Intradural Extramedullary Hemangioblastoma of the Spinal Cord in Old Age - A Case Report -

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가톨릭대학교 의과대학 의정부성모병원 신경외과학교실

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ntradural extramedullary hemangioblastoma of the spinal cord is uncommon tumor. Symptom onset is typically in the forth decade. Complete excision offers the best chance for cure. We report a case of extramedullary hemangio

blastoma of the spinal cord in old age. A 76 -year old man presented with 1 month history of paraparesis. Multiple enhancing lower thoracic and lumbar spinal masses were seen on magnetic resonance imaging(MRI). Surgical explo

ration for symptomatic lesion revealed intradural-extramedullary mass, which had hypervascularity. The excised spinal masses were diagnosed as hemangioblastoma. Postoperative course was uneventful and symptoms improved gradually.

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803%4：Hemangioblastoma・Spinal cord neoplasm・Intradural extramedullary neoplasm.

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척수 혈관모세포종은 전체 척수종양의 1.6%에서 3%를 차 지하는 흔하지 않는 양성종양이다⁸⁾. 80% 이상의 환자에게 서 40세 이전에 증상이 발현된다¹⁾⁵⁾⁸⁾. 흉추 척수의 배면이 종양 발생의 흔한 부위로 알려져 있다¹⁾⁵⁾⁸⁾. 혈관모세포종은 천천히 성장을 하지만 만약 치료하지 않으면 하지마비나 사 지마비로 진행할 수 있다. 그러나 경막내 척수외 혈관모세 포종은 매우 드문 것으로 되어 있다. 증상을 가진 환자에게 서 심한 신경-운동장애가 발생하기 전에 수술이 추천된다²⁾.

저자들은 고령에서 양측 하지마비를 가진 매우 드문 경막 내 척수외 혈관모세포종을 문헌고찰과 함께 보고한다.

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병 력：76세 남자 환자가 약 1달간의 양측 하지마비

(근력 Ⅱ/Ⅱ)를 주소로 내원하였다. 내원 5개월 전부터 하 부요통이 있었다. 척추증으로 진단받고 보존적인 치료(bed rest와 non-steroidal anti-inflammatory medication)를 받은 후에 요통은 좀 호전되었으나 내원 1개월 전부터 양 측 하지마비(근력 Ⅳ/Ⅳ) 및 배뇨장애가 있었으나 보행은 가능하였었다. 내원 15일 전부터 양측 하지마비(근력 Ⅱ/

Ⅱ)는 진행되어 보행이 불가능하였다.

검 사：요부에 압통부위는 없었으며 양측 하지의 근력은

Ⅱ/Ⅱ 였다. 흉추 신경절(T10 dermatome)이하로 감각 저 하 소견을 보였다. 항문 괄약근의 근력은 정상보다 감소되 어 있었다. 흉추 자기공명영상(MRI) 촬영상 제 9 번 흉추 와 10번 흉추 부위에 조영 증가되는 종괴가 관찰되었으며 하부 흉추와 상부 요추부위에서 다른 작은 종괴가 관찰되 었다(Fig. 1).

수 술：제 9 번, 10번 흉추의 후궁을 절제후에 경막을 절제하였다. 경막을 절제한 후에 크고 경계가 분명하고 붉 은 종괴를 발견하였다(Fig. 2A). 종괴는 지주막으로 덮여

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고령에서 발현한 척수외 혈관모세포종

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있었으며 여러개의 굵고 꾸불꾸불한 혈관을 동반하고 있었 다. 종괴는 부드러웠으며 척수 신경근과 붙어 있지 않았었 다. 종괴는 척수내로 자라지는 않았다(Fig. 2B). 종괴는 환 자의 증상과 맞는 제 9 번 10번 흉추부위에 있는 종괴만 전 절제 하였다. 절제된 종괴는 혈관모세포종으로 진단되었다 (Fig. 3).

수술후 경과：수술 직후에 특별한 문제는 없었으며 양측 하지의 마비는 호전되었다. 수술 1개월 후에 하지의 근력 은 Ⅳ-로 호전되었으며 보행이 가능하였으며 배뇨 장애도 호전되었다. 수술 16개월 후에 양측 하지마비는 좀 더 호 전되었으나 이상통증을 호전하여 carbarmazepine로 통증 을 조절하고 있다.

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척수 혈관모세포종은 전체 척수 종양의 1.6%에서 2.1%

를 차지하며 이중 21%에서 28%는 경막내 척수외에 위치

한다¹⁾³⁾⁸⁾. Hurth는 광범위한 문헌고찰에서 138증례 중 38

증례가 경막내 척수외 혈관모세포종이었으며 28증례는 신경 근에 위치하였다고 보고하였다³⁾. Browne 등¹⁾과 Yasargil 등⁸⁾은 그들의 증례와 문헌고찰에서 경막내 척수내 혈관모 세포종이 척수 혈관모세포종의 21.3%에서 25.3%라고 하 였다¹⁾⁸⁾. 그러나 이들의 대부분은 경막내 척수외 혈관모세 포종은 척수의 후신경근에 붙어있거나¹⁾ 임상적으로 의의가 없는 작은 경막내 척수외 종양이었다⁷⁾. 임상적인 의의를 가 진 경막내 척수외 종양은 매우 드물다¹⁾⁴⁾⁷⁾.

혈관모세포종의 증상 발현은 대부분은 30대에 시작된다.

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그러나 저자들의 증례에서는 70대 였다. 문헝고찰을 하여 도 70대에 증상이 발현된 경우는 매우 드물었다.

혈관모세포종은 척수내의 후주(posterior columns)에서 시작되거나 척수의 배면의 유막(pia)에서 후주로 성장한다⁶⁾. 그러므로 감각이상 특히 고유감각의 손상이 가장 흔한 증상 이다. 혈관모세포종은 천천히 성장하므로 치료받지 않으면 양측하지마비 또는 사지 마비로 진행할 수 있다. 증상이 있 는 환자의 경우 심한 감각-운동의 장애가 일어나기 전에 수술을 시행하는 것이 좋다²⁾.

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고령에서 임상적으로 의의가 있는 경막내 척수외 혈관 모세포종은 매우 드물다. 저자들은 양측하지 마비를 가진 고령에서의 경막내 척수외 종양을 문헌 고찰과 함께 보고 한다.

•논문접수일：2001년 10월 29일

•심사완료일：2001년 12월 3일

•책임저자：김 재 건

480-130 경기도 의정부시 금오동 65-1

가톨릭대학교 의과대학 의정부성모병원 신경외과학교실 전화：031) 820-3028, 전송：031) 846-3117 E-mail：[email protected]

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