대한외과학회지：제 72 권 제 3 호
□ 증 례 □
Vol. 72, No. 3, March, 2007
서 론
악성 중피종은 늑막, 심외막 및 복막에 발생하는 원발성
종양으로 주로 늑막에 발생하며 복막에 발생하는 경우는 매우 드물어 현재까지 국내에서는 단지 3예가 대한외과학 회지에 보고되었다.(1-3) 아직까지 정확한 발생원인은 알려 져 있지 않지만 석면과 관련이 있다고 보고되고 있으며(4,5) 술 전에 진단이 어려워 상당히 진행된 후에 발견되며 근치 적 치료가 힘들고 예후가 상당히 불량하다고 한다. 최근 저 자들은 67세 된 남자에서 복막에 발생한 악성 중피종을 경 험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
증 례
67세 된 남자로 평소 고혈압과 협심증으로 타 병원에서 치료 중이었으며 정기검진 때 시행한 복부 전산화 단층 촬 영에서 우연히 발견된 복강 내 종괴를 주소로 본원으로 전 원되었다. 과거력상 환자는 50세까지 농업에 종사하였고, 그 이후로는 방직공장과 염색공장에서 일을 해왔다. 1년 전 부터 배뇨곤란 및 빈뇨가 있었으며, 최근 2개월 동안 5 kg의 체중감소가 있었다. 진찰 소견상 하복부에 압통을 동반하 고 경계가 분명하며 고정된 종괴가 촉지되었다. 검사실 소 견은 정상범위 내였으며, 종양 표식자 중 alpha-fetoprotein, CEA, CA 19-9는 정상이었으며 CA 125가 128 U/ml로 증가 되어 있었다. 복부 전산화 단층촬영상 원위부 대동맥에서 부터 총 엉덩 동맥까지 동맥류가 발견되었으며, 하복부 특 히 방광 상부와 좌측 내 엉덩 동맥 사이에 6×5 cm의 저음 영의 종괴가 관찰되었다(Fig. 1A). 자기공명영상에서도 방 광 상부에 7×6 cm의 비교적 경계가 명확하고 내부는 불균 일한 양상을 보이며, T1-강조영상에서 저신호강도, T2-강조 영상에서 고신호강도를 보이는 종괴가 관찰되었다(Fig.
1B). 술 전에 초음파 유도 하에 세침흡입 조직검사를 시행 하였으며 횡문근육종이 의심되었으나 분명치 않아 진단 및 치료목적으로 개복수술을 시행하였다. 복강 내에 아주 소 량의 복수가 존재하였으며, 10×8 cm의 경계가 명확하고 단단한 난원형의 종괴가 방광의 상부와 하 복벽의 사이에 위치하였다(Fig. 2A). 종괴는 하복부의 복막에서 기원하였 으며 종괴의 하부가 방광의 상부로 일부 침윤된 소견이 보 여서 방광의 일부분을 포함하여 종괴를 절제해 냈으며, 다 른 복강 내 장기와 복벽에 병변은 없었다. 육안적으로 적출 된 종괴는 10×8 cm의 난원형의 고형질 종괴였으며, 절단
복막에 발생한 일차성 악성 중피종
경북대학교 의과대학 외과학교실 육 종 필·박 진 영
Primary Malignant Peritoneal Mesothelioma
Jongpil Ryuk, M.D. and Jinyoung Park, M.D.
A 67-year-old-man, who had a medical history of hyper- tension and angina pectoris, was referred to our hospital due to dysuria and a palpable lower abdominal mass. He was a farmer until at the age of 50 and then had been working at a textile factory. The physical examination revealed a fixed, firm and round mass in the lower abdomen. The labo- ratory data were within the normal ranges, except for eleva- tion of CA-125 (128 U/ml). Abdominal computed tomography (CT) and magnetic resonance imaging (MRI) showed a 6×5 cm round hypodense mass in the pelvic cavity. Preoperative ultrasound-guided needle biopsy resulted in a suspicious rhabdomyosarcoma. Exploratory laparotomy revealed a 10×
8 cm size firm, round mass that was located between the superior aspect of the urinary bladder and lower anterior abdominal wall. En bloc excision of the mass with partial cystectomy was performed. The pathologic diagnosis was primary malignant peritoneal mesothelioma. The postopera- tive course was uneventful. (J Korean Surg Soc 2007;72:
235-238)
Key Words: Malignant peritoneal mesothelioma 중심 단어: 악성 복막 중피종
Department of Surgery, School of Medicine, Kyungpook Nation- al University, Daegu, Korea
책임저자：박진영, 대구시 중구 삼덕 2가 50번지 ꂕ 700-721, 경북대학교 의과대학 외과학교실 Tel: 053-420-5605, Fax: 053-421-0510 E-mail: kpnugs@yahoo.co.kr
접수일：2006년 8월 19일, 게재승인일：2006년 10월 2일 이 논문의 요지는 2006년도 대한외과학회 춘계학술대회에서 포스 터로 발표되었음.
