Late Complications after Excisional Operation for Choledochal Cyst

(1)

116

서 론

담관낭은 양성 질환이지만 동반되는 췌담도계 합병증과 담도계 악성종양의 가능성으로 인해 수술이 필요한 질환이 다. 담관낭에 대해 이전에 시행되었던 담관낭-장관 문합술 은 수술 후 높은 췌담도계 합병증과 담도계 악성종양의 발 생으로 인해 현재 시행되지 않고 있고, 근본적으로 담관낭 의 주요 원인으로 생각되는 췌담관합류기형(anomalous pan- creatobiliary ductal union; APBDU)에 의한 췌장액의 역류를 차단하고 담관낭에 동반될 수 있는 췌담도계 합병증이나 악성종양의 가능성을 없앨 수 있는 담관낭 절제술과 간관 공장문합술이 표준적인 술식으로 인정되고 있다.(1,2) 하지 만 담관낭을 절제한 후에 장기간 추적한 임상결과들이 나 오면서 담관낭을 절제한 후에도 췌장염, 간내담석, 담도염 등의 췌담도계 합병증과 드물지만 남은 담도 부위에 담도 암이 발생한다고 보고되고 있고, 적지 않은 경우에서 재수 술이나 중재적 시술이 필요하다고 알려져 있다.(3-9) 이에 저자들은 본원에서 담관낭에 대해 절제술을 시행 받은 성인 환자들을 대상으로 담관낭 절제술 후에 발생하는 췌담도계 합병증과 동반되는 악성종양의 임상양상에 대한 고 찰을 통해 이의 예방과 적절한 치료방법을 제안하고자 한다.

방 법

1991년 1월부터 2000년 12월까지 본원에서 담관낭에 대 해 50명의 성인 환자들이 수술을 시행받았다. 이 중 담관낭 절제술을 시행받은 Todani I형과 IVa형의 양성 담관낭 39명 의 환자들과 담관낭에 동반되어 악성종양이 발생한 7명의

Late Complications after Excisional Operation for Choledochal Cyst

Yoo-Seok Yoon, M.D., Sun-Whe Kim, M.D., Young Jun Ahn M.D., Jin-Young Jang, M.D. and Yong-Hyun Park, M.D.

Purpose: Even after excision of choledochal cyst, late post- operative complications can develop. This study was con- ducted to examine the long-term outcome of cyst excision.

Methods: Of 50 choledochal cysts treated over a 10-year period (1991∼2000), excluding cancer and rare types, 39 patients (type I：21, IVa：18) who underwent cyst excision were reviewed to evaluate the late outcome.

Results: Median follow-up period was 24 months after surgery. Late complications (5 intrahepatic duct stone, 4 cholangitis, 4 pancreatitis, and 1 malignancy) developed in 14 (35.9%) patients. Of the 5 patients with intrahepatic duct stone, 2 underwent choledochoscopic stone removal, one of whom additionally underwent balloon dilatation for anastomotic stricture. The remaining 3 patients were free of symptoms and didn't need further management. Of the 4 patients with cholangitis, one underwent left lateral sectionectomy for remaining intrahe patic cyst in type IVa and another patient balloon dilatation for anastomotic stricture. The remaining 2 patients developed cholangitis because of incomplete excision and ascending cholangitis, and they were conserva- tively managed. Of the 4 patients with pancreatitis, 2 developed pancreatitis because of pancreas divisum and pro- bably residual distal cyst. The symptoms of all four patients with pancreatitis were mild and treated with conservative management. Periampullary cancer developed 18 months after cyst excision in one patient.

Conclusion: To minimize hepatopancreatobiliary complica- tions and malignancy after cyst excision, complete excision of the extrahepatic bile duct should be performed. Moreover,

담관낭 절제술 후의 후기 합병증

서울대학교 의과대학 외과학교실

윤유석․김선회․안영준․장진영․박용현

long-term follow-up is necessary because of these late com- plications. (J Korean Surg Soc 2004;66:116-122) Key Words: Choledochal cyst, Cyst excision, Late com-

plications

중심 단어: 담관낭, 담관낭 절제술, 후기 합병증 ꠏ

Department of Surgery, Seoul National University College of Medicine, Seoul, Korea

책임저자：김선회, 서울시 종로구 연건동 28 ꂕ 110-744, 서울대학교병원 외과 Tel: 02-760-2315, Fax: 02-745-2282 E-mail: sunkim@plaza.snu.ac.kr

접수일：2003년 7월 8일, 게재승인일：2003년 10월 7일

(2)

ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ 환자들을 대상으로 의무기록과 임상적 결과를 후향적으로

분석하였다. Todani III형에 대해서 경십이지장 절제술을 시 행받은 1명과 Todani V형에 대해 간절제술을 시행받은 2명, 그리고 Todani IVa형에 대해 염증에 의한 심한 유착으로 절 제술을 시행하지 못한 1명을 포함한 4명의 환자들은 대상 에서 제외하였다. 담관낭에 대한 수술을 시행한 후에는 외 래에서 3개월이나 6개월 간격으로 간기능검사, 종양 표식 자(CEA, CA 19-9), 초음파를 주기적으로 시행하며 추적조 사하였고, 중간 추적 관찰기간은 24개월이었다.

