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Clinical Analysis of the Patients with Choledochal Cyst: A Comparison between Children and Adults

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Academic year: 2021

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145 서 론

담관낭은 간내 담관이나 간외 담관의 낭종성 병변을 특징 으로 하는 질환으로 1723년 Vater1)가 처음 보고하였고 1924 년 Mc Whorter2)가 처음 외과적으로 절제하였다. 이 질환은 구미에서는 드문 질환으로, 동양, 특히 일본에서 많이 보고 되고 있다. 황달과 복통, 그리고 우상복부 종괴 등을 주 증 상으로 하며, 여성의 영아나 소아에서 문제가 되는 외과적 질환으로서 약 20%에서는 성인이 될 때까지도 별다른 증상 이 없어 진단이 늦어지는 경우가 있다. 최근에는 진단 방법 의 개선으로 소아뿐만 아니라 성인에서도 담관낭의 발견이 점차 증가되고 있는 추세인데 소아와 성인에서 담관낭의 임상적 특징의 비교 분석 보고는 드물다. 따라서 저자들은

1984년 1월부터 1996년 12월까지 13년간 가톨릭대학교 의 과대학 외과학교실에서 진단되어 수술 받은 담관낭 68예를 15세 이하의 소아와 16세 이상의 성인으로 구분하여 각 군 의 임상 결과를 분석하여 보고한다.

대상 및 방법

1984년 1월부터 1996년 12월까지 13년간 가톨릭대학교 의과대학 외과학교실 내 8개 병원에서 수술 받은 68명의 환 자를 15세 이하의 소아와 16세 이상의 성인으로 구분하여 성별, 수술 시 연령, 임상 증상, 검사실 소견, 수술 방법 및 합병증, 사망률을 비교 분석하였다. 담관낭은 1977년 발표 한 Todani 등3)의 분류에 따라 I, II, III, IV, V형으로 구분하 였고 환자에 대한 모든 정보는 입원 기록을 후향적으로 조 사하였고 가능한 경우는 전화 통화로 확인하였다. 두 집단 간의 비교는 chi-square test를 이용하였다.

소아와 성인의 담관낭의 임상적 고찰

가톨릭대학교 의과대학 외과학교실

이 성․박일영․이상권․이근호․유영경․김동구․김응국․김승남

Clinical Analysis of the Patients with Choledochal Cyst: A Comparison between Children and Adults

Seong Lee, M.D., Il Young Park, M.D., Sang Kweon Lee, M.D., Keun Ho Lee, M.D., Young Kyung Yoo, M.D., Dong Goo Kim, M.D., Eung Kook Kim, M.D. and Seung Nam Kim, M.D.

Department of Surgery, College of Medicine, The Catholic University of Korea, Seoul, Korea

Backgroun/Aims: We performed this study to review and

compare the clinical characteristics of choledochal cyst between children and adults.

Methods: We reviewed medical records of patients with

choldochal cyst who underwent surgical treatment between January 1984 and December 1996. We analyzed clinical symptoms, laboratory data and procedures. To compare clinical characteristics, patients under age 15 were grouped as children and the others were as adults.

Results: Sixty-eight patients, 21 children and 47 adults,

underwent surgical treatment, Female predominance is com- mon in both group. Abdominal pain was the most frequent symptom in both groups. Abdominal mass and jaundice were observed more frquently in children. Fever and chilling is more common in adults. The combined disease were more common in adults. Two adult patients had combined ma- lignant diseases, cholangiocarcinoma and pancreas adeno- carcinoma respectively. According to Todani's classsification, the most common type was type I in both group. The most common surgical procedure is cyst excision and hepati- cojejunostomy in both groups.

