대한소화기학회지 2001;38:433 - 435
서 론
6 )유상피세포양 혈관내피세포종 (epithelioid hemangioen- dotheliom a)은 간에서 발생하는 매우 드문 혈관성 종양이 다 .1 ,2 주로 여성에서 호발하며 대부분 성인에서 발생한
다 .1 ,3 - 6 임상증상은 비특이적이나 개인에 따라 복통, 복부종
괴, 체중 감소, 식욕 부진을 종종 호소하기도 하고 드물게 황달을 호소하는 경우도 있다 .3 ,4 복부 초음파나 CT 소견상 다발성 종괴를 보이는 경우가 많아 전이성 간암과의 감별 진단이 필요하며 진단을 위해 쐐기생검(large wedge biopsy)이나 침생검(needle biopsy)과 같은 조직학적 진단이 필요하다 .2 임상경과는 매우 다양하며 때로는 장기적인 생 존을 하는 경우도 있다 .1 ,5 저자들은 전이성 간암으로 의심 되어 본원에 전원된 환자에서 조직병리검사에서 유상피세 포양 혈관내피 세포종으로 확인된 증례를 경험하였기에 문 헌 고찰과 함께 보고 하는 바이다 .
접수: 2001년 7월 2일, 승인 : 2001년 9월 13일
연락처 : 김연석, 210-852, 강원도 강릉시 사천면 방동리 415번지 울산의대 아산재단 강릉병원 내과
Tel: (033) 610-3139, Fax: (033) 641-8066
증 례
64세 여자가 내원 1년 전부터 발생한 상복부 동통을 주 소로 복부 컴퓨터단층촬영 검사에서 간 좌우엽에 다양한 크기의 저음영 종괴가 다수 관찰되어(Fig. 1) 전이성 간암 의심하에 본원으로 전원되었다. 동통은 주로 우상복부에 국한되었으며 지속적이며 둔한 묵직한 정도로 표현하였다.
최근 3개월 동안의 체중 감소는 없었으며 대변 습관의 변 화도 없었다 . 통증시 방사통은 없었으며 식사와의 연관성 도 없었다. 과거력으로는 35년 전 충수돌기절제술을 시행 하였으며 7년 전 복부 지방종으로 다른 병원에서 외과적 절제술 시행한 병력이 있었다 .환자는 경구 피임제를 복용 한 병력은 없었으며 마지막 출산 후 특별한 피임법을 하지 는 않았다. Vinyl chloride 및 기타 다른 산업물질에 대한 노출력도 없었다 .
이학적 소견에서 생체징후는 정상범위였으며 전신상태 는 비교적 양호하였다 . 공막에 황달 소견이나 촉지되는 경 부 임파절은 없었다 . 복부검사에서 경미한 우상복부 압통 외에는 촉지되는 종괴나 장기는 없었다 . 직장수지검사도 특이 소견이 없었다. 입원 당시 시행한 말초혈액검사는 백
간 유상피세포양 혈관내피세포종 1예
아산재단 강릉병원 내과
박성오・고 혁・김수희・박배근・김승용・유철희・김연석
A C a s e o f H e p a t i c E p i t h e l i o i d H e m a n g i o e n d o t h e l i o m a
S u n g O h P a r k , M .D ., H y u k K o , M .D ., S u H e e K i m , M .D ., B a e K e u n P a r k , M .D ., S e u n g Y o n g K i m , M .D ., C h u l H e e Y o u , M .D ., a n d Y o u n S u k K i m , M .D .
Dep artment of Internal Medicine, A san Kangnung Hosp ital, Kangnung, Korea
Hepatic epithelioid hemangioendothelioma (HEH) is a rare vascular tumor of the liver . HEH is endothelial origin, and has a intermediate clinical course between benign hemangioma and an angiosarcoma of the liver . It usually appears as multiple hypoechoic nodules on US scan and hypodense on CT scan. Definite diagnosis is made by histopathology of specimens obtained from the tissue biopsy. We present a case of HEH which presented with multiple nodules within the liver on CT scan . The diagnosis was made by laparoscopic liver biopsy. (Korean J Gastroenterol 2001;38： 433 - 435)
K ey W ords: Hepatic epithelioid hemangioendothelioma, Liver
4 3 4 대한소화기학회지: 제38권 제6호 2001
혈구 7,100/mm 혈색소 12.3g/dL, Hct 38.6%, 알부민 4.1 g/dL이었고 AST/ALT 25/ 29 IU/L, 알카리성 포스파타제 165 IU/ L, γ-GT 79 IU/ L, 총 빌리루빈 0.5 mg/dL, HBs Ag (-), anti-HBs (-) 였다. 흉부 X선 소견은 정상이었다 . 전 이성 간암 의심하에 원발병소를 찾기 위해 시행한 대장조 영검사 및 식도・위내시경검사도 정상 소견을 보였다. 조 직학적 진단을 위해 초음파 유도하에 경피적 흡입천자 세 포진검사를 시행하였으나 정상적인 간세포와 방추형 세포 가 관찰되어(Fig. 2) 정확한 조직학적 진단을 내릴 수 없어 복강경하에 간조직생검을 시행하였다. 조직병리학적 소견 에서 섬유성 간질로 둘러싸인 종양세포가 관찰되었고 종양 세포는 세포질내 공포를 함유한 유상피세포양으로 관찰되 었으며(Fig. 3) 면역조직화학염색에서 혈관내피 기원성 종 양에 특징적인 factor VIII 및 CD34 항원에 양성 반응으로 나타나 유상피세포양 혈관내피세포종으로 진단되었다(Fig 4). 환자는 더 이상의 치료를 원하지 않아 퇴원하였다 .
