Original Articles Korean Circulation J 1998;;;;28((((10))))::::1782-1789
청소년 및 성인 선천성 심장병의 임상양상
- 청소년 및 성인 선천성 심장병 클리닉 경험을 중심으로 -
성균관대학교 의과대학, 삼성의료원 심혈관센터, 청소년 및 성인 선천성 심장병 클리닉
최영란·이흥재·박승우·강이석·민지연·박표원·이원로
Clinical Profile of Congenital Heart Disease in Adolescents and Adults
--
-- Early Experience of ‘‘‘‘Grown Up Congenital Heart Disease Clinic’’’’ ----
Youngran Choi, RN, Heung Jae Lee, MD, Seung Woo Park, MD, I-Seok Kang, MD, Jiyeon Min, MD, Pyo-Won Park, MD and Won Ro Lee, MD
Grown-Up Congenital Heart Disease Clinic, Cardiovascular Institute, Samsung Medical Center, College of Medicine, Sungkyunkwan University, Seoul, Korea
ABSTRACT
Background：Adult with congenital heart disease represents a new category of specialized cardiovascular interest that requires the cooperation of a number of medical and surgical disciplines, and also requires the interactions among traditional departmental jurisdiction. Uninterrupted, long-term continuity care is essential if the concerns inherent in this new and increasing patient population are to be addressed. The purpose of this study was to analyze the clinical characteristics of congenital heart disease in adolescents and adults. Methods：
Between October 1994 and July 1996, retrospective follow-up records and registry chart of 229 consecutive patients with congenital heart disease for over 16 years in GUCH (grown-up congenital heart) clinic were revie- wed by a physician and a nurse specialist. Results：There were 126 female and 103 male GUCH patients with the mean age of 34±14.6 years old. Among the 229 patients, there were 179 natural survivors, those without cardiac repair, and 50 postoperative survivors. Congenital heart defects were 167 shunt legions, 17 obstructive and valvular legions, 14 tetralogy of Fallot, 15 complex congenital heart anomalies and 16 others. Among the 179 natural survivors；122 (68%) required heart surgery or continuous medical surveillance, and among the 50 surgically repaired survivors；37 (74%) required reoperation for residual heart defects, constant medical treatm- ent or consultation from other medical divisions. The reasons for the hospital vistis were：cardiac operation or cardiac diagnosis in 128 (56%) patients, symptomatic heart conditions in 43 (19%), routine heart examinations since childhood in 31 (14%) and others in 27 (11%). Also, the patient compliances were higher in the GUCH clinic than the traditional departmental jurisdiction (p<0.001). Conclusions：To achieve continuing care for the patients with congenital heart disease in adolescents and adults, it is important to develope a specialized clinic addressing the specific needs of the congenital heart disease in adolescents and adults. ((((Korean Circulation J 1998;28((((10)))):1782-1789))))
KEY WORDS：Congenital heart disease·Adolescent and adult·GUCH clinic.
논문접수일：1998년 9월 11일 심사완료일：1998년 10월 20일
교신저자：이흥재, 135-710 서울 강남구 일원동 50
성균관대학교 의과대학 삼성의료원 심혈관센터 청소년 및 성인 선천성 심장병 클리닉 전화：(02) 3410-3520・전송：(02) 3410-0043
Email：[email protected]
서 론
선천성 심장병 수술이 활성화되기 전까지 선천성 심장 병 환자가 성인 연령이 될 때까지 살 수 있는 자연 생존 율은 5～15% 밖에 되지 않았으나 심장수술이 발달한 후 최근 선천성 심장병 환자의 약 85%가 청소년기를 거 쳐 성인 연령까지 생존할 수 있게 되었다.1) 즉 지난 50 여년 동안 눈부시게 발전하여온 심장수술은 선천성 심장 병의 예후를 크게 바꾸어 놓아‘청소년 및 성인 선천성 심장병 환자군’이라는 새로운 환자군이 출현하는 계기가 되었고,2)3) 예전에는 보지 못하던 각종 의학적 문제를 야 기하게 되었다.
선천성 심장병 진료의 연속성(continuity of care)을 유지하면서 이들이 어른이 되어가면서 보이는 특이한 의 료문제를 종합적으로 해결하기 위하여 소아 심장전문의 가 포함된‘청소년 및 성인 선천성 심장병 클리닉’즉‘성 장후 선천성 심장병 클리닉(Grown Up Congenital Heart Disease clinic：GUCH clinic)’이라는 새로운 진료체계 가 필요하게 된 것이다.1-4)
우리나라에서도 1970년대 후반부터 선천성 심장병 치 료가 크게 활성화되어 최근에는 매년 4,000～5,000명 의 선천성 심장병 환자가 수술을 받고 있으며,5) 1970～
1980년대에 수술을 받고 어른이 된 환자들 중 상당수가 수술후 합병증, 잔여 심장이상, 부정맥, 임신과 분만 및 재 수술 등 선천성 심장병과 관련된 여러가지 의학적 문제들 로 인해 병원을 다시 찾아오고 있는 실정이다. 이러한 새 로운 환자층의 문제를 종합적으로 해결하기 위하여 삼성 의료원에서는 1995년 9월 국내에서는 처음으로 소아심 장 전문의, 순환기내과 전문의, 흉부외과 전문의 및 전문 간호사 등으로 구성된‘청소년 및 성인 선천성 심장병 클 리닉(이하 GUCH 클리닉)’을 개설하여 운영하고 있다.