Conclusion: There was no significant difference in choledo-

chal cysts between child and adults clinically. But combined diseases were common in adults, early detection and early surgry will be needed in this disease. (Korean J HBP Surg

2002;6:145-150)

ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ

Key Words:

Choledochal cyst, Children, Adults

중심 단어: 담관낭, 소아, 성인

책임저자:박일영, 경기도 부천시 원미구 소사동 2 ꂕ 420-717, 가톨릭대학교 성가병원 외과 Tel: 032-340-7021, Fax: 032-340-7021 E-mail: parkiy5@unitel.co.kr

(2)

결 과

1. 연령 및 성별 분포

68예의 환자 중 연령 분포는 생후 4일부터 87세까지 다양 하였다. 소아 대 성인의 비는 1:3.9로 성인이 많았다. 성별 로 보면 1세 미만은 4예로 전 예가 여자였고 15세 이하 소아 는 17예로, 남자가 4예(24%)이고 여자가 13예(76%)이며 성 인에서는 남자가 10예(21%), 여자 37예(79%)로 소아나 성 인 모두 여자가 많았다(Table 1).

2. 임상 증상

소아에서는 복통이 15예(71%)로 제일 많았고 황달이 8예 (38%), 복부 종괴 6예(29%), 오심과 구토 6예(29%)의 순이 었고, 성인에서는 복통이 42명(89%) 오심, 구토가 12예 (25%), 황달이 9예(19%) 및 발열과 오한이 7예(15%)였다.

담관낭의 주요 증상인 상복부 동통, 황달, 복부 종괴가 모두 나타난 경우는 소아에서 1예(4%), 성인에서 2예(4%)였으며, 세 가지 주요 증상 중 두 개 이상의 증상이 있었던 경우는 소아의 경우 10예(48%), 성인이 10예(21%)였다. 상복부 동 통, 황달, 발열과 오한 등의 급성 담도염 소견을 보인 경우 는 소아에서는 없었고 성인에서는 3예(6%)가 관찰되었다 (Table 2).

3. 임상 검사 소견

입원 시 주요 검사 소견은 각 연령층의 정상치를 기준으 로 하였다.4) 소아와 성인에서 alkaline phosphatase의 증가가 14예(78%), 27예(60%)로 가장 예민한 반응을 보였고 SGOT, SGPT의 증가가 소아에서는 13예(62%), 성인에서는 17예 (36%)로 소아에서 현저하였다. 백혈구 증가는 소아에서 5

예(27%), 성인에서17예(36%)로 차이가 없었고 혈청 빌리 루빈 증가와 혈청 아밀라제 증가도 두 군 간에 차이는 없 었다(Table 3).

4. 진단

소아에서는 복부 초음파검사 20예(95%), 복부 전산화 단 층 촬영 11예(52%), 간담도 주사술 7예(38%) 등의 주로 비 침습적 진단 방법으로 시행하였고, 성인에서는 복부 초음 파검사 36예(76%), 복부 전산화 단층 촬영 30예(64%)와 함 께 내시경적 역행성 췌담관 조영술 31예(68%), 경피경간 담췌관 조영술 10예(21%) 등을 진단 방법으로 사용하였다 (Table 4).

5. 담관낭의 해부학적 분류

Todani 등의 분류에 의하여 나누어 보면 소아의 경우는 I형이 17예(81%)이고 IV형이 4예(19%), 성인의 경우는 I형 이 31예(66%)였으며 IV형이 15예(32%)였고, II형은 1예 있 었다(Table 5). 소아 성인 모두에서 I형이 가장 많이 관찰되 었으나 IV형은 전부 IVa형이었고 성인에서 소아보다 많이 관찰되었다. 소아나 성인 모두에서 III, V형은 한 예도 없 었다.

6. 동반질환

소아에서는 동반되는 질환으로는 담관낭 파열로 인한 담

Table 1. Age and sex distribution

ꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚ

Age (years) Male Female Total

ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ

Below 1 0 4 4

1∼10 3 12 15

11∼15 1 1 2

16∼20 2 4 6

21∼30 1 10 11

31∼40 2 7 9

41∼50 3 7 10

51∼60 2 2 4

61∼70 0 4 4

Above 70 0 3 3

ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ

14 54 68

ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ

Table 2. Clinical symptoms

ꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚ Symptoms Children (%) Adults (%) Total (%) ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ Abdominal pain 16 (71) 42 (89) 57 (84) Abdominal mass 8 (29) 4 (9) 10 (15)

Jaundice 8 (38) 9 (19) 17 (25)

Nausea & vomiting 6 (29) 12 (29) 18 (26) Fever & chill 1 (4) 7 (15) 8 (12) Classic triad 1 (4) 2 (4) 3 (4) Two of triad 10 (48) 10 (21) 20 (29) ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ

Table 3. Abnormal laboratory findings

ꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚ Lab Children (%) Adults (%) Total (%) ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ

Leukocytosis 5 (27) 17 (36) 20 (29)

Hyperbilirubinemia 8 (38) 15 (32) 28 (41) Increase SGOT/SGPT 13 (62) 17 (36) 30 (44)

Increase AK 14 (78) 27 (60) 41 (65)

Hyperamylasemia 5 (29) 13 (29) 18 (29) ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ AK = alkaline phospahtase

(3)

즙 복막염이 2예 있었고 1예에서 췌장염이 있었으며 성인 에서는 담석증이 9예, 담관낭의 결석이 7예, 췌장염, B형 간 염, 패혈증, 멕켈씨 계실, 갑상선 기능 항진증, 하부 담도암, 췌두부암 각각 1예씩이 있었다.

7. 수술 방법

소아 21예 중 19예(90%)에서 담관낭 절제와 간관공장문 합술(Roux-en-Y hepaticojejunostomy)을 시행하였고 소아의 나머지 2예는 낭공장문합술(cystojejunostomy)를 시행하였 다. 성인에서는 41예(87%)에서 담관낭 절제와 간관공장문 합술를 시행하였고 2예의 낭공장문합술, 2예는 공장 분절 을 이용한 간관십이지장문합술을, 나머지 1예는 췌십이지 장절제술과 1예의 T관 삽입술을 시행하였다(Table 6).

8. 수술 후 합병증

합병증으로서는 소아에서는 2예의 장유착증과 창상 감 염,신우신염, 상행성 담도염이 각각 1예씩 있었으며 성인에 서는 창상 감염 4예, 상행성 담도염 2예, 담즙 누출, 신우염 이 각 1예가 나타났으며 5년 이상 장기간 추적한 성인 환자 18명 중 2명(11%)에서 간내 담석이 발생하였다.

고 찰

1723년 Vater1)가 담관낭을 처음 발표하였고 1959년 Alonso-Lej 등5)이 94명의 환자를 분석하여 최초로 3가지 형 태학적인 분류를 시도하여 사용되어 왔다. 그 후로 Calori 6)이 간내 담관의 확장이나 낭종의 발생을 보고한 이후로 1977년 Todani 등3)이 이들을 포함시켜 재분류하여 현재는 5가지의 분류법이 보편화되어 있다. 담관낭은 서양에서는 약 200만명당 한 명꼴로 발생된다는 비교적 희귀한 질환으

로 간주되지만 특이한 지역적 발생 빈도의 차이를 보여 서 양보다는 동양, 특히 일본에서의 발생률이 약 10배 이상 높 아 세계적으로 발표된 담관낭의 2/3가 일본에서 보고7,8) 것들이다.

성별 발생 분포는 여자에서 월등히 많이 발생된다고 하 며 70∼83%까지 보고3,4,9,10)되었고 저자들의 경우도 전 예에 서 여자가 많았고 소아의 경우 76%, 성인에서도 79%가 여 자에서 호발하였다. 발생 연령 분포는 다양하지만 80% 이 상의 경우가 30세 이전의 젊은 층에서 진단되는 예가 많다 고 한다.5,8,9,11) 저자들의 경우 15세 이하가 21예, 16세 이상 이 47예로 다른 보고와 달리 성인에서 많이 발견되었다.

담관낭의 원인에 대하여서는 많은 이론이 있지만 어떠한 특정한 이론만으로는 모든 형태의 담관낭을 설명하기는 어 렵다. 현재는 선천적 원인과 후천적 원인으로 대별하여 설 명되고 있다. 많은 학자들이 선천적 원인을 주장하고 있는 데 Alonso-Lej 등5)은 담관 자체의 약화가 원인으로 결국 결 손이 생겨 담관낭이 발생된다고 하였고 1936년 Yotsuyanagi 12)은 태생기의 담관이 개통되는 시기에 원시 담관의 상피 세포들이 분화될 때, 근위부의 세포들이 원위부보다 과도 하게 증식되어 근위부의 끝이 비정상적으로 팽창되어 발생 된다고 하였으며, 태생기 때 원기 담도계(primordial biliary tree)의 관형성 실패로 인한 담도계 폐쇄 및 총수담관의 확 장설,13) 담도계의 국소적 자율 신경계 결함으로 총수담관의 신경근 기능 부조화와 동반된 papillary stenosis로 인한 폐쇄 및 이차적 확장14) 등으로 설명된다. 후천적인 원인으로는 반복적인 담낭염, 복부 외상에 의한 담관벽의 손상, Oddi괄 Table 4. Diagnostic procedures

ꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚ Methods Child (%) Adult (%) Total (%) ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ Ultasonography 20 (95) 36 (76) 56 (82)

Abdominal CT 11 (52) 30 (64) 41 (60)

ERCP 1 (5) 32 (68) 33 (49)

DISIDA 8 (38) 7 (15) 15 (22)

PTC 0 10 (21) 10 (15)

OGBS 0 2 (4) 2 (3)

IVC 0 2 (4) 2 (3)

MRCP 1 (5) 0 1 (2)

ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ ERCP = endoscopic retrograde cholangiopancreatography; DISIDA

= hepatobiliary scintigraphy; PTC = percutaneous tranhepatic cholangiography; OGBS = oral gallbladder series; IVC = intravenous cholangiography; MRCP = magnetic resonance cholangiopancre- atography

Table 5. Todani classification of choledochal cyst

ꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚ

Type Children Adults Total

ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ

I 17 31 48

II 0 1 1

III 0 0 0

IV 4 15 19

V 0 0 0

ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ

Table 6. Surgical procedures

ꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚ

Procedures Children Adults Total

ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ Cyst resection

Hepaticojejunostomy 19 41 60

Jejunal interposition 0 2 2

Cystojejunostomy 2 2 4

Others 0 2 2

ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ

Total 21 47 68

ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ

(4)

약근의 후천적 폐색, 담석증 및 종양에 의한 간접 폐색 등이 있을 수 있겠다. Babbit15)은 췌관과 총수담관과의 정상적인 common channel은 십이지장 벽내에서 0.2∼1.0 cm의 길이 로 형성되지만 이 common channel이 정상보다 길어서 십이 지장밖에까지 위치하게 되면 본래 췌관 내압이 담관 내압 보다 높은 데다가 결합 부위의 Oddi 괄약근의 기능이 저하 되어 췌장액이 담관으로 지속적으로 역류되어 결국 담관낭 이 발생된다고 하였다. 또한 Todani16)와 Ono 등17)은 췌담도 계의 비정상적인 연결을 관찰하였는데 두관의 연결 각도를 비교하여 정상각, 예각, 직각, 각도의 측정이 어려운 com- plex union 등으로 구분하였다. 이 중 직각의 경우에서 특히 췌장액이 담관으로 역류가 많이 되어 담관낭이 많이 유발 되며 예각인 경우는 원두형의 확장이 유발된다고 하였다.

저자들의 경우 조사될 수 있었던 성인 환자 12명 중 직각형 이 5예, 예각형이 7예였다. 결국 근본적인 기전은 어떠한 원 인으로든 발생된 담관 벽의 약화와 담관 원위부의 협착에 의한 유출구 폐쇄로 인한 담관 내압의 상승 때문이라고 할 수 있다.

담관낭의 주 증상은 복통, 황달, 그리고 촉지성 종류이지 만 이 세 가지 증상이 모두 발현되는 경우가 Alonso-lej 등5) 은 21%, Tsardakas9)는 63%, Tan 등18)은 24%라고 하였는데 저자들의 경우는 소아의 경우 1예 (4%)였고, 성인의 경우는 2예 (4%)로 매우 낮았다. 주 증상 중 두 개 이상이 있는 경 우는 소아에서 더 많았다. 소아의 경우는 황달이 주 증상인 반면 성인에서는 우상복부 동통이 가장 많고 황달, 고열 및 발한, 구토 등의 증상이 잘 동반되지만 촉지성 종류는 비교 적 드물다19)고 하였는데 본 조사에서는 소아와 성인의 경우 모두 복통이 가장 흔한 증세였고 그 외 소아의 경우 황달, 복부 종괴가 성인보다 흔하였고 성인의 경우 고열과 오한 증세가 소아보다 흔하였다.