결 과

1) 양성 담관낭(Fig. 1)

39명의 양성 담관낭 환자들 중 여자가 32명, 남자가 7명이 었고, 평균 연령은 37세(16∼73세)였다. Todani 분류에 따라 I형은 21명이었고 IVa형은 18명이었다. 수술은 담관낭 절제 술 및 간관공장문합술이 33예, 췌십이지장절제술이 4예, 간 관공장문합부 재건술이 2예였다. 이 중 본원에서 담관낭에

대해 처음으로 수술을 받은 환자는 31명으로 29명은 담관 낭 절제술을, 2명은 췌십이지장절제술을 시행받았다. 재수 술을 받은 환자는 8명으로 평균 14.6년(4∼33년) 이전에, 4 명은 담관낭 절제술 및 간관공장문합술을, 4명은 담관낭공 장 혹은 십이지장문합술을 시행받았다.

이전에 담관낭 절제술 및 간관공장문합술을 받은 4명의 환자들 중 2명은 절제 후 잔류 원위부 담관낭에 의한 반복 성 췌장염으로 각각 췌십이지장절제술과 원위부 잔류 담관 낭 절제술을 시행받았고, 나머지 2명은 근위부 간관공장 문 합부 협착과 간내담석으로 간관문합부 교정술과 담석 제거 술을 시행받았다. 담관낭-장관문합술을 받은 4명의 환자들 중 담관낭내 담석이 발생한 3명은 담관낭 절제술 및 간관공 장문합술을, 만성 췌장염이 발생한 1명은 췌십이지장절제 술을 시행하였다(Table 1).

I형, IVa형 담관낭에 대해 일차수술 또는 재수술로 담관 낭 절제술을 시행받은 39명의 환자들을 추적관찰한 결과 평균 11.6개월(3∼96개월) 후에 35.9%인 14명에서 후기 합 병증이 발생하였다. 합병증으로는 간내담석이 5예, 담도염

Table 1. Reoperations for benign choledochal cysts

ꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚ

Previous operation Cause of reoperation Type Interval Reoperation

ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ

Cyst excision (4) Repeated pancreatitis (2) I 12 y 3 m PPPD

I 13 y Excision of distal residual cyst Anastomotic stricture I 8 y Revision of HJ & stone removal

& IHD stone (2) IVa 15 y 6 m

Cyst-enterostomy (4) Intracystic stone (3) I 4 y Cyst excision & HJ

IVa 24 y

IVa 10 y

Repeated pancreatitis (1) I 14 y Whipple's operation

ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ PPPD = pylorus-preserving pancreatoduodenectomy; HJ = hepaticojejunostomy.

Fig. 1. Clinical outcome of benign choledochal cysts. Gray area = operative procedures which were performed between 1991 and 2000; HJ = hepaticojejunostomy. *excision of residual distal cyst.

Post op. history Operations Complication

Cyst excision (4)

IHD stones (5)

Cholangitis (4)

Pancreatitis (4)

Malignancy (1) Cyst excision (33)

Revision of HJ (2)

Pancreatoduodenectomy (4) 1*

2

1

1 1

1 2

Cyst-enterostomy (4)

(3)

ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ 이 4예, 췌장염이 4예, 악성종양이 1예이었다. Todani 유형

에 따른 합병증의 발생을 살펴보면 전체적인 합병증은 I형 이 38.1%, IVa형이 33.3%로 큰 차이가 없었으나, 간내담관 과 관련한 합병증은 IVa형이 27.8%로 I형(19%)에 비해 많이 발생하였고, 췌장내 담관낭과 관련한 합병증은 I형이 33.3%

로 발생한 IV형(5.6%)에 비해 많이 발생하였다(Table 2). 이 러한 담관낭 절제술 후의 후기 합병증들의 각각의 원인과

치료결과를 분석해 보면 다음과 같다.