이에 본 저자들은 본원에 내원하였던 16세 이상의 선 천성 심장병 환자를 대상으로 임상적 특징 및 단기 추적 결과를 분석하였다.
대상 및 방법
대 상
1994년 10월부터 1996년 7월까지 진료한 16세 이상 의 선천성 심장병 환자 229명 중 121명이 1995년 9월
GUCH 클리닉 개설 이후 진료받은 환자였다. 성별은 남 자 103명, 여자 126명이었고, 평균연령은 34±14.6세 이었다.
방 법
1) 선천성 심장병 전문의와 전문간호사가 의무기록지 와 GUCH클리닉 등록지를 이용하여 연령 및 성별, 선천 성 심장병 종류, 내원이유, 진료 및 치료형태, GUCH클 리닉에서의 상담 교육, 예후 및 단기 추적 결과를 분석 하였고, 이를 통하여 선천성 심장병 환자의 장기 관리의 필요성과 GUCH클리닉이 환자 순응도 등 진료에 미치 는 영향을 비교 분석하였다.
2) GUCH 클리닉 개설 이전에 진료되었던 환자는 의 무기록을 후향적으로 재분석하였다.
3) 선천성 심장병과 관련된 일반적인 특성과 선천성 심 장병의 종류는 실수와 백분율로 표시하였고, 그룹 상호 간의 비교는 PC/SPSS 통계 프로그램을 이용하여 χ2 test로 비교하였다.
결 과
일반적 특성
229명의 성인 선천성 심장병 환자 중 본원에서 처음 진 료를 받을 당시 179명은 아직 수술 등을 받지 않은‘자연 생존군’이었고, 50명은 과거에 심장수술을 받았던‘치료 생존군’이었다. 선천성 심장병의 종류는 비청색증형 선 천성 심장병 184명(80%), 청색증형 선천성 심장병 29 명(9%)이었으며, 그외 말판 증후군 3명, 태아 심장초음 파 검사 의뢰 6명, 기타 7명 등이었다. Table 1에서와 같 이 이들 중 167명이 좌우단락 병변이었고, 청색증형 선 천성 심장병 29명 중 14명이 활로씨 4징(TOF)이었으며, 15명은 복합 선천성 심장기형(complex cyanotic CHD) 이었다.
Table 1. Group of congenital cardiac malformations Group of CHD No. of patient (%) Shunt lesion 167 (72.9) Obstructive or Valve lesion 17 ( 7.4)
ToF 14 ( 6.1)
Complex CHD 15 ( 6.6)
Others 16 ( 7.0)
CHD=congenital heart disease ToF=tetralogy of fallot
비청색증형 선천성 심장병 환자 184명 중 좌우 단락 질환은 167명(73%)이었고, 대동맥판 협착(AS), 대동맥 축착(COA), 폐동맥 협착(PS), 승모판 폐쇄부전(MR) 등 협착 및 판막 질환(obstructive or valve lesion)은 모 두 17명(7%)이었다.
개개 질환 별로 살펴보면 심실중격 결손(VSD)이 76 명으로 가장 많았고, 심방중격 결손(ASD) 70, 동맥관 개 존(PDA) 16, 활로씨 4징(TOF) 14, 폐동맥판 협착 및 폐동맥 폐쇄 13명 등의 순으로, 심실중격 결손과 심방중 격 결손이 전체의 64%를 차지하였다(Table 2). 그 중
‘치료 생존군’50명의 선천성 심장질환의 종류는 심실 중격 결손 20, 활로씨 4징 12, 심방중격 결손 10, 폐동 맥폐쇄 2, 대동맥 축착증 2, 기타 엡스타인기형, 동맥관 개존, 수정형 대동맥전위, 방실중격 결손이 각각 1명 씩 이었다.
내원 목적
청소년 및 성인 연령의 선천성 심장병 환자가 병원을 처음 방문한 목적은 보다 확실한 심장병 진단과 수술을
위하여 병원을 찾아온 경우가 229명 중 128명으로 가 장 많았고, 심부전, 부정맥, 청색증으로 심장병 증세가 있 어 내원한 경우 43명, 소아기에서부터 계속되어 온 정기 적인 심장검진을 위한 내원 31명, 임신 및 유전상담을 위 한 내원 16명 등이었다(Table 3).