담관낭의 해부학적 분류는 1977년 Todani 등의 분류에 따 라 분류하였으며 수술 전 검사나 수술 중 담관촬영술에 의 해 결정하였는데 전체적으로 제I형이 가장 많이 발생된다 고 하며 저자들의 경우에도 제I형이 소아나 성인에서 모두 제일 많았으나, 제IV형은 소아에서는 19%, 성인에서는 32%로 성인에서 9∼18.6%를 보인 Yamaguchi,10) Nogorney 19)의 보고보다 많았고 Todani 등3)의 41%보다는 적었다.

저자들의 경우 성인에서 II형이 1예가 있었는데 56세 남자 환자로서 심한 염증 반응을 동반하여 담관낭만 절제되는 않아서 담관낭과 담관 절제와 아울러 간관공장문합술을 시 행하였다.

담관낭은 다른 복강 내 낭종성 질환과 감별을 해야하지 만 복부초음파나 전산화 단층촬영으로 쉽게 구분된다.20) 히 제I형과 제IV형은 초음파 촬영만으로도 진단이 가능하 지만 제III형의 경우는 낭의 크기 자체가 작기 때문에 진단 이 쉽지 않다. 그러나 보다 정확한 형태나 췌담관계의 이상 유무를 확인하기 위해서는 내시경적 역행성췌담도조영술,

경피적간담도조영술, DISIDA주사 등의 진단법이 필수적이 며 또한 이들의 급격한 발달이 외과의사들로 하여금 많은 담관낭을 접하게 하였고 특히 내시경적 역행성췌담도조영 술은 초음파나 전산화단층촬영술에 비하여 췌담관의 해부 학적 연결상태를 보다 정확히 제공하여 이 질환의 정확한 원인을 찾는 데에 많은 도움이 되고 있다.21) 수술 중 담관 조영술이 필요한 경우도 있으며 밝혀지지 않은 해부학적 변형을 분석하는 데에 도움을 줄 수 있다. 본 조사에서 소아 와 성인에서 복부 초음파와 복부 단층 촬영이 대부분 시행 되었으며 성인에서는 내시경적 역행성췌담도조영술, 경피 적간담도조영술 등의 침습적인 방법이 많이 시행되었고 진 단에도 도움을 주었으나 소아에서는 이 방법들은 시행되지 않았고 비침습적인 자기공명담췌관조영술이 1예에서 시행 되었는데 향후 수술 전 진단으로 소아에서 많이 시행되리 라 생각된다.

검사실 소견은 간담도계의 병리적 상태나 담관낭의 형태 에 따라 달라질 수 있는데, 일반적으로 간외 담관의 폐색으 로 alkaline phosphate, transaminase, bilirubin 등이 증가하지 만 이러한 소견의 대부분이 일시적으로 이 질환의 원인이 나 협착 부위를 알아내는 데는 큰 도움이 되지 못한다. 저자 들의 경우 소아와 성인에서 각각 alkaline phosphatase와 SGOT, SGPT가 증가되었고 SGOT, SGPT는 소아에서 성인 보다 현저한 증가를 보였다.

동반 질환으로는 소아에서 담관낭 파열이 2예 있었다. 성 인에서는 담석증이 9예, 담관낭 결석이 9예로 흔하였고 2예 에서 수술 시 원위부 담도암과 췌두부암이 발견되었다. 이 러한 동반 질환을 줄이기 위해서는 가능한 한 일찍 발견하 여 일찍 수술하는 것이 바람직하리라 생각하였다.

담관낭의 치료는 외과적 절제만으로 가능하며 내과적 치 료는 여러 가지의 합병증과 비교적 드물지만 악성변화의 위험 때문에 금기로 되어있다.22,23) 외과적인 치료방법은 환 자의 연령이나 전신상태, 수술적 위험도, 담관낭의 형태와 위치, 동반질환 및 악성변화 여부 등에 따라 달라질 수 있 다. 내배액술은 담관낭이 주위조직과 단단하게 유착되어 있어 분리가 어렵고 주위의 중요혈관이나 장기손상을 피하 기 위하여 실시하는데 술기가 비교적 쉽기 때문에 합병증 이나 사망률이 적은 이점은 있으나 담관낭의 내벽에는 상 피세포가 없기 때문에 수술 후 문합부 협착, 재발성 상행성 담도염, 담즙의 저류 등이 완전 절제의 8%보다 훨씬 많은 약 50%에서 발생한다24)고 하며 그 외 담관낭내 결석이나 담관암 등도 발생이 가능하기 때문에 시행되지 않고 있다.