(1) 간내담석(Table 3): 5예(12.8%)에서 발생하였고 I형 담 관낭이 1예, IVa형 담관낭이 4예였다. 이 중 3예는 이전에 수술 당시에 담관낭과 동반된 담석이 있었다. I형 담관낭에 서 발생한 경우 1예는 간관공장문합부 협착이 원인으로 중 재적 방사선 시술로 풍선확장술과 함께 담도경으로 담석을 제거하였으나 추적관찰에서 소실되어 장기간의 결과를 확 인할 수 없었다. IVa형 담관낭에서 발생한 경우 1예는 담관 낭 자체의 염증에 인한 주위 조직과의 심한 유착으로 담관 낭을 일부만 절제하였고, 이후에 문합부위의 협착은 없었 으나 남은 근위부 담관낭 부위에 담석이 발생하여 담도경 을 통해 담석을 제거하였으나 담도염이 재발하였다. 나머 지 3예는 담관낭 절제술 후 남아 있는 간내담관낭이 원인으 로 이 중 2예는 간내담관의 협착이 동반되었다. 이들 모두 특별한 증상이 없어 관찰하였고, 1예는 추적관찰 결과 특별 한 문제가 없었으나 간내담관의 협착이 동반된 2예는 추적 관찰에서 소실되어 추후 결과를 확인할 수 없었다.

(2) 담도염(Table 4): 4예(10.3%)에서 발생하였고, I형 담관 낭이 3예, IVa형 담관낭이 1예였다. I형 담관낭에서 발생한 경우 1예는 간관공장문합부 협착이 원인으로 중재적 방사 선 시술로 풍선확장술을 시행하여 호전되었고, 1예는 이전 에 시행한 수술에 의한 심한 유착으로 담관낭을 일부만 절

Table 4. Analysis of 4 patients with cholangitis

Type Operation Cause Interval Management Outcome

I Cyst excision Anastomotic stricture 7 y 4 m Balloon dilatation Good

I* Cyst excision* Residual distal cyst 13 m Conservative Mx Cholangitis

I Cyst excision Ascending cholangitis 8 y Conservative Mx Good

IVa Cyst excision Residual intrahepatic cyst 7 m Left lateral sectionectomy Good ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ

*s/p cystojejunostomy 4 years ago.

Table 3. Analysis of 5 patients with intrahepatic duct stones

ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ I Cyst excision Anastomotic stricture 7 y 3 m Balloon dilatation & F/U loss

stone removal by PTCS

IVa* Cyst excision^† Residual proximal cyst 3 y 5 m Stone removal by PTCS Cholangitis

IVa* Cyst excision^‡ Residual intrahepatic cyst 11 m Observation Good

IVa* Cyst excision Residual intrahepatic cyst 11 m Observation F/U loss

Stricture

IVa PPPD Residual intrahepatic cyst 4 y Observation F/U loss

Stricture

ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ PTCS = percutaneous transhepatic choledochoscopy. *Choledocholithiasis at the time of operation; ^†Incomplete cyst excision due to severe adhesion; ^‡s/p cystoduodenostomy 10 years ago.

Table 2. Postoperative long-term complications in intrahepatic and intrapancreatic area of 39 patients who underwent the excisional procedures for choledochal cyst

ꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚ Complications Type I (21) Type IVa (18) Total (39) ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ Intrahepatic 4 (19.0%) 5 (27.8%) 9 (23.1%) Intrahepatic

1 4 5

duct stone

Cholangitis 3 1 4

Intrapancreatic 4 (33.3%) 1 (5.6%) 5 (12.8%)

Pancreatitis 4 － 4

Malignancy － 1 1

ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ

Total 8 (38.1%) 6 (33.3%) 14 (35.9%)

ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ

(4)

제한 후 남은 원위부 담관낭이 원인으로 보존적인 치료를 하였으나 담도염이 재발하였다. 나머지 1예는 검사 결과 특 별한 원인이 없어 상행성 담도염의 가능성이 많은 경우로 보존적인 치료로 호전이 되었다. IVa형 담관낭에서 발생한 1예는 일차수술 당시에 I형 담관낭으로 진단되어 담관낭 절 제술을 시행하였으나, 7개월 후에 담도염이 발생하여 검사 한 결과 간문부에서 떨어진 좌간 외측엽에 간내담관낭이 발견이 되었고 좌간 외측엽 절제술을 시행하여 호전되었다.

(3) 췌장염(Table 5): 4예(10.3%)에서 발생하였고 모두 I형 담관낭이었다. 1예는 복합형의 췌담관합류기형이 원인이었 고, 1예는 담관낭의 절제시에 과도하게 남겨진 원위부의 잔 류 담관낭이 원인이었으며 나머지 2예에서는 정확한 원인 을 알 수 없었으나 일차수술 당시에 췌장염의 증상이 있었 다. 모두 증상이 경미하여 보존적인 치료를 시행하여 호전 되었지만 복합형의 췌담관합류기형이 있었던 환자와 담관 낭에 동반된 췌장염으로 일차수술로 췌십이지장절제술을 시행하였던 환자에서는 췌장염이 재발하였고, 나머지 환자 는 추적관찰에서 소실되어 보다 장기적인 결과는 확인할 수 없었다.

