장간막에서 발생한 염증성 가성종양 (Inflammatory pseu- d o t u m o r )은 매우 드문 질환으로 1 9 5 4년 U m i k e r와 Iverson 등 ( 1 )에 의하여 처음으로 염증성 가성종양으로 명명된 이후 대 부분의 경우 성인의 폐와 간 등의 장기에서 발생한 종양에 대 해 보고되었으며 (1-3), 간혹 소아의 복부에서 발생한 보고가 있다(4-7). 염증성 가성종양은 형질세포와 조직구세포 위주의 만성 염증성 침윤과 섬유성 간질로 구성되며 악성질환을 나 타내는 역형성( a n a p l a s i a )이 없는 종괴로 말하며 아직 정확한 병리기전이 밝혀지지 않았다. 저자들은 4개월된 여자환아에서 장간막 염증성 가성종양을 경험하였기에 초음파와 전산화 단 층촬영 소견을 문헌고찰과 함께 보고한다.
증례 보고
4개월된 여자환아로 1개월 전부터 발견된 복부 팽만을 주 소로 내원하였다. 내원당시 발열, 구토 및 설사 증상을 가지고 있었다. 혈액검사상 혈색소(Hgb) 6.1g/dl, 헤마토크리트( H c t ) 1 8 .7%, 그리고 백혈구 1 8 , 4 0 0 /μl이었으며, 말초혈액도말검사상 저색소성소적혈구성빈혈(hypochromatic microcytic anemia)소 견을 보였다.
복부초음파검사상 복부를 거의 차지하는 고형종괴로 내부 에코는 불균일하였으며, 도플러 검사상 풍부한 혈관을 가지고 있었다 (Fig. 1). 복부 C T상 종괴의 크기는 1 2×9×7cm 이었 으며, 경계가 비교적 좋고, 담낭에서 골반부에 걸쳐 우측복부 를 거의 차지하고 있었다. 담낭, 십이지장과 우신을 후방으로 밀고 있으며, 장관과 혈관은 좌측으로 밀려 있었다. 조영전 C T에서 낮거나 중간음영이 종괴 내부에 혼합되어 있었으며
(Fig. 2A), 조영후 동맥기에서 종괴의 우측은 조영되지 않았으 며, 좌측은 불균일하고 조영증강되었고 (Fig. 2B), 문맥기에서 도 조영증강된 좌측부분은 더 강하게 조영증강되었다.
수술시 종괴는 소장 장간막과 유착되어 있었다 (Fig. 3). 절 단면상 종괴는 연한 황색의 균일한 부드럽고, 매끄러운 면을 갖고 있었다. 병리조직학적 검사상 조영후 C T에서 조영되지 않아 낮은 음영을 보인 부분은 형질세포, 포말 조직구와 림프 구의 만성 염증성 침윤이 있었으며, 강하게 조영증강되는 부 위는 치밀한 섬유성 간질로 구성되어 있었다.
고 찰
염증성 가성종양은 형질세포와 조직구세포 위주의 만성 염 증성 침윤과 섬유성 간질로 구성되며, 악성질환을 나타내는 역형성이 없는 국소적 종괴를 말한다. 황색육아종 ( x a n- thogranuloma), 섬유황색종(fibroxanthoma), 형질세포육아종 (plasma cell granuloma), 조직구종(histiocytoma), 가성림프종 (pseudolymphoma) 그리고 형질세포종(plasmacytoma) 등으로 도 불리워졌다 (8, 9). 대부분의 경우 1 6세이하 소아의 폐에서 발생한 고립성 종괴양 병변중 염증성 가성종양이 가장 많으 나, 모든 폐나 기관지 종양의 0 .7%로 극히 드문 질환이다( 1 0 ) . 여러 문헌에서 보고된 폐이외의 발생빈도는 복부, 두경부, 그 리고 뇌신경계순으로 보고되고 있으며 (8, 9), 복부중에서도 간, 위, 장관, 그리고 비장순으로 보고되고 있다. 저자들의 예 는 소장의 장간막에서 발생한 종양이었다.
염증성 가성종양의 병리기전은 아직 정확히 밝혀지지 않았 다. 일부 환자에서는 손상, 감염이나 수술의 기왕력을 가지고 있어, 다양한 외부의 손상에 따른 조직의 과도한 반응결과로 생각하기도 하며 (11), 일부는 면역학적 발생기전으로 설명하 기도 한다 (12).
Treissman 등 ( 4 )에 의하면 염증성 가성종양을 가진 환자의 남녀비는 유사하며, 종괴의 크기는 3 - 13 c m으로 다양하고 비 대한방사선의학회지 1 9 99;4 1:1 2 15- 1 2 1 7
영아의 장간막에서 발견된 염증성 가성종양은 매우 드문 질환으로 국외 문헌상 간혹 보고된 바가 있으나 국내에는 아직 보고가 없다. 저자들은 영아의 장간막에서 발생한 염증성 가성종양 을 보고한다. 복부초음파검사상 풍부한 혈관을 가진 비균일한 고형종괴로 보이며, 복부 C T상 조영되지 않는 저밀도음영과 불균일하고 강하게 조영증강되는 음영이 혼합된 거대한 종괴였다.