담관낭의 절제는 문합부 협착이나 암 발생의 위험성은 작 지만 수술 시간이 지연되고 담관낭의 분리가 쉽지 않아 특 히 간동맥이나 문정맥 췌관 등에 손상을 줄 위험성이 있다.

특히 담관낭의 기저부는 십이지장에서 2∼4 cm 상부에서 췌관과 결합되어 긴 common channel을 형성하고 있기 때문 에 이 부위의 해부학적인 관계를 정확히 알아야만 췌관의

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손상을 피할 수 있다.21) 이러한 이유 때문에 외과의사들은 담관낭의 절제 시 Lilly가 제안한 방법24,25)을 많이 이용하였 는데 이는 담관낭 후면의 내벽과 외벽을 분리한 후 내벽만 을 제거하고 외벽을 남겨 그 뒤에 위치하는 문정맥이나 타 장기의 손상을 극소화하는 데에 목적이 있지만 후벽 점막 의 일부를 남겨 암 발생의 가능성이 있기 때문에 요즈음은 잘 시행되지 않는다. 담관낭 절제 후의 담도 복원은 상행성 담도염의 발생을 극소화하기 위해 Roux-en-Y나 loop식 간 관공장문합술을 하는 것이 바람직하다. 그러나 Todani 등26) 은 담관낭 절제 후 간문부에서 직접 간관십이지장문합술을 해도 우려할 만한 상행성담관염이 많이 발생하지 않으며 타 술식에 비해 보다 생리적이라 하여 권장하고 있다. 그 외 Okada 등27)은 Roux-en-Y식의 경우 후에 소화성 궤양이 나 지방의 흡수장애가 올 수 있다는 단점을 들어 공장분절 약 14 cm를 이용한 보다 생리학적인 간관 십이지장 문합술 을 제안하였는데 이 술식의 경우 담즙의 역류로 인한 위염 으로 간헐적인 복통이 발생할 수 있는 단점이 있다고 하였 다. 제II형의 경우 담관낭을 절제하고 담관을 봉합하고 T자 관을 삽입한다. 제III형은 크기가 3 cm 이상이면 십이지장 을 폐쇄할 수 있으므로 십이지장을 절개해서 절제를 실시 하고 크기가 3 cm 보다 작으면 내시경 괄약근 절개술을 실 시한다. 제IVa형의 경우 간외 담관낭은 제I형에 준하여 절 제하고 간내 담관낭은 그 크기나 위치에 따라 결정하면 된 다. 제IVb형은 담관낭절제 후 간관 공문합술과 경십이지장 괄약근성형술을, 제V형은 간엽절제나 Roux-en-Y식 간내담 관 공장문합술이나 transhepatic intubation을 실시한다. 저자 들의 경우 소아와 성인에서 수술 방법의 차이는 없었으며 대부분 담관낭 절제 후 간관 공장문합술을 시행하였고, 4예 에서 내배액술인 낭공장문합술을, 1예에서 T관 삽입술, 1예 에서 췌십이지장 절제술을 시행하였다.

담관낭의 합병증으로는 담관낭 내 결석, 담낭염, 췌장염, 담관암, 간농양과 문맥고혈압을 동반한 간경화증 등21)이 있 으며 성인의 경우 80% 이상의 환자에서 위의 한 가지 이상 의 합병증이 발생된다고 한다. 저자들의 경우 수술 중 사망 예는 없었으며 소아에서는 장유착증 2예가 있었으며 성인 에서는 담관낭 내의 결석, 담석증, 췌장염, 암 등은 수술 중 발견되어 동반 질환에 포함시켰고 그 외에 창상 감염이 많 이 나타났으며 장기간 추적한 성인 18예 중 2예에서 간내 담석이 발견되어 1예는 수술로 나머지 1예는 경피경간 담 도 결석제거술을 시행하였다. 수술 후 췌장염의 빈도가 높 을 것으로 생각되었는데 적게 보고된 이유는 췌장염의 진 단이 대부분 임상 증상과 혈 중 아밀라제의 증가만으로 내 려지는 경우가 많기 때문으로 생각되었다.

