1예에서 췌장 중간부분 절제술을 시행하였다(Table 3). 모든 예에서 종양은 근치적으로 절제되었고, 병리 소견상 절제연의 암 침윤 및 임파절 전이는 없었다. 수술 후 합병증은 없었고, 5개월에서 120개월간(평균 44.2개월) 추적 관찰한 결과 모 든 환자에서 재발없이 건강히 지내고 있다.

4) 면역조직화학 염색(Table 4)

면역조직화학염색상 α1-antitrypsin (6/6)(Fig. 1), neuron specific enolase (6/6)(Fig. 2), vimentin (21/21)(Fig. 3)은 모든 예에서 양성 소견을 보였고, α

ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ + = positive staining; - = negative staining; AAT = α1-antitry- psin; ACT = α1-antichymotrypsin; NSE = neuron specific enolase;

VIM = vimentin; CTK = cytokeratin; CHR = chromogranin; SYN

= synaptophysin.

Fig. 1. Immunohistochemical staining of SPT: α1-antitrypsin (×

400).

Fig. 2. Immunohistochemical staining of SPT: neuron specific en- olase (×400).

Fig. 3. Immunohistochemical staining of SPT: vimentin (×400).

(4)

ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ physin (2/16), cytokeratin (2/11)은 각각 18.8%, 12.5%, 18.2%

로 적은 양성률을 나타냈다.

고 찰

췌장의 고형 가유두상 종양(solid pseudopapillary tumor, SPT)은 1952년 Frantz(1)가 췌장의 유두상 종양(Papillary tumors of the pancreas: benign or malignant?)으로 처음 보고 한 이래로 1996년 WHO의 정의에 의해 SPT로 표기되기까 지 췌장의 유두상 상피성 종양(Papillary epithelial neoplasm of pancreas), 고형 낭성 종양(Solid and cystic tumor), 유두상 낭성 종양(Papillary cystic tumor), 고형 유두상 상피성 종양 (Solid and papillary epithelial neoplasm) 등의 여러 이름으로 불려져 온 종양으로 현재까지 전 세계적으로 3,000여 예가 보고되고 있고 국내에서도 60여 예가 산발적으로 보고되는 비교적 드문 종양이다.(2,3,5) 모든 췌장 종양의 0.13∼2.7%

정도를 차지하고 그 발생기원에 대해선 아직 명확히 밝혀 진 바 없는 비교적 희귀한 종양으로 대부분이 양성이거나 저 악성도의 병변을 보이고 췌장의 바깥쪽으로 자라는 경 향이 있어 십이지장, 간문맥으로의 국소전이 및 드물게 원 격전이를 보이기도 하지만, 임상적으로 양성 경과를 취하 여 근치적 절제술을 시행하면 예후가 좋은 것으로 알려져 있다.(4) 발생연령은 모든 연령에서 다양하게 보고되나 50%가량이 20세 이전에, 70%가량이 30세 이전에 발견되어 평균 발생연령은 23.9∼24.6세로서 젊은 여성에서 주로 나 타나는 것으로 알려져 있다.(6,7) 본 연구에서도 여성에서 호발하고(77.1%), 평균 나이는 31.8세로 비교적 젊은 여성 에서 호발하는 것으로 나타났다. 증상 및 징후로는 종양이 성장함에 따라 주변장기를 누르거나 전이에 의해 증상을 유발하는 경우로 복통, 팽만감 등을 호소할 수 있으나, 대부 분 상복부의 무증상 종괴를 주소로 온다. 드물게 종괴 파열 에 의한 혈복강이나 췌장염을 동반하기도 하며, 다발성 관 절통의 증상이 나타나기도 하지만 황달은 드문 것으로 보 고되어 있고, 혈액검사, 소변검사, 혈액화학검사, 종양표식 자 검사에서 정상소견을 보이는 것으로 알려져 있다.(7,8) 저자들의 경우 주 증상으로 상복부 동통 및 만져지는 복부 종괴 소견이 가장 흔하였고(62.9%), 아무 증상 없이 건강 검 진 등에 의해 우연히 발견된 경우가 8예(22.8%)에서 있었 다. 혈액검사, 소변검사, 혈액화학검사는 모든 환자에서 정 상소견이었고, 종양표지자 검사에서도 1예에서만 혈청 CA19-9의 증가소견을 보였고 나머지 예에선 정상소견을 보였다. 종양은 최대 지름이 2 cm에서 20 cm으로 다양하며, 평균 8∼10 cm의 둥근 종괴로 주로 두꺼운 피막에 의해 둘 러싸여 있고, 주위 췌장조직과 경계가 좋으나 간혹 췌실질 이나 주변장기로의 침윤을 보일 수 있고 췌 원위부에 호발 하는 것으로 알려져 있다.(9) 본 연구에서도 종양의 크기는 2 cm에서 15 cm로 다양하였고 평균 크기는 6.97 cm로 주로