(4) 악성종양: 1예에서 IVa형 담관낭에 대해 담관낭 절제 술을 시행한지 18개월 후에 팽대부 주위암이 발생하였다.

시험적 개복술을 시행하였으나 암이 간을 직접 침범하고

복강내 전이가 있어 암의 발생부위를 정확히 알 수 없었고 조직검사만 시행하였다. 환자는 9개월 후에 사망하였다.

2) 악성 담관낭

담관낭 진단 당시 담관낭에 동반된 악성종양을 가진 환 자는 전체 담관낭으로 수술을 받은 50명의 환자들 중 7명 (14%)이었다. 모두 여자 환자들이었고, 평균연령은 52.4세 (39∼64세)였다. 동반된 악성종양은 담관낭암이 4예, 담낭 암이 3예였고, 조기 담낭암 1예를 제외하고는 모두 4기로 진행된 암이었다. 이 중 1명은 이전에 담관낭공장문합술을 받은 환자로 4년 후에 담관낭암이 발생하였다. 수술은 4예 에서 근치적 절제술을 시행하였고, 3예에서는 고식적 절제 술이나 우회수술을 시행하였다. 환자들의 평균 생존기간은 15.4개월(9∼31개월)이었다(Table 6).

고 찰

담관낭은 대부분 소아에서 발병하지만 약 20%에서는 성 인에서 발병하는 것으로 알려져 있다. 성인에서의 담관낭 은 소아에 비해 이전의 수술이나 담관낭 자체의 염증으로 인해 주위에 유착이 심한 경우가 많고, 동반되는 췌담도계 질환이 비교적 흔하고 복잡한 경우가 많아 절제술 후에도 Table 5. Analysis of 4 patients with pancreatitis

I Cyst excision APBDU (complex type) 3 m Conservative Mx Pancreatitis

I* Cyst excision ? 7 m Conservative Mx F/U loss

I HJ revision^† Residual distal cyst 12 m Conservative Mx F/U loss

I* PPPD ? 9 m Conservative Mx Pancreatitis

*History of pancreatits at the time of primary operation; ^†s/p cyst excision 8 years ago.

Table 6. Characteristics of malignancy in association with choledochal cyst

Age Sex Type Site Stage Operation Outcome

64 F I Gallbladder IV Extended cholecystectomy & PPPD Died (at 31 m)

57 F I Gallbladder II Extended cholecystectomy, Alive (at 32 m)

cyst excision & hepaticojejunostomy

42 F I Cyst wall* IV Whipple's operation Died (at 9 m)

42 F I Cyst wall IV Open biopsy Died (at 3 m)

64 F I Gallbladder IV Palliative extended cholecystectomy, Died (at 11 m)

cyst excision & hepaticojejunostomy

39 F IVa Cyst wall IV Bypass (cystojejunostomy) F/U loss

59 F IVa Cyst wall IV Whipple's operation Died (at 13 m)

*Cystojejunostomy 4 years ago.

(5)

ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ 췌담도계 합병증이 발생하는 경우가 많다.(10,11) 본 연구에

서는 담관낭에 대해 일차수술이나 재수술을 통해 담관낭 절제술이 시행되었던 39예 중 35.9%에서 간내담석, 담도염, 췌장염, 악성종양 등의 후기 합병증들이 발생하였다.

담관낭 절제술 후에 발생한 담석이나 담도염과 같은 간 내담관에 발생하는 합병증은 5.5에서 32.5% 정도로 보고되 고 있고, 문합부위의 협착, IVa형 담관낭의 잔류 간내담관 낭, 담관의 협착 등이 중요한 원인으로 제기되고 있다.

(3-6,11-13) 저자들의 경우 이전에 담관낭 절제술을 시행한 후에 발생한 간내담석으로 재수술을 받은 2명을 포함하여 모두 11명에서 간내담관에 관련된 합병증을 경험하였다.

이의 원인으로는 문합부위의 협착이 4예, IVa형 담관낭의 잔류 간내담관낭이 4예, 간내담관낭과 동반된 담관 협착이 2예, 담관낭의 불완전한 절제로 인한 잔류 원위부 또는 근 위부 담관낭이 2예, 상행성 담도염이 1예이었다.

