췌장 낭성 종양의 임상적 고찰
경북대학교 의과대학 외과학 교실
박 근 홍 , 김 상 걸 , 문 덕 복 , 박 종 훈 , 황 윤 진 , 윤 영 국
Clinical analysis of surgical management for cystic neoplasms of pancreas
Department of Surgery, Kyungpook National University Hospital
Keun Hong Park, Sang Geol Kim, Deok Bok Moon, Jong Hun Park, Yun Jin Hwang, Young Kook Yun
Abstract B
Baacckk ggrroouunndd : Cystic neoplasms of pancreas comprise pathologically heterogeneous groups of tumors with many shared clinical features. Although relatively uncommon, they have a very important place in the surgical pathology of the pancreas because of their high cure rate and their potential confusion with far more common pancreatic pseudocysts.
M
Meetthhooddss : We analysed clinical features of 23 patients with pancreatic cystic neoplasm that we treated within 8-years` period (13 women, 10 men, mean age; 47.2 years old) The cystic neoplasms of pan- creas comprise 5 serous cystadenoma, 3 benign mucinous cystic tumor, 3 borderline malignancy of mucinous cystic tumor and 4 mucinous cystadenocarcinoma, 4 papillary cystic tumor, 1 cystic ter- atoma, 1 cystic mesothelioma, 1 lymphoepithelial cyst. 1 mucinous ductal ectasia.
R
Reessuullttss : Mean tumor size was 6.8cm(3 to 15cm). 73.9 percent had abdominal pain and 26.1 percent had abdominal mass. Computed tomography, ultrasonography and MRI were useful in detecting cystic mass in all cases but was not reliable to distinguish serous from mucinous tumor, benign from malig- nant. For the treatment of the tumor, 17 distal pancreatectomy with splenectomy, 1 distal pancreatecto- my with spleen preserving, 1 proximal pancreatic resection, 2 local excision of pancreas and 1 PPPD were performed. During the period of follow up (mean: 29 months) after surgical resection, 1 recur- rence occurred in the patient who underwent local excision for mucinous cystic tumor showing border- line malignancy on histologic finding. All the patients are alive except 2 patients who were lost to fol- low-up.
ccoonncclluussiioonn : Pancreatic cystic neoplasms are rare and their prognosis are acceptable when they are treated early and properly. So early detection and surgical treatment is the mainstay of management of cystic neoplasm of pancreas
Key words : Pancreas, cystic tumor
서론
췌장 낭성종양(Pancreatic cystic neoplasm)은 임 상에서 드물게 볼 수 있는 질환으로 대체로 그 빈도 는 췌장의 낭종성 질환의 10-15 %이다.2 췌장 낭성 종양은 병리 조직학적으로 다른 양상을 보이는 장 액성 낭선종(serous cystadenoma), 점액성 낭선종 (mucinous cystadenoma), 점액성 낭선종암종 (mucinous cystadenocarcinoma), 유두상 낭성종양 (papillary cystic tumor), 점액성 선관 확장증(muci- nous ductal ectasia)등을 포함하지만 서로 유사한 증상과 징후를 나타내어서 조기진단과 감별진단에 어려움이 있다. 또한 임상에서 가장 흔히 경험할 수 있는 췌장의 낭성 질환인 가성 낭종과 감별되지 않 아서 간혹 낭성종양을 가성낭종으로 오진하여 부적 절한 치료를 시행한 결과 췌장 낭성종양이 재발하 거나 악성종양으로 성장하여 치유적 절제가 불가능 해지는 결과를 초래할 수 있다.3 최근에는 복부 초 음파나 복부 전산화 단층 촬영, 자기공명 영상촬영 등의 영상적 진단방법의 발달과 정기적 건강검진으 로 이 질환의 발견이 증가하고 있으나1이러한 발달 된 영상적 진단방법으로도 췌장 가성 낭종과의 감 별진단, 장액성 낭선종과 점액성 낭선종을 구별하 는 것은 쉽지 않고 수술 전에 양성 낭성종양과 악성 낭성종양을 감별 진단하는 것이 용이하지 않아서 치료 방침을 세우는데 어려운 면이 있다. 장액성 낭 성종양은 악성인 경우가 드물게 보고된 예는 있으 나 대부분 양성이다.4 점액성 낭성종양은 악성종양 의 가능성이 있고 또한 양성 점액성 낭선종이 악성 으로 이행하는 경우가 있으나 수술후 예후가 췌 관 암(Pancreatic ductal carcinoma)보다 좋은 것으로
보고되어 있어서 치유적 절제술을 목표로 하는 것 이 필수적이다. 본 연구는 8년간 본 교실에서 경험 한 23례의 췌장 낭성종양 환자를 대상으로 임상적, 병리조직학적 소견 및 수술적 치료와 수술후 추적 조사 결과를 보고하고 이를 토대로 하여 향후 췌장 낭성종양 환자의 치료 및 예후 판정에 도움이 되고 자 한다.