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면은 옅은 노랑색을 띠며 부분적으로 출혈 및 괴사소견을 보였다(Fig. 2B). H&E 염색상에서 종양세포들은 특징적인 관유두상의 형태를 보이고 있으며, 풍부한 호산성의 세포
질과 큰 세포핵을 가지고 있었다(Fig. 3A). 복막에 이차적으 로 전이된 선암과 감별진단을 위해 시행한 면역조직화학적 염색상 calretinin 양성, cytokeratin 7 양성, HBME-1 양성반 Fig. 1. Abdominal CT scan (A) sho-
ws a 6×5 cm ovoid hypo- dense mass in the pelvic cavity. Sagittal T2-weighted MR image (B) shows a 7×
6 cm, heterogeneous, well- defined ovoid mass with high signal in the pelvic cavity.
Fig. 2. Operative finding shows a whitish to yellowish globu- lar firm mass measuring 10
×8 cm which is located between the superior of the urinary bladder and lower anterior abdominal wall (A).
Cut surface appearance of gross specimen (B).
Fig. 3. Microscopic features of malignant peritoneal mesothelioma. The tumor cells show the characteristic tubulopapillary pattern with abundant eosinophilic cytoplasm and large prominent nuclei (H&E, ×100) (A). The tumor cells show diffuse positive immuno- staining for calretinin (×400) (B).
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응을 보여 복막에서 발생한 악성 중피종으로 진단하였다 (Fig. 3B). 수술 당시 방광의 상부로 일부 침윤이 의심되었 던 부위는 술 후 조직검사상 방광으로의 침윤소견은 보이 지 않았다. 환자는 수술 후 합병증 없이 퇴원하여 7개월이 경과하였으며, 환자에게 술 후 항암요법을 권유하였으나 거부하였으며 현재 외래 추적관찰 중이다.
고 찰
악성 중피종은 늑막, 심외막 및 복막에 발생하는 원발성 종양으로 대부분 늑막에 발생하며 복막에 발생하는 경우는 매우 드물어서 모든 중피종의 약 5∼20% 정도를 차지한다 고 보고된다.(6,7)
아직까지 정확한 발생원인은 알려져 있지 않지만 늑막 중피종은 약 80%, 복막 중피종은 50∼70%에서 석면과 관 련이 있다고 한다.(3-5) 하지만 Brenner 등(8)은 25명의 복막 중피종 환자에서 석면과의 연관성을 찾을 수 없다고 보고 하였으며, 저자의 경우에도 환자가 50세 이후에 방직공장 과 섬유공장에서 일을 해왔지만 석면 노출에 관한 정확한 정보를 얻을 수는 없었다. 그 이외에도 방사선 치료 후, mica 노출, 반복된 복막염, thorium dioxide 투여 후에 복막 중피종이 발생한다고 보고되었다.(9)
증상은 주로 복통, 복강 및 골반 내 종괴, 복부 팽만 및 체중 감소를 동반하며, 복수가 동반되는 경우도 있다.(9-12) 초기에 병변은 복강 내에 국한되는 경우가 대부분이지만 병이 진행함에 따라 미만성으로 복막에 파급되어 사망에 이른다. Acherman 등(10)은 51명의 환자 중 복통이 33%로 가장 흔하다고 보고하였으며, Eltabbakh 등(9)은 15명의 미 만성 악성 복막 중피종 여성 환자에서 복강 혹은 골반 내 종괴가 93%로 가장 흔하고 술 전에 종양 표식자 CA-125 검사를 시행한 4명 중 모든 환자에서 증가된 양상을 보여서 CA-125 수치가 cytoreductive surgery와 항암치료의 효과와 일치한다고 보고하였다. 저자들의 경우에도 술 전 CA 125 가 128 U/ml로 증가되어 있었으며, 술 후 1주일째에는 57 U/ml로 감소되었고 술 후 2개월째 5 U/ml로 정상이 되어, 종양 표식자 CA 125를 복막 중피종 환자의 추적관찰에 이 용할 수 있다고 생각된다.