심장병 증세로 입원한 환자중 아이젠멩거 환자는 11 명이었으며 그 중 5명은 심실중격 결손, 3명은 심방중격 결손이었으며, 단심방, 동맥관 개존, 폐동맥판 폐쇄가 동 반된 대동맥 폐동맥 개창이 각각 1명 이었다.
진료성적
소아기에 수술받지 않았던‘자연 생존군’179명의 환 자중 집중적인 내외과적 치료나 특별상담이 필요하다고 의료진이 판단하였던 환자는 122명(68%)으로 이들 중 90명에서 심장수술이 필요한 것으로 판단되었으며, 소아 기에 심장수술을 받고 성인이 되었던‘치료 생존군’50명 중 37명(74%)에서 재수술, 지속적인 내과치료, 타과 자 문 및 특별상담이 필요한 것으로 판단되었다(Table 4).
그러나 추적기간 동안 실제 수술이나 심혈관중재술(ca- theter intervention)을 받은 환자는 모두 53명으로, 이 들은 Table 5에서 보는 바와 같이 심방중격 결손 20명, 동맥관 개존 10명, 심실중격 결손 7명, 활로씨 4징 및 폐 동맥 폐쇄 6명 등이었다. 동기간 동안‘자연 생존 군’환 Table 2. Individual congenital cardiac malformations
Classification of the CHD No (%)
VSD 76 (33.2)
ASD 70 (30.6)
PDA 16 ( 7.0)
ToF 14 ( 6.1)
PS 7 ( 3.1)
PA 6 ( 2.6)
Other CHD 24 (10.5)
Others 16 ( 6.9)
*Eisenmenger state：11/229
ASD=atrial septal defect, CHD=congenital heart disease, PA=pulmonary atresia, PDA=patent ductus arteriosus, PS=pulmonary stenosis, ToF=tetralogy of Fallot, VSD=ve- ntricular septal defect
Table 3. Main referral reasons
Referal reasons No (%) Diagnosis/operation 128 (55.9) Regular follow up 31 (13.5) Heart failure 19 ( 8.3) Pregnancy counseling 16 ( 6.9)
Cyanosis 15 ( 6.6)
Arrhythmia 9 ( 3.9)
Others 11 ( 4.8)
Table 4. Specific care and admission with congenital heart disease in adolescents and adults
‘Natural survivor’
‘Post op.
survivor’
Total No. of case 179 50 Need specific care*, n (%) 122 (68) 37 (74) Admission**, n 90 (121회) 14 (20회)
*Need specific care：medication, op or special cons- ultation
**Admission for 2 years ('94. 10~'96. 7) at Samsung Me- dical Center
Table 5. Anatomic types and aortic regurgitation of VSD Total Natural survivor Pt. AR (%) Pt. AR (%) PM VSD 41 3 ( 7.3) 31 1 ( 3.2) SA & Total canal 23 9 (39.1) 21 7 (33.1) MO VSD 3 0 3 0 Unclassified 9 - - - AR=aortic regurgitation, MO=muscular outlet, PM=perimembranous, SA=subarterial, VSD=ventricular septal defect
자 179명 중 90명이 수술, 검사, 심부전 치료 등 여러가 지 이유로 121회 입원하였고,‘수술후 생존군’50명 중 14명이 심장수술, 심부전, 부정맥, 타과의 의학적 치료 등 의 이유로 20회 입원하였다.
또한 229명의 환자 중 심내막염으로 입원하였던 경우 가 9회이었고, 심장 이외의 문제로 입원한 경우도 33회 있었다. 아이젠멩거 환자 11명은 9회 입원하였는데 그중 4회가 감염성 심내막염 때문이었다. 추적기간 중 아이젠 멩거 11명 중 1명은 사망하였고, 5명은 장기추적이 불가 능하였다.
주요 성인 선천성 심질환의 특징
심실중격 결손
청소년 및 성인 선천성 심장병 환자 229명 중 33%
인 76명으로 가장 흔한 질환으로 남자 42명, 여자 34명 으로 평균연령은 32.8±12.3세 이었고, GUCH 클리닉 등록시 56명(72%)이‘자연 생존군’이었다. 결손의 위 치를 재확인할 수 있었던 67명 중 41명(61.3%)은 막주 변성 결손(perimembranous type, PM)이었고, 22명 (32.8%)은 동맥하형(subarterial type, SA), 3명(4.3%) 은 근육성(mucular type, MO), 1명은 누두부 완전결손 (total conal defect)이었으며, 동맥하형 및 누두부 완전 결손 환자의 39%가 대동맥판 역류 및 Valsalva동 파열 을 보였다(Table 5).