대상 및 방법
1991년 1월부터 1999년 4월까지 8년간 경북대학 교 병원 외과학 교실에서 췌장의 낭종성 질환이 의 심되어 수술하였던 환자중 췌장 낭성종양으로 병 리조직학적으로 판명된 23례를 후향적으로 검사하 여 환자의 임상소견, 수술전 진단방법, CT 소견, 병 리 조직학적 소견, 수술 방법 및 수술후 예후를 추 적 관찰을 통해 조사하였다. 조직학적 분류에 의한 췌장 낭성종양은 장액성 낭선종(Serous cystadeno- ma) 5례, 점액성 낭선종(Mucinous cystadenoma) 3 례, 경계성 점액성 낭선종암종 및 점액성 낭선종암 종(Borderline mucinous malignancy, Mucinous cystadenocarcinoma) 7례 , 유 두 상 낭 성 종 양 (Papillary cystic tumor) 4례, 낭성 기형종(Cystic teratoma) 1례, 낭성 중피종(Cystic mesothelioma) 1례, 림프상피 낭종(Lymphoepithelial cyst) 1례, 점 액성 선관 확장증 1례이었다. 수술후 추적관찰은 외래를 통한 내원 검사와 전화통화로 하였으며 추 적기간은 1개월에서 91개월까지 평균 29개월이었 다. 추적 결과 수술후 처음부터 추적되지 않은 점 액성 낭선종 1례와 수술후 6개월부터 추적되지 않 아 생존 여부를 확인 할 수 없었던 전이성 점액성
Table 1. Characteristics of Pancreatic Cystic Tumors
Mucinous cystic teratoma, Serous cystadenoma & Papillary cystic mesothelioma, cystadenoma Mucinous cystic tumor lymphoepithelial cyst, cystadenocarcinoma mucinous ductal ectasia
No of patients 5 10 4 4
Age
Mean 56 49 27 52.8
Range 47-67 30-63 10-48 29-72
Female (%) 60 % 70 % 75 % 0 %
낭선종암종 1례를 제외한 21례의 환자가 모두 생존 해있었다.
결과
1. 연령 및 성별 분포
23례의 췌장 낭성종양환자 전체의 연령 분포는 10 세에서부터 79세이었고 평균 연령은 41세이었다.
병리 조직학적 분류별로 보면 장액성 낭선종은 평 균 56세, 점액성 낭선종은 평균 49세, 유두상 낭성 종양은 평균 27세이었고 여성에서 발병한 비는 전 체 23례중 13례로 56.5%이었고 장액성 낭종인경우 60%, 점액성 낭종인경우 70%, 유두성 종양인 경우 는 75%이었으며 그 외 드문 예로서 낭성 기형종, 낭 성 중피종, 림프상피낭종, 점액성 선관 확장증 각각 의 연령과 성별은 아래의 표와 같다(Table 1).
2. 임상 증상 및 이학적 소견
임상증상은 장액성 낭선종에서는 복부통증(심와 부, 좌상복부동통)이 4례, 무증상이 1례였고 점액성 낭성종양에서는 복부통증 7례 무증상 3례이었다.
유두상 낭성종양에서는 복부통증 3례, 오심 및 구토 1례이었고 증상 발현기간은 점액성 낭선종 1례에서 4년, 점액성 낭선종암종 2례에서 각각 3년과 1년, 장액성 낭선종 1례에서 1년이었고, 다른 예에서는
모두 5개월 이하였다. 장액성 낭선종에서는 평균 5 개월 점액성 낭성종양에서는 평균 10.3개월 유두상 낭성종양에서는 평균 1개월이었다. 이학적 소견은 장액성 낭선종 환자에서 특이한 소견을 볼 수 없었 으며 점액성 낭성종양 환자에서 종괴 촉지 3례, 압 통 4례가 있었으며 유두상 낭성종양에서는 종괴 촉 지가 3례 있었고 전 예에서 황달소견은 없었다. 췌 장 낭성 기형종 환자는 12개월간의 복부통증, 낭성 중피종 환자는 2개월간의 복부통증, 점액성 선관 확 장증 환자도 2개월간의 복부통증을 주 증상으로 하 였고 림프 상피낭종 환자는 무증상으로 정기 검사 중 우연히 발견되었다(Table 2).
3. 낭성종양의 위치 및 크기
23례의 췌장 낭성종양 전체적으로 위치별로는 두 부, 체부, 미부는 각각 5례, 13례, 5례이며, 장액성 낭선종의 경우 종양의 위치는 두부, 체부, 미부가 각각 1례, 2례, 2례이었고 점액성 낭성종양은 두부, 체부, 미부가 각각 1례, 7례, 2례이었으며, 유두상 낭성종양은 두부, 체부, 1례, 3례이었다. 전체 종양 의 크기는 3cm에서 15cm까지 다양하였으며, 평균 6.8cm이었고 장액성 낭선종의 평균 크기는 4.6cm, 점액성 낭성종양의 평균 크기는 8.4cm, 유두상 낭 성종양 평균 크기는 7.7cm이었다. 낭성중피종과 선 Table 2. Symptom and Signs of Pancreatic Cystic Tumors
Mucinous cystic teratoma, Serous cystadenoma & Papillary cystic mesothelioma, cystadenoma Mucinous cystic tumor lymphoepithelial cyst, (n=5) cystadenocarcinoma (n=5) mucinous ductal ectasia
(n=10) (n=4)
Symptoms
Abdominal pain 4 7 3 3
Nausea/Vomiting 0 0 1 0
Asymptomatic 1 3 0 1
Duration of symptoms
mean (months) 5 10.3 1 5.3
range (months) 1-12 1-48 0-2 2-12
Signs
Mass 0 3 3 0
Tenderness 0 4 0 0
No Sign 5 5 0 4
관 확장증은 두부, 림프상피 낭종은 체부, 낭성 기 형종은 미부에 발생하였고 낭성중피종은 10cm, 점 액성 선관 확장증은 9cm, 림프상피 낭종은 4cm, 낭 성 기형종은 4cm이었다(Table 3).
4. 진단 방법
췌장 낭성종양의 진단을 위하여 복부 CT를 전 예 에서 시행하였고 복부 초음파검사는 19례에서 시행 하였으며 MRI는 2례, 역행적 내시경적 췌장 조영술 을 6례에서 시행하였다. MRI는 복부 초음파 및 복 부 CT로 진단이 확실하지 않을 때에 사용되었고, 역 행적 내시경적 췌장조영술은 췌장관과 종양과의 해 부학적 관계를 보기 위해 시행했다. 복부 CT 검사 로 낭성 종괴를 전 예에서 관찰 할 수 있었으나 해 부병리적 진단과 일치하는 것은 48%로 췌 낭성종양 의 종류를 구별하는데 있어서는 제한적이었다. 초 음파나 MRI 검사도 낭성 종괴를 잘 보여 주었지만 병리적 조직학적 진단과의 일치율은 모두 낮았다
(Table 4). 6례에서 시행한 역행적 내시경적 췌장 조영술에서는 4례에서는 정상 췌관을 보였고 1례 에서 비정상적 췌관 소견을 보였고 1례에서 낭종과 췌관이 연결된 소견을 보였다.