문합부위 협착은 문합부위의 크기 이외에 연령, 확장된 간내담관의 담즙정체, 이전의 수술 등에 의한 염증과 그에 따른 주위 담도조직의 손상, 그리고 문합부위의 누출과 밀 접한 연관이 있다고 제기되고 있고,(11) 이에 Todani 등(7)은 문합부 협착을 피하기 위한 방법으로 염증이 있는 담관낭 을 최대한 절제하고 간관을 측방으로 더 절개하여 충분한 크기의 간관장관 문합을 하여 원활하게 담즙배액이 되게 해야 한다고 주장하였다. 하지만 담관낭이 갑작스런 직경 의 감소를 보이면서 정상 또는 정상보다 작은 간내담관과 연결되어 있는 경우, 담관낭을 완전히 절제하여 작은 담관 이나 여러 개의 간내담관과 문합하는 것은 오히려 문합부 협착의 위험성을 높일 수 있어 문합을 기술적으로 용이하 게 할 수 있을 정도로 약간의 근위부 담관낭을 남기고 장과 연결하는 것이 보다 안전할 것이라 생각한다. 따라서 담관 낭을 되도록 완전히 절제하되 지나친 절제로 인한 부작용 을 피해야 하고, 문합을 시행할 때에 무엇보다도 문합부 협 착을 피할 수 있는 술식에 대해 고민과 노력이 있어야 할 것이다.

IVa형 담관낭의 잔류 간내담관낭이 원인이었던 경우 1명 에서는 간문부와 떨어진 간내담관낭에 담도염이 발생하여 간절제술을 시행하였지만, 3명에서는 증상이 없어 특별한 치료 없이 관찰하였다. 하지만 이들 환자들 중 2명이 추적 관찰에서 소실되어 잔류 간내담관낭의 장기적인 임상적 결 과를 확인할 수 없었다. IVa형 담관낭의 간내 담관낭에 대 한 치료방법에 대해서는 아직까지 논란이 많다. 간외담관 낭 절제술 후에 대부분의 확장된 간내담관은 소실되거나 크기가 줄어들지만 저자들의 경험과 같이 간문부와 따로 떨어져 있거나 협착이 동반된 경우, 심한 낭성인 변화를 보 이는 경우에는 소실되지 않고 후에 합병증이 발생할 수 있 다.(13-15) 특히 간내담관낭과 연관된 담관의 협착에 대해 Uno 등(13)은 담관확장이 있으면서 근위부에 협착이 동반 되지 않은 군에서는 4%에서 간내담석이 발생한 반면, 담관

확장이 있으면서 근위부에 협착이 있는 군에서는 100%에 서 간내담석이 발생하여 간외담관낭 절제술 시 협착이 동 반된 간내담관의 확장이 있으면 이 부위를 함께 절제해야 한다고 주장하였다. 또한 Ohi 등(6)과 Todani 등(16)도 간문 부나 간내담관에 협착이 동반된 경우 차후에 간내담석, 담 도염 등의 합병증의 가능성이 높으므로 담관낭 절제술 이 외에 이를 교정하는 술식이 추가되어야 한다고 하였다. 따 라서 형태가 다양한 IVa형 담관낭에 대해서 간외담관낭 절 제술만으로 일괄적으로 수술하는 데는 무리가 있고, 수술 전이나 수술 중에 간내담관을 충분히 검사한 후 간내담관 낭이 간문부와 따로 떨어져 있거나 협착이 동반된 경우에 는 협착에 대한 교정술이나 간절제술을 적극적으로 고려해 야 한다.

하지만 문합부 협착이나 담관협착이 없이도 간내담석이 발생할 수 있다.(3,5) 이에 대해 Miyano 등(11,17)은 수술 당 시에 있던 담석이나 부유물(debris) 등이 수술 후에 간내담 관에 남아 담석을 형성하였을 것이라고 주장하였고, 실제 로 수술 중에 담도경을 이용하여 이를 제거한 군에서 수술 후 간내담관에 관련된 합병증이 적게 발생하였음을 보고하 였다. 저자들의 경우 담관낭 절제술 후에 간내담석이 발생 한 5명 중 3명이 이전에 담관낭과 동반된 담석이 있었고, 이중 2명은 담관낭 절제술 후 2년 이내에 발생한 것으로 보 아 잔류담석일 가능성이 많다. 따라서, 실제로 담관낭에 담 석이 흔히 동반되고, 담관낭 절제술과 Roux-en Y 간관공장 문합술을 시행하면 수술 후에 잔류 담석에 대해서 접근을 할 경로가 없기 때문에 수술 시에 담도경 등을 이용하여 보다 철저히 나머지 담관을 관찰하면서 담석을 제거하는 것이 이와 같은 합병증을 줄일 수 있을 것으로 생각한다.