한편‘치료 생존군’20명 중 잔여 병변이 있는 환자는 8명으로 4명은 중격 결손이 남아 있었고, 3명은 대동맥 판 혹은 승모판막 폐쇄 부전이 있었으며, 1명은 중격 결 손과 대동맥 판막부전이 함께 동반되어 있었다. 또한 20 명 중 2명은 완전 방실차단(complete atrioventricular block)으로 심장박동기를 삽입한 환자 이었다. 심실중격 환자중 45%(34명)에서는 결손의 크기가 작아 수술이
필요하지 않았으나, 21%(16명)에서는 수술이 필요하였 고, 26%(20명)는 수술후 정기검진 때문에 병원을 찾았 다(Table 6).
심방중격 결손
성인연령에서 두번째로 흔하여 전체 환자의 31%(70 명)를 차지하였으며, 남녀 성비는 23：47로 여자가 67%
를 차지하였다.‘자연 생존군’은 60명이었고‘치료 생존 군’은 10명이었다. 평균연령은 34.2±14.0세이었으며, 40세 이상 35명, 60세 이상 10명 이었다. 결손의 종류는 이차공 결손(secundum type) 62, 방실중격 결손(atir- oventricular septal defect) 5, sinus venosus defect 2, coronary sinus defect 1명 이었다. 17명에서 부정맥 을 동반하였는데, 이중 6명에서 방실 전도장애가 있었고, 5명에서 심방세동을 보였는데, 심방세동을 보인 환자는 모두 40세 이상이었다. 또한 환자의 14%(10명)는 작 은 결손이었고, 67%(47명)에서 심장수술이 필요하였으 며, 14%(10명)의 환자는‘치료 생존군’이었다(Table 6).
‘치료 생존군’에서는 운동시 호흡곤란, 심계항진, 가슴부 위의 통증, 임신, 현운 등으로 외래를 방문하였으며, 2명 에서 삼첨판 및 승모판 폐쇄부전, 3명에서 부정맥이 관 찰되었다.
동맥관 개존
청소년 및 성인 선천성 심장병 환자 229명 중 7%인 16 명이 동맥관 개존 환자이었으며, 이들 중 14명(87.5%) 이 여성이었고, 7명이 40세 이상이었다. 대동맥 폐쇄부 전과 좌심실 기능부전이 각각 3명에서 동반되었고, 관동 맥질환 1명, 심방세동 2명, 아이젠멩거 1명이 있었고, 이 들은 모두 40세 이상의 환자에서 볼 수 있었다(Table 7).
16명의 환자중 6명에서 수술로 동맥관개존을 교정하였
Table 6. Clinical profiles of VSD and ASD in adolescents and adults
VSD (n=76) ASD (n=70) Male/Female 42/34 23/37 Mean age 32.8±12.3 34.2±13.9 Small lesion 34 (45%) 10 (14%) Need operation 16 (21%) 47 (17%) Post op follow up 20 (26%) 10 (14%) Others 6 ( 8%) 3 ( 5%) ASD=atrial septal defect VSD=ventricular septal defect
Table 7. Clinical profiles of PDA in adolescents and adults (n=16) Age < 40 yr
(n=9)
Age ≥ 40 yr (n=7) Significant AR 0 3 LV dysfunction 0 3 Coronary heart disease 0 1 Atrial fibrillation 0 2
Eisenmenger 0 1
Operation/Intervention 7 3 AR=aortic regurgitation LV=left ventricle
고, 4명에서는 Sideris button 기구나 코일을 이용한 심 혈관중재술을 시행하였다.
활로씨 4징 및 심실중격 결손을 동반한 폐동맥 폐쇄 활로씨 4징 및 심실중격 결손을 동반한 폐동맥 폐쇄 는 19명으로 가장 흔한 청색증형 성인 선천성 심장병이 었으며, 평균 나이는 27.7±10.7세이었고, 40세 이상은 2명이었다. 이미 심장수술을 받았던‘치료 생존군’은 12 명이었으며, 이들 중 부정맥이 합병된 환자는 10명으로 우각 차단(right bundle branch block) 4, 심방 세동(at- rial fibrillation) 2, 완전 방실 차단(complete atriove- ntricular block) 2, 동성 서맥(sinus bradycardia) 2명 으로, 완전 방실차단 환자 1명은 인공 심장박동기를 삽 입하였다. 그외 심장수술 후 잔여병변으로 심실중격 결손, 말초 폐동맥 협착, 심한 폐동맥 폐쇄부전이 각각 1명 이 었고, 대동맥 폐쇄부전과 우심실 유출로 동맥류(aneur- ysm)가 2명에서 있었다. 또한 단백소실장증(protein lo- sing enteropathy), 우심실 기능부전 및 C형 간염이 각 각 1명이었다.
GUCH클리닉에서의 상담 및 교육
GUCH 클리닉 개설 이후 진료받은 121명은 전문간호 사가 일반적인 생활교육, 진료지침과 함께 필요에 따라 개 개 질환에 관한 특별 상담 및 교육을 제공하였다. 심내막 염 예방에 대한 주의사항을 모르는 환자를 대상으로 82명 (70%)을 교육하였고, 수술이 필요한 환자 52명(43%) 은 수술과 관련하여 상담하였고, 결혼, 임신, 출산예정인 환자 22명(17%)은 임신 및 유전관련 상담, 심장수술이 필요한 환자 중 경제적으로 어려워 사회사업기관과 연결 해준 환자는 11명(9%)이었다.