5. 검사 소견
혈액 검사상 혈청 amylase와 혈청 bilirubin은 모 든 예에서 정상이었고 수술전 혈청 종양 표식자 CA 19-9는 5례의 장액성 낭성종양에서 1.3U/ml 에 서 21.6U/ml 로 전 예에서 정상 수치를 보였고 평균 은 11.7U/ml이었다. 점액성 낭성종양 환자 10례중 6례 에 서 시 행 하 였 는 데 결 과 가 6.8U/ml 에 서 243.9U/ml이었고 3례에서 정상수치보다 높았으며 평균은 66.3U/ml이었다. 유두상 낭성종양 환자는 4 례중 1례에서 시행하였고 정상수치를 나타내었다.
6. 병리조직학적 소견과 악성도
병리 조직학적 소견과 악성도를 장액성 낭선종과 점액성 낭성종양을 중심으로 살펴보면 장액성 낭종 Table 3. Site, Size of Number of cyst of Pancreatic Cystic Tumors
Mucinous cystic teratoma, Serous cystadenoma & Papillary cystic mesothelioma, cystadenoma Mucinous cystic tumor lymphoepithelial cyst, (n=5) cystadenocarcinoma (n=4) mucinous ductal ectasia
(n=10) (n=4)
Site
Head 1 1 1 2
Body 2 7 3 1
Tail 2 2 0 1
Size
mean (cm) 4.6 8.4 7.7 6.8
range (cm) 3-7 3-15 6.7-10 4-10
Number
single 4 5 3 2
multiple 1 5 1 2
Table 4. Concordance Rate of imaging diagnostic methods with pathologic diagnosis for pancreatic cystic neoplasm
Method NO. of patient Concordance Rate to pathologic diagnosis.
Ultrasonography 19 36.8%
Abdominal CT 23 48%
MRI 2 50%
성 종양에서는 낭종의 수가 단발성이 4례이었고 다 발성이 1례이었으며, 낭종을 덮고 있는 상피세포는 모두 입방형 세포로 되어있었고 악성을 나타낸 예 는 없었다. 낭종의 내용물은 모두가 장액성이었고 세포는 관찰되지 않았으며 낭종내부에 격막은 1례 에서 관찰되었다. 점액성 낭성종양은 5례에서 단발 성이고 5례에서 다발성이었고 columnar epitheli- um으로 되어있었다. 낭종내부에 격막은 양성의 점 액성 낭선종은 3례 중 1례(33%)에서 경계성 점액성 낭선종암종이나 점액성 낭선종암종 7례 중 4례 (66.7%)에서 관찰되었다. 낭종의 내용물은 모두 끈 적한 점액을 갖고 있었고, 점액생산 세포 또는 배상 세포(Goblet cell)가 관찰되었다. 점액성 낭성종양 10례중 경계성 낭선종암종이나 점액성 낭선종암종 은 7례로 70%에서 악성을 나타내었다. 점액성 낭성 종양 3례에서 경계성 암으로 분류한 근거는 유사분 열, 세포 이형성, 낭종내 고형 유두성장이 있었기 때문이다(Table 5).
7. 장액성 낭종과 점액성 낭종의 비교
장액성 낭선종과 점액성 낭성종양의 임상적 특성 을 Chi-square test를 이용하여 비교 분석하였으며 그 결과는 점액성 낭성종양에서 악성의 빈도가 장
액성 낭성종양에 비하여 통계적으로 유의한 차이를 나타내었다. 그 외 성별, 나이, 낭종의 크기와 위치 등은 통계학적으로 유의한 차이는 없었다(Table 6).
8. 수술적 치료 및 그 결과와 추적관찰
장액성 낭선종 5례의 수술은 원위부 췌장절제술 및 비장절제술 3례, 비장 보존 원위부 췌장절제술 1 례 그리고 국소 절제술을 1례에서 시행하였고 양성 점액성 낭선종 3례의 수술은 모두 원위부 췌장절제 술 및 비장절제술을 시행했다. 경계성 및 악성 점액 성 낭선종암종 7례의 수술은 원위부 췌장절제술 및 비장 절제술을 5례를 시행했고 점액성 낭선종암종 1례에서 낭종의 위치로 인해 근위부 췌장 절제술을 시행하였고 1례의 전이성 점액성 낭선종암종의 수 술은 단순 개복술을 시행하였다. 유두상 낭성종양 4 례의 수술은 모두 원위부 췌장절제술 및 비장절제 술을 시행하였고 낭성 중피종 1례는 종양 적출술을 시행하였고 췌장 낭성 기형종 1례, 림프 상피낭종 1례에 대해서는 원위부 췌장절제술 및 비장절제술 을 시행 하였고 췌 두부에 발생한 점액성 선관 확장 증 1례에대해서는 유문보존 췌 십이지장절제술을 시행하였다. 수술후 추적기간은 평균 29(1-91)개월 이었으며, 장액성 낭선종인 경우 평균 29(1-64)개 Table 5 Histopathologic Findings in Pancreatic Cystic Tumors
Serous Mucinous cystic tumor
cystadenoma Classification Mucinous Mucinous cystic Mucinous n=5 cystadenoma tumor borderline cystadenocarcinoma
n=3 n=3 n=4
Cyst
multiple 1 1 2 2
single 4 2 1 2
Epithelial lining cell Cuboidal cell columnar cell columnar cell atypical stratified columnar cell Lobulation
present 1 1 1 3
abscent 4 2 2 1
mitosis cell atypia
solid growth (-) (-) (+) (+)
stromal invasion
present 0 0 2 2
abscent 5 3 1 1
월, 점액성 낭선종인 경우 평균 28(15-41)개월, 경계 성 점액성 낭선종암종 또는 점액성 낭선종암종인 경우 평균 23(4-55)개월, 유두상 낭성종양인 경우 평균 33(1-91)개월 이었다. 1례의 점액성 낭성종양 환자는 과거의 종괴 절제술을 받은후 재발하여 원 위부 췌 절제술을 받은후 경계성 점액성 암으로 확 진되었으며 전이성 점액성 낭선종암종으로 단순 개 복술을 시행한후 6 개월 이후부터 추적되지 않아 생 존을 확인할 수 없었던 1례와 수술후 한번도 추적관 찰 할 수 없었던 점액성 낭선종 1례 를 제외한 모든 환자는 생존하였다. 낭성 중피종 1례는 9개월, 췌 낭성 기형종 1례는 51개월, 림프 상피낭종 1례는 36 개월, 점액성 췌관 확장증 1례는 35개월 추적하였으 며 모두 재발없이 생존해 있었고 그외의 모든 장액 성 낭선종 환자와 유두상 낭성종양 환자는 모두 재 발없이 생존해 있었다.