1전북대학교 의과대학 진단방사선과학교실
2전북대학교 의과대학 소아과학교실
3전북대학교 의과대학 해부병리학교실
4전북대학교 의과대학 일반외과학교실
이 논문은 1 9 9 9년 6월 1일 접수하여 1 9 9 9년 8월 3 0일에 채택되었음.
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영아에서 발생한 장간막 염증성 가성종양 : 1예 보고1
곽효성・이정민・황평한2・정명자3・김재천4
교적 특징적인 임상증상을 가진다고 하였다. 환자는 대부분 고열, 성장장애, 체중감소 등의 전신증상을 호소하고, 백혈구 증가증과 저색소성소적혈구성빈혈을 동반한다고 보고하였다.
저자들의 환아에서도 같은 임상증상과 혈액검사실 소견을 보 여 소아에서 발생한 복부종괴를 감별하는데 중요한 정보를 제공할 수 있었다.
염증성 가성종양의 방사선학적 소견은 비특이적인데, CT상 종괴는 지연성 조영증강되거나 종괴의 주변부에 경계가 불분 명하게 지연조영증강되고 일부는 종괴내에 다수의 저밀도음 영 혹은 조영증강되지 않는 부분이 관찰된다 (3-6). 병리소견 과 연관지어 볼 때 조영증강되지 않는 저밀도음영 부위는 포 말조직구, 형질세포, 그리고 림프구 위주의 세포 침윤을 나타 냈으며, 지연 조영증강되는 부분은 밀집된 섬유조직에 해당된 다 (3). 이러한 결과는 저자들의 예와 같았다.
소아에서 복부 염증성 가성종양과 감별 진단해야할 질환으 로는 연부조직 육종, 횡문근육종( r h a b o d o m y o s a r c o m a )이나 간 에서 생겼을 경우 간모세포종( h e p a t o b l a s t o m a )이나 혈관내피 종(hemangioendothelioma) 등과 감별해야 할 것이다. 그러나, 위에서 언급했듯이 특징적인 전신증상과 혈액검사소견 및 조 영후 C T상 종괴내 저음영 부위를 포함하며, 동맥기에서 지연 지까지 강한 조영증강양상으로 보이는 거대한 복부 종괴가 있을 때 염증성 가성종양의 가능성을 염두에 두어야 할 것이 며 정확한 진단을 위해서는 조직검사가 유일한 방법이다.
결론적으로, 영아에서 소장의 장간막에서 발생한 종괴가 있 으면서 발열, 설사와 구토 등의 전신증상과 혈액검사소견상 백혈구 증가증, 저색소성소적혈구성빈혈이 있고, 조영후 C T 상 조영되지 않는 저밀도음영과 강하게 지연조영증강되는 거 대한 종괴가 있을 때 염증성 가성종양을 생각해볼 수 있다.
곽효성 외 : 영아에서 발생한 장간막 염증성 가성종양
─ 1 2 1 6 ─ Fig. 1. Transverse abdominal sonography with color-flow imaging shows a highly vascular solid mass.
Fig. 3. Photography of the cut surface of gross specimen shows yellowish and homogeneous nature of the mass measuring 12
×9×7 cm.
Fig. 2. A. Unenhanced CT scan shows a well defined , relatively homogeneous, low attenuated huge mass replacing the right side of the abdomen.
B. Arterial phase CT scan shows heterogeneous enhancement of the mass with peripheral low attenuated areas.
참 고 문 헌
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tory pseudotumor: cytogenetic demonstration of genetic changes and monoclinality in one tumor. Cancer 1994;73:1433-1437 6 . Jimenez JM, Poustchi-Amin M, Leonidas JC, Pena A. Extraperi-
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J Korean Radiol Soc 1999;4 1:1 2 15-1 2 1 7
Mesenteric Inflammatory Pseuodotumor in an Infant:
A Case Re p o r t
1H yo-Sung Kwak, M.D., Jeong-Min Lee, M.D., Pyoung-Han Hwang, M.D.2, M young-Ja Choung, M.D.3, Jae-Chun Kim, M.D.4
1Department of Diagnostic Radiology, Chonbuk National University Medical School,
2Department of Pediatrics, Chonbuk National University Medical School,
3Department of Surgical Pathology, Chonbuk National University Medical School,
4Department of General Surgery, Chonbuk National University Medical School
Mesenteric inflammatory pseudotumor in infants is a rare disease entity. To our knowledge, only scattered reports of this condition have appeared in the literature in English and there is no previously published report in Korean. We describe a case of mesenteric inflammatory pseudotumor in an infant. Ultrasonography re- vealed an inhomogeneous solid mass with hypervascularity, contrast-enhanced CT showed a large, inhomoge- neous mass with ill defined hypo and hyperattenuated areas.
Index words :Mesentery, diseases
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