단기추적 결과
진료 이후 특별한 이유없이 차기 진료 예정일에 나타 나지 않고 6개월 이상 경과 하였거나 연락이 되지 않는 환 자를‘추적 소실군’(missing follow-up group)으로 분 류하여 진료의 순응도를 보았다.
GUCH 클리닉이 개설된 1995년 9월 이전 환자들과 그 이후 진료 환자 중 순환기내과나 흉부외과 등 진료과 단위에서 진료되었던 환자 108명중 46명이 추적 소실 군 이었으며, GUCH 클리닉에 등록되어 진료받은 환자 121명 중에서는 7명이‘추적 소실군’에 속하였다. 이들
중 단순 추적관리 환자를 제외한 경우, 즉 장기 이식을 포 함한 심장수술이 필요하거나, 계속적인 투약 및 특별한 추후 관리가 필요하다고 의료진이 판단하였던 환자 중 추후 진료가 안되는 환자는 GUCH 클리닉 등록 환자군 에서 5명(4%), 등록되지 않고 순환기내과에서 진료받은 환자군에서 33명(33%)으로 유의한 차이를 보였다(p<
0.001 )(Table 8).
고 안
1938년 동맥관 개존이 성공적으로 결찰된 이후 지난 50여년 동안 눈부시게 발전하여온 심장병수술 분야의 발 전은 선천성 심장병 환자들의 자연경과 및 생존 양태의 변화와1) 함께 과거에는 많지 않던‘성인 선천성 심장병 환자군’이 새롭게 출현하는 계기가 되었다.2-4)
우리나라에서는 1957년 단락수술, 1958년 동맥관개 존 결찰에 이어 1959년 인공심폐기를 이용한 개심술이 처음 시도되었으나 1970년대 초반까지 선천성 심장병 수 술은 그리 활발하지 못하였다. 그러나 1977년 의료보 험제도 도입과 1980년대 초반부터 사회전반에 걸쳐 일 어난 심장병 어린이 돕기 운동을 계기로 우리나라에서 도 선천성 심장병 수술이 크게 활성화되어 1980년대 중 반 이후부터 매년 4,000～5,000예 씩 수술이 시행되고 있어, 2,000년대 초반까지 약 15～20만명 정도의 사춘 기 및 성인 선천성 심장병 환자층이 생길 것으로 추정되고 있다.6)
GUCH 클리닉 환자는 소아기에 수술을 받은 경험이 없는‘자연 생존군’과 어려서 심장수술 등 치료를 받았 던‘치료 생존군’으로 크게 나눌 수 있는데, 선천성 심장 병 수술역사가 오래된 구미에서는 일반적으로 GUCH 환자의 75%가 치료 생존군이고, 자연 생존군은 25% 정 Table 8. Status of ‘missing follow up’ cases (n=53)
Post-GUCH clinic (n=7/121)
Pre-GUCH clinic (n=46/108) Simple follow up 2 13
Need cardiac drug 0 4 Need op for CHD 2 20 Need transplant 1 5/121*(4%)
2 33/108*(33%)
Others 2 7
* ‘Lost’ cases who need specialized care CHD=congenital heart disease
GUCH=grown up congenital heart
도로 보고하고 있다.5) 이번 조사대상군의 78%가‘자 연 생존군’이었는데 이는 의료원이 생긴지 얼마되지 않 아 아직‘치료 생존군’이 많이 누적되어 있지 않고, 우 리나라에는 아직도 어려서 수술을 받지 못한 환자가 구 미 의료선진국 보다 많은 때문으로 사료된다.
지난 11년간(1984～1995) 한국심장재단에 수술비 지 원을 신청하였던 20,244명의 환자 중 10%가 조금 넘는 2,149명의 나이가 지원 당시 만16세 이상6)이었던 것으 로 보아 아직도 우리나라에서는 많은 선천성 심장병 환자 가 수술을 받지 못하고 성인이 되어가는 것을 알 수 있다.
‘자연 생존군’은 병변이 경미하여 수술 등 특별한 심 장치료가 필요하지 않은 경우도 있으나, 성인이 된 후라 도 수술이 필요한 환자군과 심폐이식 등 장기이식이 필 요한 환자들이 있으며,‘치료 생존군’역시 소아기에 수 술은 받았으나 대부분 환자에서 장기적인 추적 관리가 필요하고 또 이중 많은 환자에서 재수술이 필요한 것으 로 되어 있다.6)
캐나다에서 나온 보고에 의하면‘자연 생존군’중 15
～20%가 청색증을 가지고 있거나 우-좌 단락의 청색증 형 심장병이었다 하였는데,7) 우리의 경험에서도 청색증 형 심장병 및 아이젠멩거 환자가 전체 환자의 17%를 차 지하고 있었고, 56%(128명)가 심장병 검사나 수술을 받기 위하여 GUCH클리닉을 방문하였으며, 심장병 증세 때문에 내원한 환자가 19%(43명)이었다.