고찰
췌장의 낭성종양(Pancreatic cystic neoplasm)은 임상에서 드물게 볼 수 있는 질환으로 보고자에 따 라 다르지만 대체로 그 빈도는 췌장의 낭종성 질환 의 10-15%이며 악성 췌 낭성종양은 전체 췌장암의 1%로 보고되고 있다.1 췌장 낭성종양의 분류는 1978년 Compagno와 Oertel에 의해 장액성 낭선종 (serous cystadenoma or microcystic adenoma) 과 점 액 성 낭 성 종 양 (mucinous cystadenoma or macrocystic adenoma )으로 분류되었으며5,6 이후 1959년 Franz에의해 처음 기술된 유두상 낭성종양7
과 점액성 췌관 확장증(mucinous ductal ectasia)이 포함되었다.8,9 1982년 Ohashi 등에의해 처음 기술 된 점액성 선관 확장증 (mucinous ductal ectasia) 은 췌관내 점액의 저류와 췌관의 확장을 특징으로 하며 악성화의 가능성을 가진 질환으로서 여러 저 자들에 의해 보고되었고 1996년 WHO 분류에 의해 점액성 선관 확장증은(mucinous ductal ectasia) 점 액성 낭성종양으로부터 분리되어 관내 유두상 점액 성 종양(intraductal papillary mucinous tumor)로 명명되었다.10그 외의 희귀한 낭성종양으로는 낭종 성 선방세포 종양, 낭성 기형종, 낭성 중피종, 림프 상피낭종등이 있으며 빈도순으로는 점액성 낭성종 양, 장액성 낭성종양순으로 흔한 것으로 보고된다.
본원의 경우 점액성 낭성종양이 43.5%(10/23) 장액 성이 22%(5/23), 유두상 낭종이 17.4%(4/23), 낭성 기형종(Cystic teratoma) 1례, 낭성 중피종(Cystic mesothelioma) 1례 , 림 프 상 피 낭 종 (Lymphoepithelial cyst) 1례, 점액성 선관 확장증 1 례의 빈도를 나타내었다. 췌 낭성종양의 연령별, 성 별 분포를 보면 장액성 낭선종과 점액성 낭성종양 은 50대에서 60대의 여성에게 호발하고 유두상 낭 성종양은 20대 여성에서 호발하는 것으로 보고되며
11 남녀비가 1:6-1:9로 여성에게 발생빈도가 높다고 보고 되어있다.1 본원의 경우에서는 평균 연령이 47.2 이고, 남녀 비는 10:13으로 여자에서 빈도가 높았다. 췌 낭성종양의 진단에 있어서 여러 영상적 진단 방법으로 종괴 자체를 확인하는 일은 용이한 일이지만 낭성종양의 병리적 종류에 따른 증상이 Table 6. Comparision of clinical features between serous cystadenoma with mucinous cystadenoma
Serous cystadenoma Mucinous cystic tumor
P-vlaue ( Mean value) ( Mean value)
Age 55.6 49.0 NS
Size 4.6 7.5 NS
Sex(% of Female) 60% 70% NS
Location (Head/Body/Tail) 1/2/2 1/7/2 NS
Symptomatic 4/5 7/10 NS
Malignancy 0% 70% 0.01
multiplicity 20% 50% NS
lobulation 20% 50% NS
NS : not significant
특이하지 않고 중첩되는 경우가 많아 수술 전에 정 확한 진단을 하여 적절한 치료 계획을 세우는 것은 쉽지 않은 일이다. 췌 낭성 종양의 증상은 서서히 커지는 종괴에 의해 나타나며 황달, 발열등의 증상 은 드물다. 대부분 수개월에서 수년에 걸쳐서 서서 히 발생하여 상복부동통 및 상복부 불쾌감을 나타 내며 상복부에 종양이 촉지된다. 기타 전신 무력감, 소화장애, 식욕 감퇴 등이 나타날 수 있으나 이러한 증상, 증후는 특이적이지 않다. 본원의 경우에서는 상복부 동통이 74%, 종물 촉지가 26%로 가장 흔하 게 나타났으며 그 외 오심, 소화 불량, 전신 무력감, 체중 감소 등이 있었고 증상이 없는 경우도 21.7%
이었고 모든 예에서 황달은 없었다. 증상 발현의 기 간은 1개월에서 4년까지 다양하였는데 점액성 낭선 종 1례에서 4년, 점액성 낭선종암종 2례에서 3년, 1 년, 장액성 낭선종 1례에서 1년이었고, 다른 예에서 는 모두 5개월 이하였다. 췌장 낭성 종양의 위치는 대부분 체부 및 미부에 위치하는 경우가 많다. 장액 성 낭선종은 췌장에 균등히 분포하며 점액성 낭성 종양은 대부분 체부와 미부에 위치한다. 본원의 경 우에서는 전체적으로 췌 낭성 종양의 위치별로는 두부, 체부, 미부는 각각 5례, 13례, 5례이며, 장액 성 낭선종의 경우 종양의 위치는 두부, 체부, 미부 가 각각 1례, 2례, 2례였고, 점액성 낭종은 두부, 체 부, 미부가 각각 1례, 7례, 2례였으며, 유두상 낭성 종양은 두부, 체부, 1례, 3례 이었다. 전체 종양의 크기는 평균 6.8cm이었고 장액성 낭선종의 평균 크 기는 4.6 cm, 점액성 낭성종양의 평균 크기는 8.4cm, 유두상 낭성종양 평균 크기는 7.7cm이었으 며 이 크기의 차이는 통계적으로 유의하지 않았다.