담관낭에 동반된 췌장염은 흔하게 발생하는 것으로 알려 져 있지만 담관낭 절제술 후에 발생하는 췌장염은 드물게 보고되고 있다.(18-22) 저자들의 경우 이전에 담관낭 절제 술을 시행받고 그 후에 발생한 췌장염으로 재수술을 받은 2명을 포함하여 모두 6명에서 담관낭 절제술 후에 발생한 췌장염을 경험하였다. 이 중 3명이 불완전한 담관낭 절제로 인한 잔류 원위부 담관낭이 원인이었고, 1명은 복합형의 췌 담관합류기형이 원인이었으며 나머지 2명은 검사결과 정 확한 원인을 알 수 없었으나 일차수술 당시에 췌장염의 증 상이 있었다. 이와 같이 담관낭 절제술 후에 불완전한 절제 로 인해 남아 있는 원위부 담관낭이 췌장염의 원인이 될 수 있는데, 그 발생기전은 췌담관합류기형을 통해 잔류 원 위부 담관낭에 췌액이 역류하여 이로 인해 염증이 생긴 담 관 점막에서 점액(mucin)이 분비되고 이것이 단백전(protein plug)이나 결석을 형성하여 췌담관합류기형의 공통관 (common channel)이나 췌관을 막아서 발생하는 것으로 알 려져 있다. 이밖에 복합형의 췌담관합류기형이나 수술 당 시에 췌담관합류기형의 공통관이나 췌관에 남아 있던 단백 전이나 결석 등이 원인으로 보고되고 있다.(17,21,22)

(6)

ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ 잔류 원위부 담관낭이 있던 환자들 중 2명에서는 반복적

췌장염으로 췌십이지장절제술과 잔류 원위부 담관낭 절제 술을 시행하였고, 1명에서는 증상이 경미하여 보존적인 치 료를 시행하여 호전되었으나 추적관찰에서 소실되어 보다 장기적인 결과는 확인할 수 없었다. 나머지 3명은 증상이 경미하여 보존적인 치료를 시행하여 호전되었지만 복합형 의 췌담관합류기형이 있었던 환자와 담관낭에 동반된 췌장 염으로 일차수술로 췌십이지장절제술을 시행하였던 환자 에서는 췌장염이 재발하였다. 담관낭 절제술 후에 발생하 는 췌장염에 대한 치료로는 내시경적 괄약근 절개술 (endoscopic sphincterotmy)이나 풍선 확장술로 단백전이나 결석을 제거하여 호전되었다는 보고들(25)도 있으나 재발 가능성이 있고 잔류 원위부 담관낭이 있는 경우에는 실패 할 가능성이 많아 이런 경우에는 보다 근본적인 치료로 잔 류 원위부 담관낭을 절제하거나 췌십이지장절제술을 시행 해야 한다는 보고들(18,20,22)이 많다.

이상의 경험을 바탕으로 담관낭 절제술 후의 췌장염을 방지하기 위해서는 절제술 당시에 동반되는 췌장염이 대부 분 일시적이고 담관낭 절제술로 호전되지만 췌장염의 원인 을 철저히 검사하여 담관낭, 췌관, 공통관에 결석이나 단백 전 등이 있다면 수술 시에 이를 완전히 제거해야 하고, 이를 제거할 수 없는 경우나 복합형의 췌담관합류기형이 만성 췌장염이나 재발성 췌장염이 동반된 경우에는 췌십이지장 절제술까지 고려해야 할 것이다. 또한 담관낭 절제술 시에 췌장내 원위부 담관낭을 많이 남기면 반복적인 췌장염이나 종양 발생의 원인이 될 수 있으므로 되도록 원위부 담관낭 을 최대한 절제해야 한다. 이러한 원위부 담관낭 절제에 대 해서 췌장내 담관낭을 주췌관과 연결되는 부위까지 박리하 여 완전히 절제해야 한다는 주장도 있으나(24) 이는 기술적 으로 어려운 경우가 많고 주췌관의 손상이나 췌장루, 췌장 염 등의 위험성이 있다. 따라서 수술 전 영상검사에서 주췌 관의 합류부를 잘 파악하고, 수술 시에는 췌장내 담관낭 박 리 시에 주췌관 손상을 주지 않을 정도로 합류부 부위보다 어느 정도 위에서 절제하는 것이 보다 안전할 것으로 생각 한된다.