이들 GUCH 환자에서 가장 문제가 되는 4대 의료과 제는 부정맥, 감염성 심내막염, 심근기능부전, 폐쇄성 심 혈관 질환(아이젠멩거)이며, 수술대상 환자에서도 그 양 상이 소아기에서와는 사뭇 다르다.
성인이 되어 처음 수술을 받는 환자도 있으나, 단계적 인 심장수술을 받고 있는 중이거나, 재발 및 잔여 병변 때 문에 재수술하는 경우도 많다. Webb등8)에 의하면 GU- CH 환자의 수술 사망율은 좌-우 단락 질환 1%, 협착성 질환 3%인 반면, 청색증형 심기형에서는 16%로 그 사 망율이 매우 높아 전체 수술사망 환자의 80%를 차지하 였다고 한다. 이들의 경우 재수술이 전체 수술의 13%였 으며, 이중 89%가 우-좌 단락질환으로 소아기에 고식 적 수술을 받고 성인이 된 경우이었다.
소아기에 근치수술을 받은 경우에도 대부분 지속적인 추적관리가 필요한데, 이들중 일부에서는 새로운 문제가 발생하여 재수술이 필요하였다. 활로씨 4징 환자중 tran- sannular patch가 필요하였던 경우 약 10% 이상이 수
술후 20년 이내에 심한 폐동맥 역류로 재수술을 받았으 며, 폰탄유형의 수술을 받은 복합 심기형 환자의 경우에 서도 15년 생존율이 약55% 정도이었고, 생존자의 40%
가 15년 이내에 유출로 폐쇄 때문에 재수술을 필요로 하 였다.8)
심장수술후 부정맥 발생빈도가 높은 질환은 대혈관전 위(Mustard/Senning 수술후 50% 이상), 활로씨 4징 (30%), 폰탄 수술후(25%), 심실중격 결손(10%), 심방 중격 결손(9%) 등으로 알려져 있으나,9) 본 연구에서는 활로씨 2징의 경우 12명 중 10명이 여러가지 부정맥이 있었으며, 심실중격 결손 20명 중 2명, 심방중격 결손 10 명 중 3명에서 부정맥이 관찰되었다.
Somerville 등은7) GUCH 환자 진료시 특별히 신경을 써야 할 또 다른 분야들로 청색증 관련 의료문제, 임신 및 피임, 유전상담, 심도자치료 분야, 정신사회적 문제, 취업 과 관련된 고용 및 보험 문제 등을 언급하였고, 성인 선 천성 심장병 환자의 사망 원인은 재수술, 돌연사, 심장수 술, 심부전의 순이었고, 그 외 심내막염, 임신 등으로 사 망하였다고 보고하고 있다.
우리나라 성인 연령군에서 심실중격 결손과 심방중격 결손이 가장 흔한 선천성 심장병으로 Table 6에서 보는 바와 같이 심실중격 결손 환자의 21%와 심방중격 결손 환자의 67%에서 심장수술이 필요하였다. 심방중격 결손 은 대부분 어릴때 증상이 나타나지 않아 병이 있는 것을 모르거나 수술을 받지 않고 성인이 되는 경우가 많은데, 이들도 40대 이후 좌우 단락의 양이 증가하고, 심방세동, 삼첨판 폐쇄부전 등이 심해지면서 심부전이나 폐동맥 고 혈압으로 조기 사망으로 이어질 수 있어 수술이 필요한 경우가 많으며,10) 심실중격 결손의 경우 동양에서는 본 보고에서와 같이 대동맥판하 결손(subarterial type)이 많아 단락의 크기가 작은 경우라도 계속적인 의학적인 감시가 필요하다.11) 이번 연구에서 성인의 대동맥하 결손 의 빈도가 약 37%로 국내 소아환자에서의 보고12)에서 와 같이 백인에서의 보고13)보다 매우 높았고, 이들에게 서 대동맥판 역류 및 발살바동 파열이 흔히 병발함을 볼 수 있었다.