본원에서 경험한 1례의 췌 점액성 선관 확장증은 췌 두부에 발생하였는데 Jaime A. River 등은 이 질환 은 통계적으로 유의하게 췌 두부에 많이 발생하는 것을 보고하였고 이 경우에는 췌 십이지장 절제술 이 치료의 원칙이다.12 영상적 진단 방법으로는 주 로 복부 초음파 검사와 복부 전산화 단층촬영이 췌 장내 낭성 종괴를 확인하는데 도움이 되며, 그 외 역행적 내시경 췌장조영술과 자기공명 촬영술과 흡 인 천자 세포진 검사가 행해지고 있다. 췌 낭성종양 의 진단에 있어서 중요한 일은 췌장의 가성낭종과 의 감별하는 것, 낭성 종양의 종류를 감별하는 것과
양성과 악성을 감별진단하여 치료의 방향을 세우는 데 도움을 주는 것이 중요하다. 췌 가성 낭종과의 감별 진단을 위해 도움이 되는 소견을 보면 낭성종 양인 경우는 복부 초음파 검사 및 전산화 단층촬영 검사상 종괴가 주위의 장기와 경계가 비교적 뚜렷 하며 내부에 고형질을 포함하며 내부의 중격동을 발견할 수 있으며 내부의 석회화가 약 1/3에서 나타 난다는 점이다.13가성낭종인 경우는 주위 장기와 유 착이 심하며 내부의 중격동을 발견할 수 없는 경우 가 많고 내부에 고형질이 거의 없고 분리되어 있지 않으며 소포형성도 없다. 췌장의 장액성 낭선종에 서 전산화 단층 촬영상 나타나는 특징적인 소견으 로 중심 흔적 섬유화 소견이 있는데 본원의 경우에 는 장액성 낭선종환자 40%에서 관찰되었다. 복부 초음파검사나 복부 전산화 단층촬영은 종괴의 유 무, 위치, 크기를 확인하고 고형 종양인지 낭성종양 인지 구별하는데는 유용하였으나 수술후 병리조직 학적 진단과의 일치율는 복부 초음파는 36.8% 복부 전산화 단층 촬영은 48%로 낮아서 수술 전에 낭성 종양의 종류, 악성도 유무를 알아내는데는 제한적 이었다. 역행적 내시경 췌장 조영술은 진성 낭성종 양과 가성낭종의 감별에 도움이 된다. 췌장의 가성 낭종인 경우 70% 정도에서 췌장관과 가성낭종의 교 통이 있으며14낭성종양인 경우 드물게 췌장관과 낭 성 종양과의 교통이 드물게 보고된 예도 있지만 대 부분 분리되어있다. 췌 낭성종양에서 드물게 보이 는 췌관과의 교통은 점액성 선관 확장증이거나 췌 낭성종양에 합병된 가성낭종에 의한 것일 가능성이 많다. 점액성 선관 확장증은 췌 일부 또는 전부에 걸쳐 유두상 비후가 있으며 점액이 과다 분비되어 췌관내 저류하다가 역행적 내시경 췌장 조영술을 시행시 Vater씨 팽대부의 개구부를 통해 점액이 분 출되는 것을 확인할 수 있는 것이 특징적이며 췌관 과 낭성 종괴와 교통을 보이는 경우가 많다. 이 질 환은 악성의 잠재력을 가지고 있으며 점액성 췌 낭 성종양과 다른 질환이므로 감별되어야 한다.15이 질 환에 대한 치료는 점액성 선관 확장증이 전암성이 거나 침습성 암으로 진행할 수 있으므로 내시경적 점액 제거술과 같은 비수술적 치료는 적절치 못하 며 수술로써 철저한 절제를 목표로 하는 것이 합리 적이며 수술방법은 종괴의 위치에 따라서 결정 해
야하는데 췌 두부에 발생하는 경우에는 췌 십이지 장 절제술. 체부나 미부에 발생할 경우는 원위부 췌 절제술을 시행 해야한다. 본원에서 경험한 1례의 점 액성 췌 선관 확장증은 췌 두부에 발생하여 췌 십이 지장 절제술을 시행하였다. 췌장 낭성종양에 의해 췌장관이 전위되는 경우가 33% 이며 악성인 경우 췌장관의 협착이 있는 경우가 18%, 낭성종양에 의 해 췌장관의 폐쇄가 되는 경우가 24%로 보고되어 있다.16본원에서는 6예에서 췌장조영술을 시행했는 데 4례에서 췌장조영술이 정상으로 나왔으며 1례의 장액성 낭성종양에서 종물에 의해 췌장관이 전위되 어 보였으며, 1례에서 췌장관과 낭성종양의 교통이 관찰되었고 수술후 조직 소견상 점액성 낭선종으로 판명되었다. 혈청 검사상 췌장 낭성종양에서는 혈 청 amylase치가 정상범위이나 가성낭종에서는 혈 청 amylase치가 높게 나타날 수 있다. 그러나 췌장 의 낭성종양중 점액성 선관 확장증인 경우에는 혈 청 amylase치가 높게 나타난다. 본 연구에서도 췌 장 낭성종양의 모든 예에서 혈청 amylase치가 정상 범위에 들었다. 혈청 종양 표식자 CA 19-9는 장액 성 낭선종 5예에서 검사하였는데 모두 정상 범위 내 이며 평균 11.7U/ml 이었고 점액성 낭성 종양 환자 는 6예에서 시행했고 검사 결과가 정상보다 높은 경우는 3예이었으며 평균 66.3U/ml 이었다. 장액성 낭성종양은 대부분 양성이며 악성인 경우는 아주 드물다. 그러나 몇몇의 저자에 의하면 장액성 췌 낭 종에서 침습과 전이가 확인된 경우가 있었으며 이 러한 경우는 악성으로 진단되어야하는 것으로 받아 들여지고 있다.17 장액성 낭성종양의 치료에 대하여 관찰만 하거나 종양만 적출하는 방법을 주장하는 경우도 있으나 Pyke et al.은 낭성종양의 적출을 시 행한 결과 충분한 절제가 이루어지지 않은 경우에 는 재발과 높은 합병증과 사망률 나타냈다고 한다.18 따라서 장액성 낭선종인 경우에도 증상이 있는 경 우에는 단순히 종괴만 적출하는 것보다는 완전 절 제가 필요하며 대부분 양성종양이므로 비장절제를 해야할 필요는 없다. 본원의 경우 술전 진단과 술중 진단이 일치한 1예에서 비장절제 없이 원위부 췌장 절제술을 시행하였다. 모든 점액성 낭성종양은 악 성화의 가능성이 아주 높으므로 악성 종양에 준하 여 완전절제술을 시행해야하며 악성인 경우에도
