□ 증례보고 □
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신장에서 발생한 혼합형 상피성 간질성 종양
Mixed Epithelial and Stromal Tumor of the Kidney
Sun Il Kim, Sung Ryong Kim, Soo Hyung Lee, Hee Jae Joo1, Sung Hoon Park, Se Joong Kim
From the Departments of Urology and 1Pathology, Ajou University School of Medicine, Suwon, Korea
Mixed epithelial and stromal tumor of the kidney (MEST) is a rare, recently described benign renal neoplasm that predominantly affects perimeno- pausal women. It is composed of dual components of epithelial and stromal cells, and the tumor is characterized by admixed cystic and solid growth patterns. Herein, we report on a case of MEST in a 35-year-old woman who presented with an incidentally found renal tumor. The patient has had no evidence of disease 4 years after the surgery. (Korean J Urol 2008;49:174-176)
Key Words: Kidney neoplasms, Complex and mixed neoplasms, Epithelial cells, Stromal cells
대한비뇨기과학회지 제 49 권 제 2 호 2008 아주대학교 의과대학
비뇨기과학교실, 1병리학교실
김선일ㆍ김성용ㆍ이수형
주희재1ㆍ박성훈ㆍ김세중
접수일자：2007년 10월 9일 채택일자：2007년 10월 16일
교신저자: 김세중
아주대학교병원 비뇨기과 경기도 수원시 영통구 원천동 산 5번지
443-721
TEL: 031-219-5272 FAX: 031-219-5276 E-mail: [email protected]
Fig. 1. Contrast-enhanced CT scan shows a 5cm sized inhomoge- neous mass on the right upper portion of the kidney.
신장의 혼합형 상피성 간질성 종양 (mixed epithelial and stromal tumor; MEST)은 드물게 발생하는 낭성 종양이다. 대 개 폐경기 전후의 여성에서 발생하고 양성 임상경과를 보 이며, 조직학적으로는 신 집합관에서 기원한 구두징 모양 (hobnail-shaped) 상피세포로 둘러싸인 다양한 크기의 낭성 구조와 평활근에서 기원한 방추세포를 포함한 교원섬유로 이루어진 난소형 (ovarian-like) 간질 구조의 혼합 형태를 특 징으로 한다.1-4
MEST라는 용어는 1998년에 Michal과 Syrucek1가 위와 같 은 조직학적 특징을 갖고 있는 증례를 보고하면서 처음으 로 사용하였다. MEST는 현재까지 전 세계적으로 약 60례 가 보고되었고,4,5 국내에서는 MEST로 진단된 4례가 영문 잡지에 보고된 바 있다.5,6
저자들은 35세 여자에서 우연히 발견된 신종물로 근치적 신적출술 후 병리조직검사에서 MEST로 진단된 1례를 경험 하였기에 문헌 고찰과 함께 보고한다.
증 례
35세 여자가 건강검진으로 시행한 복부초음파촬영에서 우연히 발견된 우측 신장의 종물을 주소로 내원하였다. 과 거력이나 가족력에서 특이 사항이 없었으며 계통적 문진과 신체검사에서도 특이 소견은 없었다. 소변검사에서 고배율
시야당 적혈구가 6개 관찰된 것 이외에는 모든 검사실 검사 결과는 정상이었다. 복부전산화단층촬영에서 우측 신 상부 에 직경 5cm 크기의, 신실질에 비해 밀도가 낮거나 동일한 부위가 섞여 있는 비균질성 종물이 관찰되었다. 종물은 조 영제 투여 전에는 28 Hounsfield Unit (HU)이었고 조영제 투 여 후에는 49-67 HU로 약간의 조영증강을 나타냈다 (Fig.
1). 우측 신장의 신세포암 의심하에 우측 근치적 신적출술 을 시행하였다.
적출된 신장의 절단면 소견에서 종물은 신 상부에 위치하
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Fig. 3. The tumor is composed of variegated cellular stroma and multilocular cysts and tubules lined by columnar, cuboidal or flattened epithelial cells without atypia (H&E, x100).