Fig. 1. Abdomen CT finding. Abdomen CT scan shows highly enhanced multiple masses in both lobes of the liver .
Fig. 2. Histologic finding of liver fine needle aspiration. The normal hepatocytes are seen (H&E stain, ×200).
Fig. 3. Histologic finding of liver biopsy. The tumor cells form nests in fibromyxoid stroma (H&E stain, ×200). The tumor cells shows epithelioid appearance, some of which contain cytoplasmic vacuoles.
Fig. 4. Immunohistochemical stain. The tumor cells show positive reaction to CD34 antigen (CD34 immunohistochemical stain,×
200).
고 찰
유상피세포양 혈관내피세포종은 간에서 발생하는 매우 드문 혈관성 종양이며 아직 그 발생기전은 명확하지 않 다.1 ,2 유상피세포양 혈관내피세포종의 60%는 성인 여성에 서 발생되며 경구 피임제를 복용한 여성과 vinyl chloride 에 노출된 사람에서 종양 발생과의 연관성이 보고되었으나 인 과관계는 증명되지 않았다.6 ,7 본 증례의 경우에는 경구 피 임제나 vinly chloride에 대한 노출력은 없었다. 종양의 방사 선학 소견으로 단순 촬영상 간의 석회화가 약 15%에서 보 고되었으며1 ,6 ,복부 초음파 소견은 전형적으로 저-에코의 음 영을 보이며 컴퓨터단층촬영에서는 본 증례처럼 다발성 종 괴를 보이는 경우가 대부분의 예에서 관찰된다. 비조영증강
박성오 외 6인. 간 유상피세포양 혈관내피세포종 1예 435
CT에서 낮은 감쇠의 종괴로 보이며 조영증강에서 뚜렷이 조영증강되는 소견을 보인다.8 - 10 따라서 복부 초음파나 컴 퓨터단층촬영에서 저밀도의 다발성 종괴가 간이나 비장에 서 관찰될 경우 전이성 간암이나 간세포암과의 감별이 필요 하다. 미세침 흡인 세포진의 경우 진단을 위해 충분한 양의 조직의 확보가 어렵기 때문에 쐐기생검이나 침생검의 조직 학적 진단법이 추천된다.2 종양의 조직병리학적 소견은 현 미경적으로는 원형 또는 방추형 형태의 큰 핵을 가지는 종 양세포로 구성되어 있으며 종양의 중심부는 섬유성 간질로 이루어져 있는 반면 종양의 변연부는 크고 풍만한 세포들로 채워진 동양구조를 보인다.8 , 1 1 면역조직화학염색에서 종양 은 factor VIII 연관 항원,1 ,5 ,6 , 8
Ulex europaeus I lectin,1 1 Q-band 10 (CD34)12 항원에 양성 반응을 보이며 factor VIII 연관 항원이 유용성이 높은 것으로 알려져 있다. 또한 혈관 내피 기원성 종양의 경우 전자현미경 소견상 Weibel-Palade bodies와 유사한 세포질내 봉입체(intracytoplasmic inclusions) 가 관찰된다.13 본 증례에서는 조직병리학적 소견상 섬유성 간질로 둘러싸인 종양세포가 관찰되었고 종양세포는 세포 질내 공포를 함유한 유상피세포양으로 관찰되었다. 면역조 직화학염색에서 factor VIII 및 CD34에 양성 반응으로 나타 났다.
임상경과는 다양하며 예측하기 힘드나 비교적 서서히 성 장하는 중등도의 악성 종양으로 여겨지며 장기 생존을 보 이는 경우도 있다.1 ,5 중요한 사망 원인으로는 종양의 성장 에 따라 간부전이 발생하거나 간외전이로 사망하는 경우를 들 수 있다. 외과적 절제술로 성공적으로 치료된 예가 몇몇 보고되고 있으나 종양이 다발성으로 발생되는 경우가 보다 흔하므로 외과적 절제술은 제한적이다.5 Furui 등9 은 간동 맥항암색전술 및 전신항암요법을 통해 일부에서 효과가 있 음을 보고하였으나 일반적으로 항암치료나 방사선치료 또 한 제한적이다. 따라서 단일 종괴를 가지며 간외 전이가 없 는 경우 외과적 절제술을 고려할 수 있으며 그 외의 예에서 는 간이식이 선택적 치료로 고려된다.5 , 14
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