본 연구에서 전체 담관낭 환자들 중 14%에서 담관낭과 관련된 악성종양이 발생하였다. 지금까지 보고된 바에 의 하면 담관낭과 관련된 악성종양의 빈도는 2.5에서 28%로 알려져 있고 나이에 따라 증가하는 것으로 알려져 있 다.(25) Voyles 등(26)은 10세 이전에는 0.7%이지만 20세가 넘으면 14% 이상으로 증가한다고 보고하였고, Todani 등 (27)은 50세 이상에서 50% 이상의 위험률을 갖는다고 하였 다. 담관낭과 관련된 악성종양은 증상 및 증후가 늦게 나타 나 진단이 지연되기 때문에 예후가 극히 불량한 것으로 알 려져 있고, 2년 생존율이 5% 미만으로 보고되고 있다.(27, 28) 저자들의 경험으로도 1명을 제외한 모든 환자가 수술의 근치성 여부에 상관 없이 모두 사망하였고, 평균 생존기간

은 15.4개월이었다. 담관낭과 관련된 악성종양의 발생부위 는 저자들의 경우 담관낭과 담낭에서만 발생하였지만 여러 문헌들의 보고에 의하면 담관낭뿐만 아니라 담도계 어디에 서도 생길 수 있고 드물지만 담관낭 절제술 후에도 원위부 나 근위부의 담도 어디에서도 발생할 수 있다.(8) Yoshi- kawa 등(29)은 IVa형 담관낭에 대해 간외담관낭 절제술을 시행한 지 12년 후에 췌장내 남은 담도에서 담도암이 발생 하였다고 보고하였고, Goto 등(30)은 Ia형 담관낭에 대해 담 관낭 절제술을 시행한 지 12년 후에 간내담관암의 발생을 보고하였다. 본 연구에서도 담관낭 절제술 후 18개월이 지 난 후에 암이 진행되어서 발생부위를 정확히 확인할 수 없 었으나 팽대부 주위암이 발생하였다. 따라서 담관낭의 절 제술 시에는 동반된 악성종양의 가능성을 항상 염두해 두 고 담관낭 이외의 담도계를 자세히 평가해야 하고 절제술 후에도 지속적인 추적관찰이 요한다.

결론적으로 담관낭에 대한 담관낭 절제술 후에 발생하는 합병증과 담관낭에 동반되는 악성종양의 발생을 줄이기 위 해서는 담관낭을 조기에 진단하여 수술을 시행해야 하고, 수술 전에 충분한 검사를 통해서 전체 담도계를 철저히 파 악한 후에 수술방법을 결정해야 한다. 그리고 수술 시에는 담관낭의 완전한 절제를 위한 근위부나 원위부로의 무리한 박리를 피하면서 담관낭을 최대한 절제하고, 담즙배액이 원활하도록 충분한 크기의 간관공장문합술을 시행해야 한 다. 특히 IVa형 담관낭의 경우 간외담관낭 절제술 후에 남 아 있는 간내담관낭에 협착이 동반된 경우나 간문부와 따 로 떨어져 있는 경우에는 협착에 대한 교정술이나 간절제 술을 적극적으로 고려해야겠다. 그리고 담관낭을 절제하였 다 하더라도 장기간이 지난 후에 췌담도계 합병증과 드물 지만 악성종양이 발생할 가능성이 있으므로 지속적인 추적 관찰이 필요하다.

REFERENCES

1) Nagorney DM, McIlrath DC, Adson MA. Choledochal cysts in adults: clinical management. Surgery 1984;96:656-63.

2) Chijiiwa K, Koga A. Surgical management and long-term follow-up of patients with choledochal cysts. Am J Surg 1993;

165:238-42.

3) Chijiiwa K, Tanaka M. Late complications after excisional operation in patients with choledochal cyst. J Am Coll Surg 1994;179:139-44.

4) Chen HM, Jan YY, Chen MF, Wang CS, Jeng LB, Hwang TL, et al. Surgical treatment of choledochal cyst in adults:

results and long-term follow-up. Hepatogastroenterology 1996;

43:1492-9.

5) Todani T, Watanabe Y, Urushihara N, Noda T, Morotomi Y.

Biliary complications after excisional procedure for choledochal cyst. J Pediatr Surg 1995;30:478-81.

6) Ohi R, Yaoita S, Kamiyama T, Ibrahim M, Hayashi Y, Chiba

(7)

ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ T. Surgical treatment of congenital dilatation of the bile duct

with special reference to late complications after total excisional operation. J Pediatr Surg 1990;25:613-7.

7) Todani T, Watanabe Y, Toki A, Urushihara N, Sato Y. Re- operation for congenital choledochal cyst. Ann Surg 1988;207:

142-7.

8) Ishibashi T, Kasahara K, Yasuda Y, Nagai H, Makino S, Kanazawa K. Malignant change in the biliary tract after excision of choledochal cyst. Br J Surg 1997;84:1687-91.

9) Watanabe Y, Toki A, Todani T. Bile duct cancer developed after cyst excision for choledochal cyst. J Hepatobiliary Pan- creat Surg 1999;6:207-12.