Fig. 2. Bisected right kidney shows a round well-defined, pinkish white, partly solid and multifocally cystic yellowish rubbery mass involving the upper pole at the periphery, and the mass measured 4.5x4cm.
였고 4.5x4cm 크기로, 구형이었으며 주위 조직과의 경계는 명확하였다. 종물은 전체적으로 연분홍을 띤 백색이었으며 고형조직을 부분적으로 포함한 다낭성 조직으로 이루어져 있었다 (Fig. 2). 함께 적출된 부신과 림프절 등에서 종양의 침윤은 발견되지 않았다.
광학현미경 소견에서 종양은 세포의 비정형성을 동반하 지 않는 원주형 또는 입방형 상피세포로 둘러싸인 다방성 낭과 관으로 구성되어 있었고, 일부 상피세포들은 위축되 어 납작해져 있었다. 낭과 관 사이사이에 세포충실도가 다 양한 기질이 있었다 (Fig. 3). 면역조직화학염색에서 상피세 포들은 cytokeratin에 양성 반응을 보였고, 기질세포들은 vimentin, actin, estrogen receptor, progesterone receptor에 양 성 반응을 보이는 MEST로 진단되었다. 환자는 술 후 4년이 경과한 현재까지 재발 소견은 보이지 않고 있다.
고 찰
MEST는 상피적 요소와 간질성 요소를 동시에 갖고 있는 낭성 신종물로 최근 그 실체에 대한 규명이 이루어진 새로 운 질환이다. Adsay 등2은 이러한 특징을 갖는 12례의 신종 양을 분석한 결과 이전에 성인형 중배엽성 신종 (mesobla- stic nephroma), 신우의 낭성 과오종, 간질조직을 동반한 다 방성 신낭종 (multilocular cyst) 등의 이름으로 보고된 다수 의 증례들이 모두 MEST에 해당되는 것으로 추정하였다.
또한 대부분 6개월 미만의 유아에서 발병하는 중배엽성 신
종은 순전히 간질성 종양인 반면에 성인에서 발견되어 성 인형 중배엽성 신종으로 진단된 증례들 대부분에서는 낭성 또는 상피적 요소도 발견되므로, 성인형 중배엽성 신종이 라는 용어는 사용하지 말아야 하며 모두 MEST로 명명하여 야 한다고 주장하였다. 최근에는 MEST와 흔히 다방성 신 낭종이라고 불리던 낭성 신종 (cystic nephroma)이 임상적, 형태학적, 면역조직화학적으로 유사하므로 한 질환의 범주 (spectrum)에 속한다는 주장이 설득력 있게 제기되었으며,3,4 더 나아가 두 질환을 합쳐 신장의 상피성 간질성 종양 (renal epithelial and stromal tumor; REST)으로 명명하자는 의견이 제시되었다.4
MEST의 발생 기전에는 여성호르몬이 관여하는 것으로 생각되는데, 그 근거로는 보고된 환자들이 대부분 폐경기 전후의 여성이며, 남성의 경우에도 대개 여성호르몬치료를 오랫동안 받았다는 점, 병변 내의 방추세포에서 에스트로 겐과 프로게스테론 수용체가 발현되는 점 등을 들 수 있 다.2,3 또한 상염색체전위 t (1;19)가 보고되어 세포유전학적 원인 가능성도 제기되었다.7
육안적으로 병변은 주위와 경계가 명확한 단일 종물로 고형 부위와 낭성 부위가 혼합된 특징을 가지며, 현미경적 으로는 신우와 교통 없이 구두징 모양 상피세포를 포함한 여러 형태의 상피세포로 둘러싸여 있는 다양한 크기의 낭 성 구조와 난소형 간질 구조를 보인다. 면역조직화학적으 로는 cytokeratin, desmin, vimetin, smooth muscle actin에 양성 반응을 보이며 종종 CD34 양성을 나타내기도 한다. 반면에 S-100 protein, HMB-45, CD117에는 음성 반응을 보인다.1,2,4,5 MEST는 혈뇨와 측복통 등의 비전형적 증상을 일으키기 도 하지만 본 례와 같이 무증상으로 우연히 발견되는 경우 가 더 많다.2-6,8 복부전산화단층촬영에서 주로 지연 조영증 강을 보이는 낭성 및 고형 종물의 소견을 보이지만 신세포
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암과의 감별은 어렵다.2,6 Park 등6은 섬유성 구성성분이 많 을 경우 자기공명영상에서 T2 강조영상에 저신호강도를 보 인다고 하였으나 MEST의 전형적인 소견인지는 확실치 않다.