완전절제후 예후는 췌장의 선암 비해 좋은 편이다.27 수술 방법은 종양의 위치와 침습부위에 따라서 결 정하는데 국소절제술, 원위부 췌장 절제술, 원위부 췌장 절제술 및 비장 절제술, 낭종 절제술 및 Whipple씨 수술법등이 있다. 점액성 낭선종암종 경우에는 주위조직 침윤이 있거나 완전 절제가 불 가능한 경우는 췌장의 선암과 같은 예후를 보이기 때문에 가능한한 적극적 완전 절제술이 필요하다.
본 연구에서는 장액성 낭선종에서 원위부 췌장 절 제술을 4례를 시행하였고 이중 3례에서는 비장 절 제술을 동반하였고 1례에서 국소 절제술을 시행했 다. 양성 점액성 낭선종 3례의 수술은 모두 원위부 췌장절제술 및 비장절제술을 시행 했다. 경계성 및 악성 점액성 낭선종암종 7례의 수술은 원위부 췌장 절제술 및 비장 절제술을 5례를 시행했고 점액성 낭 선암 1례에서 낭종의 위치로 인해 근위부 췌장 절제 술을 시행 하였고 1례의 진행암의 수술은 단순 개복 술을 시행하였다. 유두상 낭성종양 4례의 수술은 모 두 원위부 췌장절제술 및 비장절제술을 시행하였고 낭성 중피종 1례는 종양 적출술을 시행하였고 췌 낭 성 기형종 1례, 림프 상피종 1례에 대해서는 원위 부 췌장절제술 및 비장절제술을 시행하였고 췌 두 부에 발생한 점액성 선관 확장증 1례에 대해서는 유 문보존 췌 십이지장 절제술을 시행하였다. 육안적 병리 소견은 낭성종양인 경우는 종양의 표면이 잘 형성된 피막으로 되어있고, 낭벽이 얇고 췌장의 나 머지 부분이 정상소견을 보이며 주위 조직과의 유 착이 거의 없으며, 가성낭종에서는 표면이 두껍고 췌장의 나머지 부분이 단단한 이상소견을 보이고 주위 장기와 심한 유착을 보인다.19낭종을 절개해보 면 장액성 낭선종은“Honey comb appearance”를 나타내고 점액성 낭성종양은 표면이 평평하고 반짝 이는 소견을 가진 다분엽성의 종양의 양상을 볼 수 있다. 그 외 유두상 낭성종양은 출혈, 괴사 소견을 보여주기도 한다. 병리 조직학적 소견으로는 장액 성 낭선종은 입방형 세포로 피막을 구성하고 있으 며 작고 일정한 크기의 낭종으로 구성되어 있으며 대부분 단발성이며 낭의 분엽성은 거의 없으며 낭 내의 석회화도 거의없다.20 점액성 낭성종양에서는 점액을 형성하는 원추형의 상피세포로 낭종의 피막 을 이루고 있으며 비교적 큰 낭포들로 구성되어있
으며 유두상 증식을 보이며 낭은 대부분 단발성이 고 낭의 분엽성도 많이 관찰된다. 장액성 낭선종은 균일화된 상피세포를 가진 반면에 점액성 낭선종은 평균 65%에서 점액생성세포를 가지며 다른 세포는 대부분 장액성이다.21현미경 검사 소견상 비전형적 상피 세포 및 악성 소견을 보이는 경우가 많으므로 조직 절개하여 핵 세포질 비율 증가, 핵극성 소실 및 핵 의 크 기 의 불 규 칙 성 을 확 인 해 야 한 다 . Compagno 와Oertal은 부분적 침습과 전이가 없는 경우에 조직학적으로 악성을 진단하기 어렵다고 한 다.22유두상 낭성종양은 대부분 소낭을 형성하고 호 산성의 풍부한 세포질을 가진 균일한 몇 층의 종양 세포가 혈관을 중심으로 유두상 구조를 보인다. 유 두상 낭성종양은 20대의 젊은 여자에서 흔히 발생 하며 림프절 전이나 원격 전이를 잘하지 않는 것으 로 알려져 있으며23 본원에서 경험한 4례의 유두상 낭성종양환자는 평균 연령이 27세이었고 75%가 여 성에서 발생하였다. 췌장의 낭성 기형종은 아주 드 문 질환으로 항상 분화가 잘된 양성질환이다. 대부 분 젊은 나이에서 발생하며 임상증상은 복통을 호 소하며 종괴는 췌장의 어느 곳이나 다양하게 생길 수 있고, 췌장의 림프상피 낭종은 드문질환이며 대 부분 성인이나 노인에게서 생기며 췌장의 체부나 미부에 발생하며 서서히 진행하는 양성질환이다.24 항상 단발성이고 낭종이 주위와 경계가 분명하며 크기는 2cm에서 8cm까지 다양하며 정상의 췌장의 표면에서부터 생긴다. 복부 CT 촬영상 췌장의 표 면에서부터 돌출하는 경계가 명확한 원형의 종괴로 나타나며 역행성 내시경 췌장조영술상 정상소견을 보이며, 조직학적으로 특징적인 성숙된 림프성 세 포로 둘러쌓인 각화된 편평세포로 된 뚜렷한 병변 을 가진다.25본원에서 경험하였던 췌 낭성 기형종은 53세의 남자에서 1예에서 발생했는데 2.1cm 크기 로 췌장 미부에 발생했고 원위부 췌장절제술 및 비 장절제술을 했으며 조직학적으로 낭종내에 골형성 과 박판상의 케라틴물질로 차 있었고, 영양장애 석 회화를 보였다. 췌장의 낭성 중피종은 췌장의 비관 성 종양의 하나로 아직 국내에서는 보고가 없으며 Danish cancer Registry의보고에 따르면 복막의 중 피종의 일종으로 복강내 수술중 자궁과 췌장에서 발견되었다고 한다.26본원의 경우에서는 남자 57세