10) Joseph VT, Raj JP. A review of choledochal cyst in pediatric and adult patients. J Hep Bil Pancr Surg 1996;3:396-404.

11) Yamataka A, Ohshiro K, Okada Y, Hosoda Y, Fujiwara T, Kohno S, et al. Complications after cyst excision with hepa- ticoenterostomy for choledochal cysts and their surgical management in children versus adults. J Pediatr Surg 1997;32:

1097-102.

12) Tsuchida Y, Takahashi A, Suzuki N, Kuroiwa M, Murai H, Toki F, et al. Development of intrahepatic biliary stones after excision of choledochal cysts. J Pediatr Surg 2002;37:165-7.

13) Uno K, Tsuchida Y, Kawarasaki H, Ohmiya H, Honna T.

Development of intrahepatic cholelithiasis long after primary excision of choledochal cysts. J Am Coll Surg 1996;183:583-8.

14) Ohi R, Koike N, Matsumoto Y, Ohkohchi N, Kasai M.

Changes of intrahepatic bile duct dilatation after surgery for congenital dilatation of the bile duct. J Pediatr Surg 1985;

20:138-42.

15) Nakayama H, Masuda H, Ugajin W, Koshinaga T, Fukuzawa M. Left hepatic lobectomy for type IV-A choledochal cyst.

Am Surg 2000;66:1020-2.

16) Todani T, Watanabe Y, Toki A, Ogura K, Wang ZQ. Co- existing biliary anomalies and anatomical variants in choledochal cyst. Br J Surg 1998;85:760-3.

17) Miyano T, Yamataka A, Kato Y, Kohno S, Fujiwara T. Cho- ledochal cysts: special emphasis on the usefulness of intra- operative endoscopy. J Pediatr Surg 1995;30:482-4.

18) Nakano K, Mizuta A, Oohashi S, Kuroki S, Yamaguchi K, Tanaka M, et al. Protein stone formation in an intrapancreatic remnant cyst after resection of a choledochal cyst. Pancreas 2003;26:405-7.

19) Hsu RK, Yu A, Lee JG, Leung JW. Pancreatitis caused by common bile duct stones in a 3-year-old boy with prior surgery for a choledochal cyst. Am J Gastroenterol 2001;96:

1919-21.

20) Komuro H, Makino SI, Yasuda Y, Ishibashi T, Tahara K, Nagai H. Pancreatic complications in choledochal cyst and their surgical outcomes. World J Surg 2001;25:1519-23.

21) Okada A, Higaki J, Nakamura T, Fukui Y, Kamata S. Pan- creatitis associated with choledochal cyst and other anomalies in childhood. Br J Surg 1995;82:829-32.

22) Komi N, Takehara H, Kunitomo K, Miyoshi Y, Yagi T. Does the type of anomalous arrangement of pancreaticobiliary ducts influence the surgery and prognosis of choledochal cyst? J Pediatr Surg 1992;27:728-31.

23) Ng WD, Liu K, Wong MK, Kong CK, Lee K, Chan YT, et al. Endoscopic sphincterotomy in young patients with choledochal dilatation and a long common channel: a preliminary report. Br J Surg 1992;79:550-2.

24) Ando H, Kaneko K, Ito T, Watanabe Y, Seo T, Harada T, et al. Complete excision of the intrapancreatic portion of choledochal cysts. J Am Coll Surg 1996;183:317-21.

25) Komi N, Tamura T, Miyoshi Y, Kunitomo K, Udaka H, Takehara H. Nationwide survey of cases of choledochal cyst.

Analysis of coexistent anomalies, complications and surgical treatment in 645 cases. Surg Gastroenterol 1984;3:69-73.

26) Voyles CR, Smadja C, Shands WC, Blumgart LH. Carcinoma in choledochal cysts. Age-related incidence. Arch Surg 1983;

118:986-8.

27) Todani T, Watanabe Y, Toki A, Urushihara N. Carcinoma related to choledochal cysts with internal drainage operations.

Surg Gynecol Obstet 1987;164:61-4.

28) Bismuth H, Krissat J. Choledochal cystic malignancies. Ann Oncol 1999;10:94-8.

29) Yoshikawa K, Yoshida K, Shirai Y, Sato N, Kashima Y, Coutinho DS, et al. A case of carcinoma arising in the intrapancreatic terminal choledochus 12 years after primary excision of a giant choledochal cyst. Am J Gastroenterol 1986;81:

378-84.

30) Goto N, Yasuda I, Uematsu T, Kanemura N, Takao S, Ando K, et al. Intrahepatic cholangiocarcinoma arising 10 years after the excision of congenital extrahepatic biliary dilation. J Gas- troenterol 2001;36:856-62.