Flanigan28)과 Tsuchiya 등29)의 보고에 의하면 담관낭에서 발생하는 악생종양의 빈도가 최근 증가함을 보고하고 있 다. 악성화의 원인으로서는 담관벽의 만성적 염증으로 인 한 담관 상피의 상피이행성(metaplasia)과 췌장 효소역류에

의한 변성을 꼽고 있으며, 담관낭 내의 결석에 의한 muta- genicity도 제기되고 있다. 담관낭에서 발생되는 암의 발생 률은 2.5∼15%로 환자의 연령과 밀접한 관계가 있으며, 발 생 가능한 암은 선암, 담관암, 편평상피암, 미분화세포암, 간세포암, 췌장암, 담낭암 등17,19,29)이 있다. Todani 등30)은 담 관낭과 연관되어 발생된 63예의 악성질환을 보고하였는데 이는 분석 대상 담관낭의 4.7%에 해당되며 또한 63예 중 36예가 과거에 담관낭의 수술로서 내배낵술만을 받았던 환 자들이라고 하였다. 암유발인자로는 담석이나 담관낭 내의 담즙의 저류가 담관낭벽에 발암효과를 나타내기 때문이라 고 하는데 암은 주로 담관이나 담낭에서 많이 발생되며 다 른 형보다도 특히 제I형과 제IV형에서 보다 많이 발생된다 고 하였다. 저자들의 경우 성인의 경우 동반된 악성종양으 로서 제I형에서 하부 담관암과 췌두부암이 각각 1예씩 있었 으나 담관낭이 원인이었는지는 규명하지 못하였다. 향후 내배액술만 시행하였던 4예에 대해서는 장기적인 추적 관 찰이 필요하다고 생각된다.

요 약

목적: 담관낭 환자에서 임상적으로 발현되는 소견의 양 상들을 소아와 성인들로 구분하여 이를 비교할 목적으로 본 연구를 시행하였다.

대상 및 방법: 저자들은 1984년 1월부터 1996년 12월까지 담관낭으로 수술 받은 환자들의 의무 기록을 후향적으로 조사하였다. 임상적인 소견을 비교하기 위해서 15세 이하 의 환자들을 소아군으로, 16세 이상을 성인군으로 나누어 증상, 수술방법, 합병증 등을 조사하였다.

결과: 1. 68명의 환자가 조사 대상에 포함되었으며 이 가 운데 소아는 21명, 성인은 47명이었으며 두 군 모두 여자에 서 많았다.

2. 복부 통증은 소아에서 71%, 성인에서 89%의 발현율을 보여 양쪽 모두에서 가장 흔한 증상이었다. 소아에서는 복 부 종괴와 황달이 더 많이 관찰되었고 성인에서는 고열과 오한이 소아보다 많았다. 증상이 2개 이상 있는 경우는 소 아에서 의미 있게 많았다.

3. 동반 질환은 소아에서는 14%, 성인에서는 49%로 성인 에서 많았으며 담석증과 담관낭 결석이 흔하였고 성인 2예 에서 하부 담관암과 췌두부암이 발견되었다.

4. Todani 등의 분류에 의하여 나누어 보면 소아와 성인에 서 제I 형이 가장 많았고 IV형은 전부 IVa형이었고 성인에 서 소아보다 많이 관찰되었다.

5. 수술은 낭절제와 간관공장문합술이 소아 90%, 성인 87%로 양 군 모두에서 가장 많이 시행되었다.

6. 수술 후 합병증의 빈도는 소아와 성인에서 차이가 없 었다.

본 연구 결과에 따르면 담관낭은 소아, 성인 모두에서 임

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상적으로 큰 차이가 없으나 동반 질환이 성인에서 흔하므 로 동반 질환이 발생하기 전에 일찍 수술하는 것이 바람직 하다고 생각한다.

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수치

Table  1.  Age  and  sex  distribution
Table  6.  Surgical  procedures

참조

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