에서 크기가 10cm의 종양이 췌장의 두부에서 초음 파와 복부 CT상 발견후 국소절제술 및 후복강내 복 막 전이등의 소견으로 고식적 절제술을 시행했던 환자로 병리조직학적 검사상 후복막 및 췌장에 낭 성 중피종으로 진단되었다. 이 환자는 4개월까지 추적되어 생존이 확인되었으나 그후로는 추적이 불가능했다. 본원의 경우에서는 수술후 추적기간은 장액성 낭선종인 경우 평균 29(1-64)개월, 점액성 낭선종인 경우 평균 28(15-41)개월, 경계성 점액성 낭선종암종 또는 점액성 낭선종암종인 경우 평균 23(4-55) 개월, 유두상 낭성종양인 경우 평균 33(1- 91)개월이었고 생존 여부를 확인할 수 없었던 점액 성 낭선종 1례와 전이성 점액성 낭선종암종 1례를 제외한 모든 장액성, 점액성, 유두상 낭성종양 환자 는 모두 생존해 있었다.
요약 목
목적적 : 췌장의 낭성종양(Pancreatic cystic neo- plasm)은 임상에서 드물게 볼 수 있는 질환이며 병 리 조직학적으로 다른 양상을 보이는 장액성 낭선 종(serous cystadenoma), 점액성 낭선종(mucinous cystadenoma), 점액성 낭선종암종(mucinous cys- tadenocarcinoma), 유두상 낭성종양, 점액성 선관 확장증(mucinous ductal ectasia)등으로 분류될 수 있다. 본 연구는 본 교실에서 경험한 23례의 낭성종 양 환자를 대상으로 임상적, 병리조직학적 소견 및 수술적 치료와 수술후 추적조사 결과를 보고하고 이를 토대로 하여 향후 췌장 낭성종양 환자의 치료 및 예후 판정에 도움이 되고자 한다.
대
대상상 및및 방방법법 : 1991년 1월부터 1999년 4월까지 경 북대학교 병원에서 수술한 23예를 후향적으로 검사 하여 환자의 임상소견, 수술전 진단방법, CT 소견, 병리 조직학적 소견, 수술후 예후를 추적 관찰을 통 해 조사하였다.
결
결과과 : 23례의 췌장 낭성종양은 장액성 낭선종 (Serous cystadenoma) 5례 , 점 액 성 낭 선 종 (Mucinous cystadenoma) 3례, 경계성 점액성 낭선 암 및 점액성 낭선암(Borderline mucinous maig- nancy, Mucinous cystadenocarcinoma) 7례, 유두 상 낭종(Papillary cystic tumor)4례, 낭성 기형종 (Cystic teratoma)1례, 낭성 중피종(Cystic mesothe-
참고문헌
1. 문민호, 김송철, 이희만, 이승규, 한덕종: 췌장 낭 성 종 양 의 임 상 적 고 찰 . 외 과 학 회 지 1996;51:698-705
2. Becker WF, Welsh RA,Pratt HS. Cystadenoma and cystadenocarcinoma of pancreas. Ann Surg 1965;161:845-863
3. Warshaw AL, Rutledge PL. Cystic tumors mis- take for pancreatic pseudocysts. Ann of surg 1987;205:393-398
4. Hideki Abe, M.D et al. Serous Cystadenoma of pancreas with invasive growth : American Journal of Gastroentrology 1998;Vol 93,No.10,:1963-66
5. Compagno J, Oertel JE. Microcystic adenoma of the pancreas(glycogen rich cystadenoam).
Am J Clin Pathol 1978;69:289-298
6. Compagno J, Oertel JE. Mucinous cystic neo- plasm of the pancreas with overt and latent malignancy (cystadenoma and cystadenoma) Am J Clin Pathol. 1978;69:573-580
7. Frantz VR : Tumors of the pancreas. In Atlas tumor pathology VH 1st series. Fransicles 27.
washington DC: Armed Forces Institute of Pthology 32:1959
8. Bastid C, Bernard JP, Sarles H, et al.
Mucinous ductal ectasia of the pancreas: A premalignant disease and a cause of obstruc- tive pancreatitis . Pancrea 1990
9. Nickl NJ , Lawson JM Cotten PB. Mucinous pancreatic tumor Gastrointest Endosc 1990 10. Kloppel G, Solcia E Longnecker DS, et al.
