Alexander 법칙을 따르지 않는 비전형적 상방 안진김현아

(1)

Alexander 법칙을 따르지 않는 비전형적 상방 안진

김현아¹·이 형^1,2

계명대학교 의과대학 신경과학교실¹, 계명대학교병원 뇌연구소²

Atypical Primary Upbeat Nystagmus that Does not Conform to the Alexander’s Law

Hyun-Ah Kim, MD¹, Hyung Lee, MD^1,2

Department of Neurology¹, and Brain Research Institute², Keimyung University School of Medicine, Daegu, Korea

Amplitude of upbeat nystagmus (UBN) is increased during upward gaze and decreased during downward gaze. The authors de- scribe a patient with acute multiple sclerosis who developed primary position UBN with a linear slow phase, in which the amplitude of nystagmus is paradoxically intensified in down gaze and decreased during upward gaze. Brain MRI showed high signal le- sions in the paramedian dorsal area of the caudal medulla encompassing the most caudal part of the perihypoglossal nuclei. Clini- cian should be aware of possibility of caudal medullary lesion in patient with UBN, especially when the amplitude of UBN is increased in downward gaze.

Keywords: Upbeat nystagmus; Alexander law

서 론

상방 안진은 제일 안위에서뿐 만 아니라 다른 안위에서도 일어날수 있는 중추성 전정 안진의 일종이다.¹ 상방 안진은 상방 주시 시에만 볼 수 있는 주시 안진과 구별되어야 하며 상방 안진 보다 상방 주시 안진 을 더 흔히 볼 수 있다. 상방 안진은 대부분의 경우 Alexander 법칙에 따라 상방 주시 시에 그 크기가 커지고 눈 모음 시에 하방 안진으로 바 뀔 수 있다.¹ 꼬리 쪽 연수와 연관된 상방 안진에 관한 몇몇 보고들이 있으나^2-6 연수 병변에서 Alexander 법칙를 따르지 않는, 즉 하방 주시 시에 크기가 커지는 양상의 상방 안진에 대한 보고는 하나밖에 없다.⁵ 일반적으로 상방 안진의 기전을 설명할 때 안진의 느린 성분은 중요한 요소인데, 신경적분체(neural integrator)가 손상된 경우 안진의 느린 성분이 음지수적(negative exponential)으로 감소하는데 반해 전정 불 균형에서는 느린 성분이 주로 일정한 속도를 가져 선형으로 나타나기

때문이다.¹

본 연구에서는 다발성 경화증 환자의 꼬리 쪽 연수 병변에서 상방 안진이 하방 주시 시에 증가하고 안진의 느린 성분이 등속도로 나타 나는 제일안위에서의 상방 안진을 경험하였기에 보고하는 바이다.

증 례

41세 여자 환자가 심한 현훈과 구토, 자세 불균형을 보이며 내원하 였다. 신경학적 검사상에서 제일안위에서 상방 안진을 보였으며 안진 의 크기는 하방 주시 시에 증가하고 상방 주시 시에 감소하는 양상을 보였다. 상방 안진은 고정이나 눈 모음에 의해 의미 있게 변화하지는 않았다. 환자는 안구운동의 제한은 없었으나 수직성 복시를 호소하 였고 어지러운 증상이 머리를 수평으로 한 상태로 누워있거나 한쪽 방향으로 머리를 돌리고 누워있을 때 감소한다고 하였다. 구음 장애

Correspondence to: Hyung Lee, MD

Department of Neurology, Keimyung University School of Medicine, 194 Dongsan-dong, Jung-gu, Daegu 700-712, Korea Tel: +82-53-250-7835; Fax: +82-53-250-7840; Email: hlee@dsmc.or.kr

Received: Jun. 7, 2011 / Accepted: Jun. 14, 2011

CASE REPORT

ISSN: 2234-0971 대한안신경의학회지: 제1권 제1호

Clin Neuroophthalmol 1(1):79-81, June 2011

(2)

Kim HA, et al. • Atypical Primary Upbeat Nystagmus that Does not Conform to the Alexander’s LawA transition from wall eyed bilateral internuclear ophthalmoplegia to unilateral internuclear ophthalmoplegia