신세포암과 감별이 어려우므로 치료는 일반적으로 근치 적 신적출술이 시행되며 수술 후 대부분 양성 경과를 보인 다.2,8 원격전이는 보고된 적이 없으나 국소재발은 일어나 며, 3례에서 국소재발한 종양을 절제하거나 항암화학요법 과 방사선요법을 병행하여도 주위로의 광범위한 재발로 인 해 모두 사망에 이른 것으로 보고되었다.8,9 재발한 종물에 서 조직학적으로 악성 소견이 보이기도 하고 처음부터 육 종형 성분을 포함한 예도 있어 악성 경과가 설명되지만, 일 차 종양의 조직학적 소견만으로 악성 경과를 예측하기는 힘들다.9,10
이상을 종합하여 보면, 성인 여성에서 비전형적인 낭성 신종물이 발견될 경우 MEST의 가능성을 의심해야 하며, 근치적 신적출술 후에 MEST로 진단될 경우 국소 재발을 염두에 둔 주기적인 추적검사가 필요할 것으로 생각한다.
REFERENCES
1. Michal M, Syrucek M. Benign mixed epithelial and stromal tumor of the kidney. Pathol Res Pract 1998;194:445-8 2. Adsay NV, Eble JN, Srigley JR, Jones EC, Grignon DJ. Mixed
epithelial and stromal tumor of the kidney. Am J Surg Pathol 2000;24:958-70
3. Jevremovic D, Lager DJ, Lewin M. Cystic nephroma (mul-
tilocular cyst) and mixed epithelial and stromal tumor of the kidney: a spectrum of the same entity? Ann Diagn Pathol 2006;10:77-82
4. Turbiner J, Amin MB, Humphrey PA, Srigley JR, De Leval L, Radhakrishnan A, et al. Cystic nephroma and mixed epi- thelial and stromal tumor of kidney: a detailed clinico- pathological analysis of 34 cases and proposal for renal epithelial and stromal tumor (REST) as a unifying term. Am J Surg Pathol 2007;31:489-500
5. Kwon JE, Kang JH, Kwon GY. Mixed epithelial and stromal tumor of the kidney: a case report. J Korean Med Sci 2007;22:
159-62
6. Park HS, Kim SH, Kim SH, Paik JH, Hwang SI, Jung SI, et al. Benign mixed epithelial and stromal tumor of the kidney:
imaging findings. J Comput Assist Tomogr 2005;29:786-9 7. Comperat E, Couturier J, Peyromaure M, Cornud F, Vieille-
fond A. Benign mixed epithelial and stromal tumor of the kidney (MEST) with cytogenetic alteration. Pathol Res Pract 2005;200:865-7
8. Yap YS, Coleman M, Olver I. Aggressive mixed epithelial- stromal tumour of the kidney treated with chemotherapy and radiotherapy. Lancet Oncol 2004;5:747-9
9. Nakagawa T, Kanai Y, Fujimoto H, Kitamura H, Furukawa H, Maeda S, et al. Malignant mixed epithelial and stromal tumours of the kidney: a report of the first two cases with a fatal clinical outcome. Histopathology 2004;44:302-4 10. Svec A, Hes O, Michal M, Zachoval R. Malignant mixed
epithelial and stromal tumor of the kidney. Virchows Arch 2001;439:700-2