한편 청색증형 선천성 심장질환자에서 혈액학적 관리 (hematologic management)가 필요한데 철분 결핍성 빈 혈, 혈색소 증가에 따른 뇌혈관질환, 각혈, 지속적인 두 통 및 관절통, 콩팥기능장애 등에 대한 부분이다.14) 특히 청색증형 심장질환자의 뇌혈관질환은 고혈압, 심방세동,
사혈을 경험한 환자에서 많이 나타나고 있는 것으로 보 고되고 있다.15)16)
환자 개개인의 예후나 필요한 치료는 선천성 심장병의 종류와 정도에 따라 다를 수 밖에 없으나, 본 연구에서 보았듯이 대부분의 청소년 및 성인 선천성 심장 질환자들 에서 심내막염 예방교육, 수술관련 상담, 임신 및 유전 상 담, 경제적 정신심리적 상담이 필요한 것으로 나타났다. 미 국에서 청소년을 대상으로 심내막염 예방에 대한 지식 정 도를 조사한 결과를 보면 64%의 환자가 자신의 병명을 알고 있었고, 80%에서 치과 치료전 약을 복용하여야 한 다는 사실은 알고 있었으나, 40% 환자에서만 항생제가 왜 필요한지를 알고 있었다고 한다.17) 국내에서는 환자 가 얼마만큼 자신의 질병이나 주의사항에 대하여 알고 있 는지 체계적으로 조사되어 있지 않지만 여러가지 진료 환경으로 보아 더 나을 것 같지 않다. 또한 협진이 필요 한 환자와 협진과에 대해 이번 연구에서 구체적으로 조 사되지 않았지만 많은 환자는 부정맥, 심부전, 심장수술 후 재수술 및 심혈관중재술 뿐 아니라 임신, 타과 수술등 여러 관련 진료과의 협진은 필수적이며, 따라서 타과와의 원활한 연계를 담당하고, 환자 상담교육을 관장할 수 있는 숙련된 전문간호사의 역할이 매우 중요하리라 여겨진다.
또한 Table 8에서 보듯이 다각적인 협진 진료체제가 요구되는 성인연령의 선천성 심장병 환자의 진료의 연속 성을 유지하면서 효과적인 진료를 위하여 GUCH 클리 닉과 같은 새로운 진료체계가 필요하다. 현재 센터마다 클 리닉의 명칭, 인적구성 및 진료대상이 서로 조금씩 다르 기는 하지만 여러 전문분야 사이의 협동진료 하에서만 환 자가 제대로 관리될 수 있다는 점에는 이론이 없다. 그 러나 어느 GUCH 클리닉에서나 꼭 필요한 인력은 소아 심장전문의, 순환기내과의, 심장수술전문의, 심혈관계 전문 간호사라 하겠다. 특히 소아심장전문의와 순환기내과의 사 사이의 협력이 긴밀하여야 하고, 외과의는 선천성 심 장병 수술은 물론 후천성 심질환수술 수기도 갖추어야 이 연령층 특유의 문제를 해결하는데 어려움이 없다. 일 반적으로 선천성 심장병 수술수기에 익숙한 소아심장 흉 부외과의들은 후천성 심장병수술에도 잘 적응하는 경향 이 있다.
여러분야의 의료 전문가의 접근이 필수적인 GUCH 클 리닉에서의 전문간호사는 환자의 순응도, 환자교육 뿐아 니라 의료서비스 조정 역할를 함께 하기도 한다.18) 상 기 필수 전문가들 이외에도 여러 분야의 자문의가 필요하
며, 비의료진의 도움을 받을 경우 GUCH클리닉은 더욱 활성화 될 것이다.
이러한 성인 선천성 심장병 클리닉은 심장수술이 조기 에 활성화되었던 캐나다, 영국, 미국 등에서 먼저 시작되 었는데, 그 중 토론토팀은 1960년대 부터 이러한 진료 체계를 개발하여 최근 토론토 성인 선천성 심장센터로 발 전하였고, 1975년 국립 심장병원에 영국 최초의 GUCH 클리닉을 만들었으며, 미국에서는 1978년 남가주대학에 성인 선천성 심장센터를 개설한 이후 1981년 아이오와 대학, 1988년 메이오 클리닉에 이와 유사한 클리닉들이 만들어 졌으며, 이 시기를 전후하여 세계 각국에 여러 가 지 형태의 GUCH 클리닉이 생기기 시작하였다. 국내에서 는 1995년 9월 삼성의료원 심혈관센터에‘청소년 및 성 인 선천성 심장병 클리닉(GUCH 클리닉)’이 처음 개설 되었다. 또한 보다 충실한 진료와 정보교환, 국제적인 학 술교류 및 공동연구를 위하여 국제 성인 선천성 심장병 기 구(International Society for Adult Congenital Cardiac Disease, ISACCD)가 설립되어 정기적인 모임을 갖고 있다.
요 약
연구배경：
심장수술의 발달로 선천성 심장병 환자의 생존율이 증 가하였고, 선천성 심장병을 가진 성인은 소아와는 다른 양 상의 의료문제를 가지고 있다. 이에 저자들은 이들을 위 한 특수 클리닉을 개설하여 임상적 특징 및 단기 추적 결 과를 분석하였다.
방 법：
1994년 10월부터 1996년 7월까지 진료한 청소년 및 성인 선천성 심장병 환자 229명을 대상으로 전문의와 전 문간호사가 이들의 의무기록과 클리닉 등록지를 분석 하였다.