Clin Neuroophthalmol 1(1):79-81, June 2011 80 http://neuro-ophthalmology.co.kr

나 근력 약화, 사지의 겨냥이상이나 감각 이상은 보이지 않았다. 환자 는 비틀거리기는 하였으나 주변의 도움 없이 걸을 수 있었다. 안구운 동은 3차원 비디오 안진 기록기로 기록하였다(SMI, Teltow, Germany, resolution of 0.1°, sampling rate of 60 Hz). 안진은 평균 진폭이 10도이고 평균 속도가 36도/초인 상방 안진이었다. 안진의 느린 성분은 제일안 위에서 선형이었다. 안진의 속도는 Alexander 법칙과 반대로 하방 주 시 시에 증가하였고(47도/초) 상방 주시 시에 감소하였다(24도/초). 그 러나 안진의 느린 성분은 상방 혹은 하방 주시에서도 제일안위에서처 럼 선형으로 관찰되었다(Fig. 1). Hallpike와 앙와위에서의 고개 돌림 등의 유발 검사에서 안진은 현저하게 감소하였고(10도/초) 이때 환자 가 느끼는 증상도 같이 호전되었다. 양측 주시 시에 안진은 제일 안위 에서보다는 감소하였다. 수평 방향의 충동성과 원활 추종성 안구 운 동은 정상이었으나 수직방향의 충동성 안구 운동은 상방 안진이 겹 쳐져 나타나고 상방으로의 원활추종운동(진폭 24도, 빈도 0.15 Hz)은 교정성 단속운동(catch up saccade)이나 안진의 빠른 성분에 의해 방

해되었다. 하방으로의 원활추종운동은 정상이었다(Fig. 2A). 뇌 자기 공명영상의 축성과 시상 T1 FLAIR 영상에서 꼬리연수의 방정중의 등 쪽 부위에서 비정상적인 신호강도가 보였다(Fig. 2B). 초기 소견이 다 발성 경화증으로 의심되어 고용량의 경정맥 코티코스테로이드로 5일 간 치료하였다. 차후에 찍은 경추 자기공명영상에서 경추 척수에 새 로운 병변이 발견되었고 환자는 결국 다발성 경화증으로 진단되어 인 터페론 치료를 규칙적으로 받았다. 상방 안진은 점차적으로 호전 보 여 3개월 후에 사라졌다.

고 찰

제일변위에서의 상방 안진은 대부분 다른 국소적인 뇌간 병변, 즉 양측 입 쪽 뇌교^1,2나 꼬리 쪽 연수의 방정중 등쪽 부위^2-6에서 주로 보 고되어 왔다. 제일변위에서의 상방 안진이 주로 Alexander 법칙을 따 라 상방 주시 시에 안진의 느린 성분이 최대가 된다고 보고되어 있지 만¹ 우리 환자는 이와는 반대로 느린 성분의 속도가 하방 주시 시에 최 대가 되고 상방 주시 시에 감소하며 안진의 느린 성분의 속도가 선형 으로 관찰되는 상방 안진을 보였다.

제일편위에서의 상방 안진을 일으키는 연수의 병변은 사이핵(nu- cleus intercalatus)과 Roller 핵을 침범하는 꼬리쪽 병변을 포함하고 있 다고 알려져 있다. 이전의 보고에서 꼬리쪽 연수 병변과 관련된 제일 안위에서의 상방 안진의 기전에 대해 서로 상반되는 의견들을 보였다.

일부 연구에서는 상방 안진을 보이는 환자들에서 안진의 느린 성분의 모양이 음지수적으로 감소하였기 때문에 상방 안진이 수직 공액 안 Primary position

RH

RV RT

Downward RH

RV

RT

Upward 1 sec

20°

RH RV RT

Fig. 1. Three-dimensional video-oculography (VOG) (SMI, Teltow, Germany, res- olution of 0.1°, sampling rate of 60 Hz) showed a primary position upbeat nys- tamus (36°/sec) (A). Amplitude in nystagmus is paradoxically intensified (47°/

sec) in downward gaze (B) and is decreased (24°/sec) in upward gaze (C) (i.e., disobedience to Alexander’s law). Note that the slow phase of nystagmus shows a linear constant waveform in the primary and both vertical gazes. A small com- ponent of left-beating nystagmus was also seen. RH, horizontal movement of the right eye; RV, vertical movement of the right eye; RT, torsional movement of the right eye.

T LV

Fig. 2. (A) Vertical smooth pursuit eye movements (amplitude: 20°, frequency:

0.2 Hz, peak velocity: 20°/s) were impaired during upward movements. (B) Axial and sagittal T1 FLAIR images of brain MRI disclosed an abnormal hyperintense signal in the caudal dorsomedial medulla that probably involving the nuclei of the Roller and intercalatus. T, target; RV, vertical movement of the right eye.