lioma) 1례, 림프상피 낭종(Lymphoepithelial cyst) 1례, 점액성 췌관 확장증 1례이었다. 연령 분포는 10세에서부터 79세이었고 평균 연령은 41세이었 다. 여성에서 발병한 비는 전체 23례중 13례로 56.5%이었고 임상 증상은 복부통증이 73.9% 로 가 장 흔하였고 무증상이 21.7%이었다. 이학적 소견으 로는 종괴 촉지 26.1%(6례), 압통이 17.4%(4례)에 서 있었으며 전 예에서 황달소견은 없었다. 췌 낭성 종 양 의 위 치 별 로 는 두 부 , 체 부 , 미 부 는 각 각 21.7%(5례), 13례(56.5%), 21.7%(5례) 종양의 크기 는 3cm에서 15cm까지 다양하였으며, 평균 6.8cm 이었다. 전 예에서 시행한 복부 CT 검사로 낭성 종 괴를 전례에서 관찰 할 수 있었으나 해부병리적 진 단과 일치하는 것은 48%로 췌 낭성종양의 종류를 구별하는데 있어서는 제한적이었다. 19례에서 시행 한 초음파는 낭성 종괴를 잘 보여주었지만 병리 조 직학적 진단과의 일치율은 36.8%이었다. 혈액 검 사상 혈청 amylase와 혈청 bilirubin은 모든 례에서 정상이었고 수술전 혈청 종양 표식자 검사 CA 19-9 는 5례의 장액성 낭성종양에서 평균 11.7U/ml로 전
예에서 정상 수치를 보였고 점액성 낭종성 환자는 10례중 6례에서 시행하였는데 평균은 66.3U/ml이 었고 3 례에서 정상 수치보다 높았다. 장액성 낭선 종 5례는 모두 양성이었고 점액성 낭성 종양 10례 중 경계성암 이나 악성 종양은 7례로 70%에서 악성 을 나타내어 점액성 낭성종양에서 악성의 빈도가 장액성 낭성종양에 비하여 통계적으로 유의한 차이 를 나타내었다. 수술 방법은 췌장 두부에 발생한 경 우에서 국소 절제술을 2례, 근위부 췌장절제술을 1 례 시행했으며, 체부및 미부에 발생한 경우에 원위 부 췌장절제술 및 비장절제술을 17례, 비장을 보존 하고 원위부 췌장절제술만 시행한 1례가 있었고 췌 두부에 발생한 점액성 선관 확장증 1례에 대해서는 유문보존 췌 십이지장 절제술을 시행하였다. 수술 후 추적기간은 평균 29(1-91)개월이었으며 1례의 점액성 낭선종 환자는 과거의 종괴 적출술을 받은 후 재발하여 원위부 췌 절제술을 받은후 경계성 점 액성 암으로 확진되었으며 추적관찰중 생존이 확인 되지 않은 점액성 낭선종 1례와 전이성 점액성 낭선 종암종 1례를 제외한 모든 환자는 생존하였다.
Histological typing of tumors of the exocrine pancreas. In: World Health Organization International Histological Classification of Tumors. 2nd Ed. Berlin Springer; 1996;11-20 11. Mark AT, Henry AP, Ralph HH, et al:
Spectrum of Cystic Tumor of the Pancreas.
Am J Surg 1992;163:117
12. Jaime A. Rivera Pancreatic mucinous ductal ectasia and intraductal papillary neoplasms Ann. Surg 1997;225,6:637-646
13. Fredman AC, Lichebstein JE, Dachman AH:
Cystic Neoplasm of the Pnacreas:
Radiological-Pathological Correlation.
Radiology 1983;149:45
14. O`Connor M, Kolars J, Ansel U, et al.
Preoperative endoscopic retrograde cholan- giopancratography in the surgical manag- ment of pancreatic pseudocyst.
15. Macro Siech, Kerstin Tripp, MD,Bernhard Schmidt Schmidt-Rohlfing, MD, et al Intraductal papillary mucinous tumor of pancreas Am J Surg 1999;177:117-120 16. Fredman AC, Lichebstein JE, Dachman AH:
Cystic Neoplasm of the P n a c r e a s : R a d i o l o g i c a l - P a t h o l o g i c a l Correlation. Radiology 1983;149:45
17. Serous cystadenoma of the pancrea with invasive Growth Benign or Malignant Am J Gastroenterology 1998;93:1963-1966 18. Pyke CM, van Heerden JA, Colby TV, Sarr
MG, Weaver AL: The spectrum of serous cystadenoma of the pancreas. Ann Surg 1992;215:132
19. Stephen GR, . Frey Danial , Ricardo L. Rossi et al: Cystic Neoplasm of the Pancreas. Arch Surg 1987;122:443
20. Fredman AC, Lichebstein JE, Dachman AH:
Cystic Neoplasm of the Pnacreas:
Radiological-Pathological Correlation.
Radiology 1983;149:45
21. Albores-Saavedra J, Gould EW, Angeles- Angeles A, et al Cystic tumors of the pan- creas. Pathol Annu 1990;25:19-50
22. Compagno J, Oertel JE. Microcystic adeno- mas of the pancreas(glycogen-rich cystade- nomas): a clinicopathologic study of 34 cases. Am J Clin Pathol 1978;69:289-298 23. Amin MP, Leonidas JC et al: Papillary Cystic
Neoplasm of the Pancreas. Pediatrradiol 1995;25:509
24. Luan DT., Stewart Michael G. et al: A Comprehensive Characterization of Lymphoepithelial Cyst Associated with the Pancreas: Ame J of Surg 1995;170:27 25. R Gafa, E Grandi, L Cavazzini:
Lymphoepithelial Cyst of the Pancreas: J Clinical Pathology 1997;50:794
26. Nielsen-AM, Olsen-JH, Madsen-PM et al:
Peritoneal mesothelioma in Danish women review of histopathologic slides and history of abdominal surgery, Acta-Obstet-Gynecol- Scand. AUg 1994;73(7):581-585
27. Joel Le Borgne, MD, Loic de calan, MD Cystadenomas and Cystadenocarcinomas of the pancreas Ann of Surgery 1999.230.2:152- 161