체부 및 미부에 호발하였다(68.6%). 방사선학적 소견상, 단 순 복부 촬영소견은 종괴의 간접적 음영과 더불어 드물게 석회화를 관찰할 수 있고, 복부 초음파 소견은 주위조직과 경계가 분명한 비 균질성의 종괴 소견을 보이며, 후위증폭 은 드문 것으로 알려져 있다.(10,11) 전산화 단층 촬영 소견 은 종양의 술 전 진단방법으로 가장 도움이 될 수 있는 것 으로 주위 조직과 경계가 뚜렷한 고형-낭성 혼합 종괴 소견 을 보인다. 낭성 부위는 내부 중격이 없고 출혈성 괴사를 시사하는 밀도를 보이며, 고형부위는 주위 연부조직과 비 슷한 밀도를 가지는 종괴 음영을 보이는데 드물게 석회화 를 동반하며 Buetow 등(12)은 20∼29%에서 석회화를 동반 한다고 보고하였다. 저자들의 경우 모든 환자에서 전산화 단층 촬영을 시행하여 9예(25.7%)에서 고형 종괴 소견을 보 였고, 15예(42.9%)에서 고형-낭성 혼합 종괴 소견을 보였으 며, 석회화 동반은 16예(45.7%)에서 나타났다. 자기 공명 영 상소견은 T1-image에서 췌장 내에 경계가 명확한 고강도의 부분으로 나타나며, 혈관 조영술 소견은 대부분 저혈관성 또는 무혈관성 종괴로 종괴에 의한 주위혈관의 전위소견을 관찰할 수 있다.(5) 그 외에 상부 위장관 조영술이나 내시경 적 역행성 담췌관 조영술을 시행할 수 있으며 근래에 복부 초음파 또는 복부 전산화 단층촬영 하에 세침 천자 생검을 시행함으로써 술 전 병리 조직 진단이 가능하게 되었다. 종 양조직의 세포기원에 대한 논의는 아직 정확히 알려져 있 지 않지만, 면역조직화학염색과 전자현미경소견상 제시되 는 기원설은 대체로 외분비세포 기원설, 내분비세포 기원 설, 내분비와 외분비세포 모두 분화가 가능한 다기능성 원 시세포(multipotential primordial cell) 기원설 등이 제기되고 있다. 선방세포와 같은 외분비 세포 기원설은 α1-antitrypsin, α1-antichymotrypsin에 염색되고 전자현미경상 원시 선방세 포에서 볼 수 있는 Zymogen 입자가 관찰되며 풍부한 rER (rough endoplasmic reticulum)의 존재를 근거로 제시하였 다.(13) 내분비세포 기원설로 Matsunou와 Konish(14)는 당분 해효소의 하나로 신경내분비세포에서 특이하게 발현되는 Neuron specific enolase가 고형 유두상 종양에서 발현될 수 있다고 보고하였고, 김 등(15)과 MaO 등(7)이 신경 내분비 세포의 또 다른 표식자인 chromogranin에 염색된 고형 유두 상 종양을 보고하였다.(13) 다기능성 원시세포 기원설은 종 양 내에서 내분비적 분화와 외분비적 분화가 모두 관찰됨 으로써 설명되고 있고, 대부분 여성에서 발생하는 것에 대 해 에스트로젠과 프로게스테론 수용체와의 연구를 통해 성 호르몬과의 연관성도 주장되고 있으나 아직 결론 내려지고 있지 않다.(7,16) 본 연구에서는 내분비 세포 표지자인 neu- ron specific enolase, 외분비 세포 표지자인 α1-antitrypsin, 간 엽 세포 표지자인 vimentin에서 모두 양성 반응을 나타냈으 므로 모든 세포로 분화가 가능한 다잠재성 원시 세포 기원 설이 좀 더 타당성이 있다고 생각한다. 감별해야 할 질환으 로 고형성인 경우 비기능 도세포종, 혼합형인 경우 점액 낭

(5)

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종은 혈관조영술상 고혈관성의 종괴를 보이고, 점액 낭선 종은 전산화단층촬영상 물의 밀도에 상응하는 종괴가 보이 며, 가성낭종의 경우 췌장염의 과거력을 동반함으로써 감 별할 수 있다.(1,10) 치료는 위치에 따라 종양의 완전한 외 과적 절제가 필요하다. 고형 유두상 종양은 완전한 외과적 절제로 완치될 수 있으며 10∼20%가 악성이나 종양의 성장 속도가 느리므로 주위조직에 침윤이 있더라도 적극적으로 절제를 시행함으로써 좋은 예후를 기대할 수 있다. Com- pagno와 Oertel(17)은 고형유두상 상피종양으로 수술한 52 예를 대상으로 평균 7년간 추적 관찰한 결과 한 명이 재발 에 의해 사망했다고 보고하고 있다. 본 연구에서는 5개월에 서 120개월간(평균 44.2개월) 추적 관찰한 결과 모든 환자에 서 재발 없이 건강히 지내고 있다.

결 론

1994년 10월부터 2005년 3월까지 삼성서울병원에서 췌장 의 고형 가유두상 종양으로 수술을 시행받은 35예의 환자 를 분석한 결과, 평균 나이는 31.8세로 여성에서 호발하였 고(77.1%), 종양의 평균 크기는 6.97 cm로 췌장의 체부 및 미부에 호발하였다(68.6%). 종양이 남성에서 발생한 경우 (P=0.016), 석회화를 동반한 경우(P=0.029), 고형 성분일 경 우(P=0.018)에 경계성 악성 및 악성 병변일 경우가 많았으 나, 수술적 절제 후 좋은 결과와 예후를 가질 수 있어 췌장 의 고형 가유두상 종양으로 의심이 되는 경우 적극적으로 외과적 절제술을 시행하는 것이 바람직하다고 생각한다.

종양의 발생기원에 대해 많은 가설이 제기되고 있으나 면 역조직화학 염색상 내분비 세포 표지자, 외분비 세포 표지 자, 간엽 세포 표지자에 모두 양성 반응을 나타내므로 모든 세포로 분화가 가능한 다잠재성 원시세포(multipotential primordial cell) 기원설이 좀 더 타당성이 있다고 생각한다.

REFERENCES

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수치

Table  1.  Symptoms  and  signs
Fig.  2.  Immunohistochemical  staining  of  SPT:  neuron    specific  en- en-olase  (×400).

참조

관련 문서