결 과：
229명 중 남자 103명, 여자 126명이었고, 평균연령은 34±14.6세이었고 이들 중 심장수술을 받지 않은 자연 생존군은 179명이었고, 50명은 선천성 심장병으로 수술 을 받은 환자였다. 선천성 심장병의 종류를 보면 좌우단 락 병변 167명, 대동맥판 협착증, 폐동맥 협착증 등 협 착 및 판막질환 17명, 활로씨 4징 14명, 복합 선천성 심 장기형 15명 등이었으며, 기타 말판증후군과 태아 심초
음파 의뢰 등으로 16명이 내원하였다. 179명의 자연 생 존군 중 122명이 심장수술이나 지속적인 의학적 감시가 필요한 환자이었고, 50명의 심장수술 받은 환자 중에서 는 37명(74%)이 재수술, 지속적인 내과 치료, 타과 자문 이 필요한 것으로 판단되었다.
이들의 내원목적은 심장병의 진단이나 수술을 위한 전 원이 128명(56%)으로 가장 많았고, 심부전, 부정맥 등으 로 인한 심장병 증상으로 내원한 경우 43명(19%), 소아 기 부터의 정기적인 선천성 심장병 검진을 위한 내원 31 명(14%) 등이었다. 또한 GUCH 클리닉에서 관리된 환 자그룹의 진료 순응도가 일반 클리닉에서 통상적으로 관 리된 그룹에서 보다 유의하게 높았다(p<0.001).
결 론：
청소년 및 성인 선천성 심장병은 지속적인 의학적인 감 시가 필요하며, 특수클리닉을 이용한 진료는 환자의 순 응도와 질적 진료의 향상을 가져온다.
중심 단어：선천성 심장병・청소년 및 성인・GUCH clinic.
REFERENCES
1) Sommerville J. Congenital heart disease in adults and ad- olescents. Br Heart J 1986;56:395-7.
2) Perloff JK. Congenital heart disease in adults: A new ca- rdiovascular specialty. Circulation 1991;84:1881-90.
3) Perloff JK, Somerville J, Webb GD, Skorton DJ, Maho- ney LT, Warnes CA. 22nd Bethesda Conference: Medical center experiences. J Am Coll Cardiol 1991;18:311-42.
4) Warnes CA. Establishing an adult congenital heart dise- ase clinic. Am J Card Imaging 1995;9:11-4.
5) Morton MJ, Sahn DJ. Expanding need for education, re- search, and training about special problems in adults with
congenital heart disease. ACC Scientific Session 1996;11:
19-23.
6) Lee HJ. Grown-Up Congenital Heart Clinic (GUCH Clinic) In: ‘Pediatric Cardiology 1997’ Symposium Proceeding, Samsung Cardiovascular Institute. Seoul;1997. p.79-87.
7) Sommerville J. Congenital heart disease in the adolescent.
Arch Dis Child 1989;64:771-3.
8) Webb GD, Cornelly MS. The adult with congenital heart disease. In: Braunwald E (editor), Freedom RM (volume editor). Atlas of heart disease Vol 12. Philadelphia: Mosby;
1997.
9) Vetter VL. Electrophysiologic residua and sequelae. J Am Coll Cardiol 1991;18:331.
10) Horvath KH, Burke RP, Collins JJ, Cohn LH. Surgical treatment of adult atrial septal defect: Early and longterm results. J Am Coll Cardiol 1992;20:1156-9.
11) Choi YR, Lee HJ, Park SW, Min JY, Kang IS. Morphol- ogic characteristics of ventricular septal defects in Korean adolescent and adult: Echocardiographic review. 13th Wo- rld Congress of Cardiology;1998. In press.
12) Lee HJ, Ko JK, Kim NS, Kim SH, Choi JW, Kim DH, et al. Morphologic characteristics of ventricular septal defects in Korean children: Echocardiographic review of 340 cases. Sejong Medical Jouranl 1991;8:97-109.
13) Soto B, Becker AE, Moulaert AJ, Lie JT, Anderson RH.
Classification of ventricular septal defects. Br Heart J 1980;43:332-43.
14) Perloff JK, Rosove MH, Child JS, Wright GB. Adults with cyanotic congenital heart dieease: Hematologic ma- nagement. Ann Intern Med 1988;109:406-13.
15) Perloff JK, Marelli AJ, Miner PD. Risk of stroke in adults with cyanotic congenital heart disease. Circulation 1993;
87:1954-9.
16) Ammashi N, Warnes CA. Cerebrovascular events in adults patients with cyanotic congenital heart disease. J Am Coll Cardiol 1996;28:768-72.
17) Cetta F, Diane C, Podlecki, Bell TJ. Adolescent knowle- dge of bacterial endocarditis prophylaxis. J Adolesc Hea- lth 1993;14:540-2.
18) Day JM, Canobbio MM. Educational assessment of the adult with congenital heart disease. Nurs Clin North Am 1994;29:299-313.