복막 중피종은 병리학적으로 여러 가지 형태로 분류가 되는데, 이러한 병리학적 아 분류가 예후에 관련이 있으며, epithelioid, biphasic, sarcomatoid, desmoplastic, deciduoid로 나누어진다. 이 중에서 epithelioid형이 가장 예후가 좋으며, biphasic 혹은 sarcomatoid형은 예후가 나쁜데 저자들의 경우 는 biphasic형이었다.(7,12,13)
복막 중피종의 진단은 상당히 어려워서 단순 세포진 검 사로는 어렵고, 복막 표면의 조직을 획득해야 한다.(12,13) 저자들의 경우에도 술 전 초음파 유도 하에 시행한 세침흡 입검사 결과가 횡문근육종이 의심된다고 나와서 치료에 혼
란이 있었다. 특히 이런 종류의 종양은 세침검사 도중이나 수술 시 절개선에 종양세포가 이식될 가능성이 많아서, 조 직 검사 시에는 항상 백색 선을 따라 중앙에서 시행해야 한다.(12) 진단적 복강경을 시행하는 경우에도 부주의한 port 삽입으로 복벽 내에 암세포의 파종이 발생할 수도 있 다.
복막 중피종은 선암과의 구별이 어려워서 면역조직화학 적 염색이 필요하다. 면역조직화학적 염색상에서 CEA 음 성, calretinin 양성, cytokeratin 7 양성이 나오는 경우에 복막 중피종을 진단할 수가 있으며,(12) 저자들의 경우에 calre- tinin 양성, cytokeratin 7 양성, HBME-1 양성으로 진단하였 다.
복막 중피종의 치료는 질환자체의 희귀성 때문에 정확하 게 확립된 것은 없으며, 수술로 복강 내 병변을 완전히 제거 하는 것이 중요하다. 저자들의 경우에는 병변이 하복부에 국한된 단일 병소여서 쉽게 수술로 제거되었지만 대부분의 경우 다발성으로 복강 내에 병변이 발생하여 수술로서 완 전히 제거하기가 힘들다. 최근 들어서는 복막절제술, 조기 술 후 복강 내 항암요법, 복강 내 고열 항암요법 및 방사선 요법과 같은 치료법이 문헌에 보고되고 있다.(9,11-18) Eltabbakh 등(9)은 미만성 악성 복막 중피종 여성 환자들에 서 술 후 cyclophosphamide/cisplatin, doxorubicin, dacarbazine, displatin, 5-fluorouracil, paclitaxel/cisplatin으로 30%에서 부분 혹은 완전 반응을 보였으며, 평균 생존기간은 29개월로 보 고하였다. 복강 내 고열 항암요법은 복강 내에 있는 암세포 에 항암제가 직접 작용하고, 42∼43oC에서 조직으로 약물 침투가 증가하고 세포독성을 증가시켜서 항암제의 효과를 향상시키는 치료방법인데, 최근 환자의 평균 생존기간을 연장시켰다는 보고들이 많이 발표되고 있다. Deraco 등(15) 은 19명의 환자에서 cytoreductive surgery와 cisplatin/mito- mycin C 혹은 cisplatin/doxorubicin을 이용한 복강 내 고열 항암요법으로 69%의 3년 생존율을 보고하였다. Loggie 등 (16)은 12명의 환자에서 cytoreductive surgery 와 mitomycin C를 이용한 복강 내 고열 항암요법 치료 후 평균 34.2개월 간 생존하였다고 보고하였다. Lederman 등(17)은 debulking surgery, 항암요법 및 복부 방사선치료로 10명의 환자 중 6 명에서 19∼78개월의 완전 완해가 이루어졌다고 보고하였 다. 최근에는 Sugarbaker 등(18)이 cytoreductive surgery와 복 강 내 고열 항암요법으로 환자의 평균 생존기간이 50개월 이라고 보고하여 복막 중피종 환자의 생존율이 증가되는 추세이다.
그러나 복막 중피종 환자의 예후는 불량하여 과거에는 대부분 진단 후 1년 내에 사망하며(1) 예후와 관련된 인자 로 여성, 진단 당시 나이가 60세 이하인 경우, 조직학적으로 epithelioid형인 경우에 예후가 좋다. 결론적으로 복막 중피 종은 cytoreductive surgery와 복강 내 고열 항암요법치료로 최근 생존율이 증가하는 추세이지만 아직까지 이러한 치료
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방법들은 대부분 환자 수가 적고 짧은 기간 동안 추적관찰 을 시행하였으며 성적도 만족할 만한 결과가 아니어서 앞 으로 지속적인 연구가 필요하며, 복막 중피종 질환 자체의 희소성 때문에 다기관 협력 연구가 필요하다고 생각된다.
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