A

B

(3)

Alexander 법칙을 따르지 않는 비전형적 상방 안진 • ^{김현아 외}

Clin Neuroophthalmol 1(1):79-81, June 2011 http://neuro-ophthalmology.co.kr 81

구운동을 담당하는 신경 적분체로 신호를 전달하는 이 핵들의 기능 부전이라고 주장하였다.^3,4 반대로 다른 연구에서는 상방 안진을 가진 환자들의 안진이 선형의 일정한 느린 성분을 가진 것을 보고 수직평 면에서의 전정 불균형이 상방 안진의 일차적인 원인이라고 하였다.^2,5 안구운동과 연관된 다양한 뇌간 부위 사이의 상호연결이 매우 복잡 하고 뇌간의 전정연결은 눈을 한 방향에 머물러있게 하는 주시 유지 계(gaze holding network)의 일부이기도 하기 때문에 우리 환자에서 정확한 상방 안진의 기전을 자세히 아는 것은 어렵다. 그러나 안진의 느린 성분이 선형으로 일정한 속도의 파형을 보이며 자세변화에 따라 현저히 감소하는 것으로 이 안진이 수직 신경 적분체의 부전보다는 전정불균형에 의한 것이라는 것을 추측할 수 있다. 꼬리 연수 병변에 서의 상방 안진의 기전을 이해할 때 사이핵과 Roller 핵이 상방 안진의 원인이 되는 해부학적 요소라고 추정되어 왔으며^2-6 우리환자에서도 이 부위의 병변이 의심된다. Roller 핵은 상전정신경핵으로부터 강한 투사를 받으며⁷ 타래로 강한 억제성 신호를 보낸다.⁸ Roller 핵 자체의 손상이나 혹은 그와 관련된 원심성과 구심성 섬유의 병변은 억제성 의 타래-전정 신경원이 탈억제를 초래하여⁸ 상방으로 향하는 전정안 반사로의 억제와 상방 안진을 유도할 것으로 생각된다. 우리 환자에 서 하방 주시 시에 상방 안진의 안진의 크기가 최대가 되는 것은 상방 전정안반사로 가는 억제성 타래-전정 신경원의 탈억제에 의한 수직평 면상에서의 전정불균형이 하방 주시 동안 최대가 되기 때문이라는 가정한다면 그 설명이 가능하다.

이제까지의 보고들과는 달리 안진의 크기가 하방 안진시에 증가하 는, 즉 Alexander 법칙을 따르지 않는 상방 안진을 꼬리연수 병변에서 관찰하였고 이 소견이 상방 안진의 기전으로 수직평면상의 전정불균 형을 의심할 수 있어 보고하는 바이다.

REFERENCES

1. Lee SC, Lee SH, Lee KY, Lee YJ, Koh SH. Transient upbeat nystagmus due to unilateral focal pontine infarction. J Clin Neurosci 2009;16:563-5.

2. Fisher A, Gresty M, Chambers B, Rudge P. Primary position upbeating nystagmus. A variety of central positional nystagmus. Brain 1983;106:

949-964.

3. Munro NA, Gaymard B, Rivaud S, Majdalani A, Pierrot-Deseilligny C.

Upbeat nystagmus in a patient with a small medullary infarct. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1993;56:1126-1128.

4. Hirose G, Ogasawara T, Shirakawa T, Kawada J, Kataoka S, Yoshioka A, et al. Primary position upbeat nystagmus due to unilateral medial med- ullary infarction. Ann Neurol 1998;43:403-406.

5. Janssen JC, Larner AJ, Morris H, Bronstein AM, Farmer SF. Upbeat nys- tagmus: clinicoanatomical correlation. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1998;

65:380-381.

6. Ohkoshi N, Komatsu Y, Mizusawa H, Kanazawa I. Primary position upbeat nystagmus increased on downward gaze: clinicopathologic study of a patient with multiple sclerosis. Neurology 1998;50:551-553.

7. McCrea RA, Strassman A, Highstein SM. Anatomical and physiological characteristics of vestibular neurons mediating the vertical vestibulo-oc- ular reflexes of the squirrel monkey. J Comp Neurol 1987;264:571-594.

8. Pierrot-Deseilligny C, Milea D. Vertical nystagmus: clinical facts and hy- potheses. Brain 2005;128:1237-1246.